Зріст: Затримка росту, обумовлена ​​резистентністю до СТГ.

Зріст: Затримка росту, обумовлена ​​резистентністю до СТГ
Затримка росту, обумовлена ​​резистентністю до СТГ або порушеннями метаболізму СТГ:
I. Карликовість Ларона (синдром резистентності до СТГ). Захворювання обумовлене дефектами гена рецептора СТГ або (рідше) дефектами гена СТГ, тому навіть при підвищеному рівні СТГ його дію на клітини-мішені різко ослаблене. Зазвичай спостерігається значне зменшення швидкості росту і зниження рівнів СТГ-зв’язуючого білка, ІФР-I і ІФР-зв’язуючого білка типу 3. Клінічна картина визначається масштабом генетичного дефекту. Класична (повна) форма цього синдрому зустрічається виключно рідко, переважають часткові форми. Лікування соматропіном, як правило, безуспішно. Припускають, що для лікування можна використовувати ІФР-I.
II. Затримка росту, піддатлива лікуванню СТГ. У деяких хворих з сильною затримкою росту, що піддається лікуванню соматропіном, при стимуляційних пробах виявляється нормальна секреція СТГ. У багатьох (але не у всіх) хворих цієї категорії знижений рівень ІФР-I. Для пояснення цих феноменів запропоновано кілька гіпотез:
– Часткове порушення секреції СТГ. У деяких хворих рівень ІФР-I знижений, хоча секреторна реакція соматотропних клітин на стимуляцію нормальна. Припускають, що в таких випадках порушена автономна секреція СТГ (знижений базальний рівень СТГ) і знижена чутливість соматотропних клітин до соматоліберін. Інше пояснення: у таких хворих рівень секреції СТГ знаходиться на нижній межі норми і затримка росту також є варіантом норми.
– Часткова резистентність до СТГ. У деяких хворих частково порушено зв’язування СТГ з рецепторами на клітинах-мішенях. Цей дефект компенсується введенням високих доз соматропіну. Крім того, часткова резистентність до СТГ може бути зумовлена ​​змінами рівня СТГ-зв’язуючого білка.
III. В даний час єдиним способом прогнозування ефективності замісної гормональної терапії залишається пробне лікування соматропіном (не менше 6 міс).

Comments are closed.