Затримка статевого розвитку у дівчаток.

Класифікація та етіологія затримки статевого розвитку у дівчаток.
I. Затримка статевого розвитку і неповне статевий розвиток.
А. Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм:
1. Вроджені аномалії яєчників:
– Дисгенезії гонад при синдромі Тернера (45, X або мозаїцизм,
наприклад 45, Х/46, ХХ)
– Чистий дисгенезії гонад 46, ХХ
– Чистий дисгенезії гонад 46, XY
– Генетичні дефекти ферментів стероїдогенезу (рис. 21.4):
а) 17а-гідроксилази (зниження 17-гідроксилазних або
17,20-ліазной активності);
б) 20,22-десмолази;
в) 17бета-гидроксистероиддегидрогеназы;
г) Збета-гидроксистероиддегидрогеназы;
д) ароматази.
2. Придбана яєчникова недостатність:
– Аутоімунне захворювання
– Інфекція, запалення
– Хірургічне втручання
– Променева терапія
– Хіміотерапія
– Двосторонній перекрут яєчників.
Б. Вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм:
1. Минущий дефіцит ЛГ і ФСГ:
– Недоїдання або порушення всмоктування
– Хронічні захворювання
– Стрес
– Надмірна фізичне навантаження
– Конституціональна затримка статевого розвитку (варіант
норми)
– Психічні захворювання
– Гипопитуитаризм, викликаний стресом
– Ендокринні хвороби:
а) Цукровий діабет
б) Синдром Кушинга
в) Гипопитуитаризм, апітуітарізм
г) Вторинний гіпотиреоз
д) Ізольований дефіцит СТГ.
2. Хронічний дефіцит ЛГ і ФСГ (захворювання гіпоталамуса або
гіпофіза)
– Ізольований дефіцит гонадотропних гормонів
а) гіпофізарно природи (при стимуляції гонадоліберіном
рівні ЛГ і ФСГ не підвищуються)
б) гіпоталамічних природи (при стимуляції
гонадоліберіном рівні ЛГ і ФСГ підвищуються).
Варіанти: Без супутніх аномалій розвитку; С
аносмія або гіпосмія (синдром Кальмана); С непарним
різцем верхньої щелепи; С ущелиною губи або
твердого піднебіння; Септооптіческая дисплазія (гіпоплазія
зорового нерва)
в) Неясною етіології (при стимуляції гонадоліберіном
рівні ЛГ і ФСГ підвищуються незначно).
– Дефіцит декількох гіпофізарних гормонів:
а) Ідіопатичний гипопитуитаризм (аномалії
гіпоталамуса)
б) Аплазія гіпофіза
в) Об’ємні освіти (краніофарінгіома, кіста кишені
Ратке, пухлини гіпоталамуса, аденома гіпофіза)
г) Хірургічне втручання
д) Опромінення голови
е) Хіміотерапія пухлин ЦНС
ж) Наслідки запальних процесів
з) Інфільтративні або деструктивні процеси
(Гемосидероз; аутоімунне ураження гіпофіза)
– Синдром Лоренса-Муна-Бідля (пігментна дегенерація
сітківки, карликовість, розумова відсталість,
полідактилія, ожиріння)
– Синдром Прадера-Віллі (м’язова гіпотонія у новонароджених,
розумова відсталість, низькорослі ость, ожиріння)
– Синдром Фреліха (застаріла назва станів, що включають
гіпогонадизм і ожиріння і обумовлених різними причинами).
II. Ізольована затримка менархе (ізольована первинна аменорея)
А. Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм:
1. Набуті порушення (див. вище, п. IA цієї таблиці)
2. Синдром резистентних яєчників
3. Тестикулярних фемінізація (каріотип 46, XY)
4. Синдром полікістозних яєчників.
Б. Вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм:
1. Порушення, перелічені в п. 1.б, проявляються в пубертатному
періоді
2. Асинхронність дозрівання гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної
системи.
В. Анатомічні аномалії:
1. Агенезія піхви або матки
2. Перешкоди відтоку крові з матки і піхви (наприклад,
чужорідне тіло).
Г. Вагітність.

Comments are closed.