Зріст: Затримка росту, обумовлена ​​порушеннями секреції АКТГ.

Описані випадки ізольованого дефіциту АКТГ, проте затримку росту не можна віднести до основних проявів цього синдрому. Незважаючи на те що при дефіциті АКТГ рівень кортизолу знижений, його достатньо для нормального росту клітин. Навпаки, надлишок АКТГ (при гипофизарном синдромі Кушинга) обумовлює підвищену секрецію кортизолу, що призводить до затримки росту.
Етіологія:
– АКТГ-секретирующие мікроаденома гіпофіза.
– Надлишок кортіколіберіна.
Діагностика. Рівні кортизолу в сироватці та АКТГ у плазмі підвищені. Інформативні проби перераховані в табл. 9.3.
Лікування. Гіпофізарний синдром Кушинга в переважній більшості випадків зумовлений АКТГ-секретирующие мікроаденомой. Метод вибору – видалення пухлини. Інший спосіб лікування (ефективний у дітей) – опромінення гіпоталамуса і гіпофіза.

Зріст: Затримка росту і гонадотропні гормони
На початку пубертатного періоду секреція ЛГ і ФСГ значно посилюється, що призводить до підвищення рівнів статевих гормонів. У результаті відбувається пубертатне прискорення зростання. Якщо секреція ЛГ і ФСГ не посилюється, то пубертатне прискорення зростання відсутнє і розвивається відносна низькорослість. Діагноз відносної низькорослості встановлюють, порівнюючи ріст дитини з середнім зростанням здорових дітей того ж віку. При дефіциті ЛГ і ФСГ швидкість росту залишається на препубертатному рівні або знижена.
Причини затримки росту:
– Конституціональна затримка статевого розвитку.
– Вроджений вторинний гіпогонадизм: ізольований дефіцит гонадотропних гормонів (у тому числі синдром Кальмана) і ізольований дефіцит ЛГ (синдром Паскуаліні) або ізольований дефіцит ФСГ.
– Пухлина головного мозку або операція на головному мозку.

Comments are closed.