Змішаний фіброматоз десмоїдного типу. Змішані фіброматози типу Дюпюітрена.

Абдомінальний фіброматоз (абдомінальний десмоїд, м’язово-Апоневротичний фіброматоз, десмоїд пухлина, десмоїд фіброма, фібросаркома) – щільне пухлиноподібне утворення, локализующееся в товщі передньої черевної стінки, Глан чином у зв’язку із заднім листком піхви прямого, рідше – інших м’язів. Характеризується вираженим інфільтратявним зростанням. Часто відзначається сімейне нахил, може бути компонентом синдрому Гарднера. Зустрічається переважно у жінок після пологів. У рідкісних випадках спостерігається у чоловіків, дітей до навіть новонароджених. Мікроскопічно характеризується упорядкованою структурою пучків колагену і наявністю розташованих між ними фібробластів, нагадує будову апоневрозу.

В залежності від кількості клітин деякі автори виділяють фіброматозних і саркоматозний варіанти Десмонда. Останній, багатий клітинами, близький до фібросаркома, відрізняється від неї в основному моіоморфностью структури, великою кількістю колагенових волокон, рідкістю мітозів. У десмоїд можливі осередки ослизнення з достатком і поліморфізмом клітин. Такі новоутворення мають більш вираженими інвазивними властивостями і в рідких випадках можуть давати метастази. Виходячи з цього в літературі існують уявлення про десмоїдна міксоме і десмоїдна міксосаркома, які по суті є різновидами абдомінального фіброматозу і в той же час демонструють труднощі чіткого розмежування різних форм пухлиноподібних розростань і пухлин сполучної тканини.

Агресивний фіброматоз (десмоїд фіброма, м’язово-Апоневротичний фіброматоз, екстраабдомііальіий десмоїд) спостерігається в більшості випадків у молодих людей, локалізується в зоні апоневрозів і фасцій, переважно на кінцівках, плечовому поясі, сідницях. Деякі автори вказують на виникнення процесу в рубцях в зоні колишньої травми. Має виражену інфільтративним ростом, схильністю до повторних рецидивів. Макро-і мікроскопічно ідентичний абдомінальний десмоїд, відрізняючись від останнього наявністю гігантських клітин, майже повною відсутністю мітозів, більш рясної лімфогістіоцітаріой інфільтрацією по периферії. При електронній мікроскопії відзначають достаток міофібробластів. Процес часто рецидивує.
фіброматоз

Інтраабдомінальні десмоїд характеризується аналогічним розростанням фіброзної тканини в брижі і сальнику з утворенням нечітко контурують вузла, що досягає в діаметрі до 20 см. Зустрічається як самостійний процес або як компонент синдрому Гарднера. Спостерігається в будь-якому віці, частіше у осіб чоловічої статі.

Змішані фіброматоз типу Дюпюітрена. Пальмар фіброматоз. Дюпюнтрен вперше демонстрував хворого з пальмарная фнброматозом в 1832 р. В даний час у виникненні захворювання передбачається імунологічний відповідь на власний змінений колаген. Висловлюється припущення про зв’язок з важкою фізичною роботою, особливо при ручній праці, що, однак, не всіма розділяється. Відзначено, що у вогнищах проліферації фібробластів можлива присутність клітин типу міофібробластів; в 2/3 спостережень мається двостороннє ураження; між поразкою однієї і іншої руки можливий тривалий часовий інтервал.

Пальмарная фіброматоз має вигляд інфільтруючого і вузлуватого освіти, що виходить з долонно апоневрозу і приводить до контрактури IV, V і, рідше, інших пальців кисті. Може поєднуватися з плантарной фнброматозом і хвороба Пейроні. Виділяють 3 стадії хвороби проліферативну, що характеризується безладною проліферацією фібробластів з утворенням м’яких багатих клітинами множинних вузликів з невеликою кількістю колагенових волокон і скупченням аморфного проміжної речовини, інволютивних, що відрізняється упорядкованим розташуванням фібробластів, зменшенням числа клітин, наростанням маси колагену, початком зморщування, резидуальних, при якій утворюються щільні тяжі, що нагадують сухожилля. Відзначаються рецидиви після операцій, метастазів не описано.

Плантарний фіброматоз (синдром Леддерхозе, описаний ним у 1897 р) на відміну від пальмарная фіброматозу рідко супроводжується згиначів контрактурою. Вражає зазвичай медіальний відділ підошви стопи (плантарний апоневроз) і має вигляд вузликів, з плином часу досягають 4-5 см в поперечнику. Вузли зазвичай щільні, множинні, пов’язані з фасциальними утвореннями. Мікроскопічно новостворена тканина багата фібробластоподобіимі клітинами.

Comments are closed.