Зоб у дітей дифузний токсичний і тиреотоксикоз.

Найважливіша риса цього захворювання – автономна (не залежна від ТТГ) надлишкова продукція тиреоїдних гормонів. Для дорослих хворих характерна тріада клінічних ознак: зоб, екзофтальм і претібіальная мікседема. У дітей з дифузним токсичним зобом щитовидна залоза збільшена майже завжди, претібіальная мікседема спостерігається вкрай рідко, а екзофтальм виражений слабше, ніж у дорослих хворих.

Дифузний токсичний зоб – найчастіша причина тиреотоксикозу у дітей.

Етіологія:

– Дифузний токсичний зоб – сімейне захворювання; жінки хворіють в 4-6 разів частіше, ніж чоловіки.

– У хворих дифузним токсичним зобом частіше, ніж серед населення, зустрічаються алелі HLA-B8 і Bw-35.

– Захворювання нерідко виявляється після стресу.

– Дифузний токсичний зоб – органоспецифічних аутоімунне захворювання, обумовлене порушенням функції CD8-лімфоцитів (Т-супресорів) і характеризується наявністю антитиреоїдних аутоантитіл у сироватці.

Тиреостимулюючого аутоантитіла виявляються у більшості хворих. Ці антитіла зв’язуються з рецепторами ТТГ на тироцитов і посилюють синтез і секрецію Т4 і Т3. Тиреостимулюючого аутоантитіла визначають для підтвердження діагнозу дифузного токсичного зобу і для оцінки ефективності лікування (підтвердження ремісії захворювання).

У багатьох хворих дифузним токсичним зобом виявляються аутоантитіла до мікросомальних антигенів і до тиреоглобуліну, хоча титр цих антитіл нижче, ніж при іншому аутоімунному захворюванні щитовидної залози – хронічному лимфоцитарном тиреоїдиті. Якщо титр аутоантитіл до мікросомальних антигенів і до тиреоглобуліну дуже високий, слід запідозрити поєднання обох захворювань. Деякі ендокринологи вважають, що дифузний токсичний зоб і хронічний лімфоцитарний тиреоїдит – різні патогенетичні варіанти одного і того ж аутоімунного процесу в щитовидній залозі. Дійсно, майже у третини хворих дифузним токсичним зобом після лікування антитиреоїдну засобами виникає гіпотиреоз, що може бути обумовлено супутнім хронічним лімфоцитарним тиреоїдитом або появою тіреоблокірующіх аутоантитіл.

Супутні синдроми. Дифузний токсичний зоб у дітей може поєднуватися з хронічним лімфоцитарним тиреоїдитом, синдромом Дауна, ІЗСД, первинної хронічної надниркової недостатністю, колагенозами, синдромом Мак-Кьюн-Олбрайта, міастенією, фетальним синдромом краснухи, аутоімунним гастритом, імунної тромбоцитопенічною пурпурою, системним червоним вовчаком.

Варіанти захворювання:

– Еутиреоїдний дифузний токсичний зоб: нормальні рівні Т4 і T3 на тлі клінічної картини дифузного токсичного зобу. Для підтвердження діагнозу проводять пробу з тіроліберіном. При еутиреоїдного дифузному токсичному зобі реакція на тіроліберін відсутня або ослаблена. Якщо дифузний токсичний зоб поєднується з хронічним лімфоцитарним тиреоїдитом, реакція на тіроліберін посилена.

– Т4-токсикоз: рівні загального та вільного Т4 підвищені; рівень загального Т3 нормальний. Спостерігається у хворих з лікувалися дифузним токсичним зобом і супутніми важкими нетіреоідних захворюваннями.

– Т3-токсикоз: рівень Т4 нормальний, рівень Т3 підвищений.

Офтальмопатія Грейвса. Офтальмопатія зустрічається майже у 50% дітей з дифузним токсичним зобом. Найчастіше відзначається розширення очних щілин, ретракція повік і пильний або переляканий погляд. Набряк кон’юнктиви, важкий екзофтальм, виворіт повік, набряк і фіброз окорухових м’язів більш характерні для дорослих хворих. Офтальмопатія Грейвса вважається аутоімунним захворюванням і спостерігається не тільки при дифузному токсичному зобі, але і при хронічному лимфоцитарном тиреоїдиті та інших аутоімунних захворюваннях. Виразність очних симптомів не залежить від тяжкості дисфункції щитовидної залози.

Лабораторні та інструментальні дослідження:

– Загальний і вільний Т4 і розрахунковий вільний Т4 зазвичай підвищені.

– Якщо розрахунковий Т4 нормальний або підвищений незначно, треба виміряти загальний Т3. Якщо підвищений тільки загальний Т3, встановлюють діагноз Т3-токсикозу (зустрічається у 15-20% хворих). Т3-токсикоз характерний для ранніх стадій захворювання і передує зростанню рівня Т4.

– При нормальному розрахунковому вільному Т4 і незначному підвищенні загального Т3 діагноз може бути уточнений за допомогою проби з тіроліберіном (Методика: протірелін в дозі 7 мкг / кг (250 мкг/м2) вводять в / в (протягом 1-2 хв) або в / м. Безпосередньо перед введенням протіреліна і через 30 і 60 хв визначають вміст ТТГ у сироватці. Щоб відрізнити дифузний токсичний зоб від інших захворювань, що супроводжуються підвищенням рівня Т4 і Т3, одночасно з ТТГ визначають і вміст пролактину. Якщо секреція ТГГ не посилюється або незначно посилюється після введення тіроліберіна, у хворого еутиреоїдний дифузний токсичний зоб. Якщо секреція ТТГ посилюється після введення тіроліберіна, дифузний токсичний зоб виключений).

– Проба з тіроліберіном не потрібна, якщо доступний високочутливий іммунорадіометріческій метод визначення ТТГ. Цей метод дозволяє виявляти дуже низькі концентрації ТТГ, характерні для тиреотоксикозу.

– Щоб відрізнити токсичну аденому щитовидної залози (гіперфункціонірующей одиночний вузол) від дифузного токсичного зобу, можна вдатися до сцинтиграфії щитовидної залози.

– Поглинання радіоактивного йоду щитовидною залозою при дифузному токсичному зобі підвищено. Це дослідження дітям не показано, але іноді його застосовують для диференціальної діагностики дифузного токсичного зобу і тиреотоксической стадії підгострого тиреоїдиту (в останньому випадку поглинання радіоактивного йоду знижене. Увага: у деяких хворих з дифузним токсичним зобом щитовидна залоза поглинає основну кількість ізотопу вже за перші 2 – 4 год, а сумарне поглинання за 24 год не відрізняється від норми.

– При дифузному токсичному зобі базальний рівень ТТГ або не визначається, або сильно знижений (дуже низькі рівні ТТГ виявляються за допомогою високочутливого іммунорадіометріческого методу). Нормальний або підвищений базальний рівень ТТГ вказує на тиреотоксикоз, викликаний ТТГ-секретирующие аденомою гіпофіза (зустрічається рідко).

– Зміст тиреоглобуліну в сироватці зазвичай підвищений, але для діагностики дифузного токсичного зобу визначати цей показник не потрібно.

– Для підтвердження діагнозу дифузного токсичного зобу можна визначати тиреостимулюючого аутоантитіла (у більшості хворих їх титр злегка підвищений).

– У більшості хворих дещо підвищений титр аутоантитіл до мікросомальних антигенів.

– ЕКГ: синусова тахікардія, відхилення електричної осі серця вліво.

Причини тиреотоксикозу у дітей:

– Дифузний токсичний зоб

– Токсична аденома щитовидної залози

– Передозування тиреоїдних гормонів

– Надлишок ТТГ

– Підгострий тиреоїдит (тиреотоксическая стадія)

– Минущий тиреотоксикоз при хронічному лимфоцитарном тиреоїдиті (хашітоксікоз)

– Гострий психоз

– Тиреотоксикоз, викликаний йодом (у США зустрічається рідко)

Щитовидна залоза: аденома токсична і тиреотоксикоз у дітей

Токсична аденома щитовидної залози (гіперфункціонірующей одиночний вузол). Аденома секретує тиреоїдні гормони автономно, без стимуляції ТТГ. Надлишок тиреоїдних гормонів пригнічує секрецію ТТГ в аденогіпофіз, що призводить до зниження секреції тиреоїдних гормонів нормальною тканиною щитовидної залози. Основний метод діагностики токсичної аденоми – сцинтиграфія щитовидної залози. На сцінтіграмме аденома виглядає як гарячий вузол. Оскільки аденома поглинає майже весь ізотоп, навколишнє тканина візуалізується слабо або взагалі не візуалізується.

Гормони тиреоїдні (ліки): передозування і тиреотоксикоз у дітей

Оскільки екзогенні тиреоїдні гормони гальмують секрецію ТТГ, розміри щитовидної залози нормальні або зменшені, а поглинання радіоактивного йоду залозою сильно знижене.

Тиреотоксикоз у дітей і гіперсекреція ТТГ

Гіперсекреція ТТГ – синдром, який характеризується підвищенням рівнів як ТТГ, так і T4.

ТТГ-секретирующая аденома гіпофіза. Такі пухлини зустрічаються рідко; можуть секретувати тільки ТТГ або ТТГ і інші гормони аденогіпофіза.

Виборча резистентність гіпофіза до тиреоїдних гормонів. Рівні T4 і Т3 підвищені, але рівень ТТГ нормальний; тіроліберін стимулює секрецію ТТГ. Для діагностики цього синдрому застосовують пробне лікування Ліотіронін: прийом ліотироніну протягом декількох місяців нормалізує рівень ТТГ і усуває тиреотоксикоз.

Генералізована резистентність до тиреоїдних гормонів. Цей синдром не супроводжується тиреотоксикозом, але може бути поплутаний з дифузним токсичним зобом.

Тиреотоксикоз у дітей: причини додаткові

– Тіреотоксіческій стадія підгострого тиреоїдиту.

– Минущий тиреотоксикоз при хронічному лимфоцитарном тиреоїдиті.

– Гострий психоз.

– Викликаний йодом тиреотоксикоз.

Comments are closed.