Злоякісні захворювання плазматичних клітин.

Патологія плазматичних клітин являє собою прояв моноклонального злоякісного розвитку системи В-лімфоцитів, характеризується надмірною проліферацією плазматичних клітин (нащадків В-лімфоцитів, що секретують антитіла) і секрецією клітинних продуктів (молекули імуноглобуліну або їх субодиниці або лімфокіни).

Сироватка крові хворих злоякісними захворюваннями плазмоцитів часто містить моноклінально протеїн, що представляє собою молекулу імуноглобуліну (важку або легку ланцюг), продукованих злоякісними клітинами. Цей протеїн, так званий Мкомпонент, можна розглядати як показник наявності пухлини і його кількість в крові відображає масу пухлини. У деяких хворих легкі ланцюги можуть виділятися з сечею (білок Бенс-Джонса), це може бути єдиним доказом аномального протеїну у певних людей. Мкомпоненти також зустрічаються при інших новоутвореннях і при деяких інфекційних або іммуноопосредованних захворюваннях.

Множинна мієлома

Множинна мієлома (звана також мієлому) – злоякісна проліферація плазматичних клітин головним чином у кістковому мозку, а також в інших системах органів. Клітини можуть утворювати солітарні пухлини, відомі як плазмоцитома.

Патогенез і клінічні прояви

Біль в кістках є найбільш типовим симптомом; кісткові ушкодження – це остеолітичні процеси без остеобластичного кісткоутворення, внаслідок чого вогнища остеолізу непевний виявляються на радіонуклідної кісткової сканограмме. Можуть розвиватися патологічні переломи; компресійний перелом тіл хребців може зумовити здавлення спинного мозку.
Інфекція – рецидивуюча інфекція спостерігається як ускладнення у 25% хворих, зустрічається значна гіпогамаглобулінемія (коли виключений М-компонент).
Гіперкальціємія.
Ниркова недостатність – вторинна до гіперкальціємії і токсичних ефектів легких ланцюгів на ниркові канальці.
Невропатії можуть бути викликані амілоїдних інфільтрацією нервів.
Синдром підвищеної в’язкості – викликає стомлюваність, головний біль, порушення зору і ретинопатію.
Гематологічні порушення: анемія виявляється приблизно у 80%; гранулоцитопенії і тромбоцитопенії відзначають рідко; знаходять порушення згортання і кріоглобуліни.

Діагностика

Класична тріада при мієломі включає: 1) плазмоцітоз кісткового мозку (вище 10%); 2) лізис кісток і 3) наявність М-компонента в сироватці крові та (або) сечі. Дослідження, необхідні для діагнозу і визначення стадій хвороби, повинні включати:

загальний аналіз крові, кількість тромбоцитів;
аспірацію і біопсію кісткового мозку;
електрофорез сироватки крові та сечі і іммуноелектрофорез для виявлення і кількісного визначення М-компонента;
оглядову рентгенограму скелета – «вибиті пробійником» пошкодження характеризують мієлому;
рівень кальцію в сироватці крові;
в’язкість сироватки крові;
рівень креатиніну в сироватці крові;
р2мікроглобулін.

Стадії захворювання корелюють з тривалістю виживання.

Диференціальний діагноз

Проводять з доброякісною моноклональній гаммапатіей (або моноклональній гаммапатіей невстановленої природи). У 11% хворих з моноклональній гаммапатіей невстановленої природи розвивається мієлома.

Лікування

Вважають, що при мієломі виліковування неможливе, отже, терапія повинна бути індивідуалізованою. При безсимптомному перебігу хвороби терапія потрібна не завжди, але більшості необхідно лікування протягом невизначеного часу.

Стандартна терапія включає пульсдози алкілуючі препарату (L-фенілаланін мустардціклофосфамід або хлорамбуціл) і преднізону протягом 46 днів кожні 46 тижнів. Реакцію на лікування оцінюють, враховуючи купірування симптомів і зниження рівня Мкомпонента в сироватці крові (полегшення симптоматики може запізнюватися). Оптимальна тривалість початкового курсу лікування не визначена, але звичайно становить 12 роки.

Необхідно також забезпечити підтримуючий догляд при ускладненнях. Прогноз залежить від стадії хвороби і реакції на лікування. Приблизно 25% хворих можуть померти від захворювання, не ставиться до мієломі.

Макроглобуліненія Вальденстрема

Також відноситься до злоякісних новоутворень лімфоплазмоцітарной клітин, але в протилежність мієломі поєднується з лімфаденопатією і гепатоспленомегалією; клітини секретують IgM; підвищення в’язкості – основний клінічний прояв; пошкодження кісток і гіперкальціємію не відзначають; захворювання нирок не характерно, так як розмір М-компонента IgM не дозволяє йому фільтруватися; кріоглобулінемія знаходять у 10% хворих.

Лікування

Таке ж, як при мієломі; плазмаферез застосовують при серйозних симптомах, зумовлених підвищеною в’язкістю; оскільки при хворобі Вальденстрема найважливіші системи органів не уражені, прогноз краще, ніж при мієломі.
Захворювання важких ланцюгів

Рідкісне лімфоплазмоцітарной поразку; клінічні прояви залежать від ізотипи секретується важких ланцюгів.

Хвороба гамна важких ланцюгів (хвороба Франкліна)

Характеризується лімфаденопатією, лихоманкою, анемією, нездужанням, гепатоспленомегалією, слабкістю; набряк неба може бути результатом ураження лімфатичного кільця Вальдейера; зазвичай спостерігається швидке погіршення перебігу хвороби з летальним результатом від інфекції; хіміотерапія подовжує тривалість виживання.

Хвороба альфа важких ланцюгів (хвороба Селігманом)

Найбільш часте з хвороб важких ланцюгів; лімфоплазмоцитарна інфільтрація lamina propria тонкої кишки викликає діарею, мальабсорбції, зниження маси тіла, мезентеріальних і парааортальні аденопатии, клінічний перебіг дуже варіабельний.

Хвороба MU важких ланцюгів

Проявляється як рідкісний різновид хронічного лімфоцитарного лейкозу; пухлинні клітини можуть мати дефект в з’єднанні важких і легких ланцюгів.

Comments are closed.