Злоякісна гемангіоендотеліома. Гемангіоендотеліома дітей.

Існує багато термінів для позначення цієї пухлини, що відображає різні погляди на її походження (дісонтогенетіческое?; На основі гемангіоендотеліомі?). Термін «гемангіоеідотеліосаркома» запропонований Б Фішер-Вазельс (1927), окрім нього існують retkulosarcoma Angiop-tasticum, Kupferzellsarcoma, гемангіосаркома, злоякісна ендотеліома, злоякісна гемаігіома, саркоматозная ангіома, ангіопластіческая саркома і ін Усі вони перераховані в статті W. Lessei і F. Theuring.

Найчастіше вона спостерігається у віці 30-60 років, у 7% – у дітей. Локалізується в шкірі, м’яких тканинах кінцівок, тулуба і голови; може вражати щитовидну залозу, печінку, селезінку, молочну залозу. Характеризується швидким ростом і раннім рясним утворенням метастазів.

Таким чином, пухлина ідентична ангіогенного саркомі, що і зафіксовано в її синонімах. Наведена характеристика гемангіоендотеліомі відрізняється від того уявлення, яке багато авторів вкладають в цей термін. Згідно з цими уявленнями, гемангіоендотеліома – це пухлина судин, яка є прикордонною між доброякісними і злоякісними пухлинами, так як схильна до регіонарних метастазів. Однак описані також гематогенні метастази, особливо в легені, кістки Частота такого метастазнроваіня точно не встановлена. Одні вважають його вкрай рідкісним, інші – частим явищем до на цій підставі беззастережно включають гемангіоендотеліому в групу ангіосарком.

Макроскопічно являє собою вузол до 8-10 см у діаметрі, іноді часточковий або слившийся з декількох вузликів, причому в найближчій окружності зустрічаються такі ж вузлики без зв’язку з основним. Вузли м’які, соковиті, рожевого або червоного кольору. Гемангноендотеліома шкіри дорослих являє собою підшкірні кров’янисті вузли, часто виразки, з вогнищами некрозу.

Мікроскопічно злоякісна гемангноендотеліома побудована з атипових, безладно анастомозуючих судин. Останні бувають вистелені двома або більше шарами атипових ендотеліальних клітин. Мікроструктура відрізняється строкатістю можна спостерігати безладно розташовані тяжн незрілих ендотеліальних клітин, місцями з утворенням капілярів або синусоїдів. Клітини можуть вростати в просвіт судин, заповнюючи його частково чи повністю, причому виникають нашарування великих світлих клітин, що нагадують тяжн епітелію в ракових пухлинах. Строма мізерна, складається з поліморфних, овальних і веретеноподібних клітин з гіперхромними ядрами, що нагадують саркоматозние елементи і аргірофільних волокна. Останні оточують ендотелкальние тяжі н судини за типом базальних мембран капілярів. Деякі автори вказують на наявність перехідних форм між Стромальні елементами і ендотеліальними клітинами, які утворюють стінки судин і формуючими солідні тяжі.
ендотеліома у дітей

У міру прогресії пухлина проходить ряд стадій «добре диференційована ангіопластіческая стадія», в яке преоблалают атипові ка нілляроподобние структури, просвіт їх обмежений одним-двома радами малодиференційованих ендотеліальних клітин, «помірно диференційована ангіопластіческая стадія» відрізняється наявністю судинних утворень з просвітом різного діаметру, покритого часто багатошаровими атиповими ендотелнальіимі клітинами з великою кількістю атипових мітозів, межі клітин нечіткі, відзначається інтравазальная їх проліферація, що чітко видно при ШИК-реакції і сріблення по Папу. У стромі між капілярами – численні крововиливи і лімфогнстіоцітарние інфільтрати, «недиференційована, багата клітинами саркоматозная стадія» відрізняється значним переважанням солідних пластів веретеноподібних поліморфних клітин з численними атиповими митозами.

Диференціювати гемангіоендотеліому слід з капілярної ангіоми, геммагемангіомой, гемангноперіцітомой. Основою диференціальної діагностики є незрілість ендотеліальних клітин і строми при наявності базальних мембран, які оточують ендотеліальні структури.

Гемангіоендотеліома дітей (ювенільний доброякісна гемангіоендотеліома) часто імітує структуру злоякісної без атипових мітозів гемангіоендотеліому. Клінічно нагадує еруптивних ангіоендотеліому. Її важче відрізнити від злоякісної гемангіоендотеліомі морфологічно, легше клінічно.

Злоякісна гемангіоендотеліома у дітей украй рідка і практично нічим не відрізняється від пухлини дорослих ні в клінічному, ні в морфологічес плані.

На відміну від дорослих, у яких злоякісна гемангіоендотеліома володіє високим показником гемантогенного і більш низьким лімфогенного метастазування. у дітей, особливо старше 6 років, пухлина тече більш сприятливо. Цю пухлину слід диференціювати від внутрішньосудинного ангіоматозу. мультіцентрічной доброякісної гемангіоендотеліомі, яка широко поширена у дітей і може супроводжуватися ураженням внутрішніх органів, що помилково розцінюють як метастази.

В якості ознаки злоякісної гемангіоендотеліомі можуть помилково розцінювати тубулярні структури, утворені пухкими світлими клітинами в метастазах світлоклітинного раку нирки. Тут важливо знати, що ендотеліобласти ніколи не мають світлої перінуклеарним зони в цитоплазмі. Крім того, завжди виявляються і карціноматозний ділянки.

Поля, що нагадують злоякісну гемангіоендотеліому можуть зустрічатися і в хоріонепігеліомах. Правильний діагноз іноді може бути встановлений тільки при дослідженні хоріонічного гонадотропіну.

Comments are closed.