Змішані рабдоміосаркома. Прогноз при рабдоміосаркома.

У випадках знахідки в пухлині ознак різних її варіантів говорять про змішаних формах рабдоміосаркома.
Диференціальний діагноз даної форми рабдоміосаркоми важкий. Крім злоякісної фіброзної гістіоцитоми, її слід відрізняти від феохромоцитоми та інших сарком, що мають у своєму складі велику кількість гігантських клітин.

У деяких роботах останніх років, зокрема проведених Міжнародним комітетом по вивченню рабдоміосаркоми (IRS), пухлини, описувані як екстраскелетних саркоми Юїнга, ототожнюються з рабдоміосаркома і виділяються як юінгоподобний її варіант з двома підвидами типова саркома Юінга і крупноклеточная саркома Юінга. На нашу думку, таке ототожнення цих пухлин передчасно, оскільки подібні випадки потребують всебічного вивчення. Самі автори зазначеної точки зору пов’язують її насамперед із однаковістю терапевтичних підходів і деяких клінічних проявів.
Більш доцільним видається виділення іншого варіанту, пропонованого Комітетом. Це стосується тих випадків рабдоміосаркоми, головним чином її ембріонального варіанту, коли пухлина, також з вираженими міксоматозной структурами, містить клітини, в основному мають вид недиференційованих (веретеноподібних і зірчастих), а смуговидні і ракеткообразние клітини відсутні. Цю форму пухлини пропонується виділяти як недиференційовану мезенхімальні саркому Вона, за даними літератури, складає близько 10% всіх рабдоміосарком

Найбільш важливим прогностичним фактором при рабдоміосаркома є приналежність до однієї з чотирьох клінічних груп, розроблених IRS, в залежності від ступеня поширення онухолі, обсягу оперативного втручання та наявності метастазів.

1-а клінічна група:
Локальний процес пухлина повністю резектабельності, без ураження регіонарних лімфатичних вузлів.
А. Процес обмежений м’язом або органом
Б. Розповсюджується на прилеглі тканини або органи (грунтується на макро-і мікроскопічному дослідженні повноти висічення)
рабдоміосаркоми
2-я клінічна група:

А. Макроскопічно резектабельності пухлини без клінічних НЛІ морфологічних ознак ураженні регіонарних лімфатичних вузлів, але з мікроскопічно виявляються залишками пухлини
Б. Регіональний процес пухлина повністю резектабельності, залучені регіонарні лімфатичні вузли або відзначається поширення на прилеглі тканини або органи: вся пухлина повністю резектабельності і мікроскопічно залишки пухлини не виявляються.

У Регіональний процес із залученням лімфатичних вузлів макроско пическое резектабельності, але мікроскопічно виявляються залишки пухлини.
Третя клінічна група: Неповна резекція або біопсія пухлини, макроскопічно виявляються залишки пухлини.
4-я клінічна група. Є метастатичне ураження.

У 1-й клінічній групі показник 2-річної виживаності становить 92%, у 2-й 78%, в 3-й 64%, в 4-й 35%. У 1-й клінічній групі більш високий показник осіб, що не мають протягом 2 років ознак рецидиву або метастазів (ВЗ%), але порівняно з 2 ю групою (72%). У 1-й групі рецидиви відмічені у 14% хворих, померло 7% хворих; у 2-й групі 25% і 21% відповідно.
Встановлена ​​певна роль у прогнозі і деяких клінічних і морфологічних ознак. Стабільним фактором, що впливає на прогноз, є локалізація: хворі з пухлиною орбіти і сечостатевого тракту мають найкращий прогноз, а з ураженням кінцівок самий несприятливий. Значний вплив на одужання у 1-й клінічній групі надає гістологічний варіант рабдочіосаркоми хворі з альвеолярним типом мають найгірший прогноз. У той же час, у 2-й, 3-й і 4-й клінічних групах такого впливу на прогноз не виявлено.

Стать хворих відіграє важливу роль у прогнозі у 2-й клінічній групі для чоловіків він сприятливіші.
Суттєвим фактором для прогнозу в 1-й і 2-й клінічних групах є кількість лімфоцитів: хворі з числом лімфоцитів менше 2000 в мм мають менш сприятливий прогноз.

У деяких, більш ранніх роботах зазначалося, що хворі молодше 7 років мають більш сприятливий прогноз, ботріоідний підтип найсприятливіший, альвеолярний і плеоморфной варіанти несприятливі, а ембріональний займає проміжне положення.
Відзначені наступні показники рецидивування для альвеолярного типу 46%, для ембріонального 15%, для інших 17%.

Comments are closed.