Залізодефіцитна анемія: диференціальна діагностика.

Число захворювань, з якими доводиться диференціювати залізодефіцитну анемію, невелика. Це в першу чергу таласемії, хронічні захворювання, спадкова сидеробластна анемія.

Залізодефіцитна анемія і таласемії

Мікроцітарная гіпохромна анемія різної тяжкості спостерігається при альфа і-і бета-таласемія. Ключем до діагнозу може служити сімейний анамнез і расова приналежність хворого. Однак обтяжений анамнез ще не виключає дефіциту заліза, самостійного або в поєднанні з порушенням синтезу глобіну. Тому має бути проведене повне лабораторне обстеження (див. “Гемоглобінопатії”). У ході його, як правило, вдається точно встановити причину гіпохромії і микроцитоза.

Для таласемії характерні наступні морфологічні зміни еритроцитів: мішеневідность еритроцитів, однорідний микроцитоз, на що вказує нормальна ширина ерітроцітометріческой кривої, а також микроцитоз і гіпохромія, несумірні тяжкості анемії. Так, при малій таласемії микроцитоз (середній еритроцитарний обсяг менш 75-80 мкм3) можна виявити при концентрації гемоглобіну понад 130-140 г / л. Навпаки, при дефіциті заліза микроцитоз з’являється не раніше, ніж розвинеться помірна або тяжка анемія. Якщо діагноз сумнівний, для його уточнення, як правило, досить досліджувати обмін заліза і провести електрофорез гемоглобіну. При малій бета-таласемії, не ускладненою дефіцитом заліза, запаси заліза в організмі, сироваткова концентрація заліза і загальна железосвязивающая здатність сироватки нормальні або підвищені. Крім того, збільшена концентрація гемоглобіну A2. При супутньому дефіциті заліза концентрація гемоглобіну A2 може бути в нормі.

Залізодефіцитна анемія і хронічні захворювання

Досить важче відрізнити абсолютний дефіцит заліза від перерозподільного, який спостерігається при хронічних захворюваннях і обумовлений порушеннями надходження заліза до клітин еритроїдного паростка з макрофагів. Прозапальні цитокіни – ФНП, ІЛ-1, інтерферон бета та інтерферон гамма – здатні пригнічувати секрецію еритропоетину і проліферацію клітин еритроїдного паростка, а також перешкоджати надходженню до них заліза. Анемія при запальних захворюваннях характеризується зниженням як сироваткової концентрації заліза, так і загальної железосвязивающей здатності сироватки. Насичення трансферину зазвичай зменшується до 10-20%.

На тлі помірної анемії (концентрація гемоглобіну 80-100 г / л) порушене постачання кісткового мозку залізом може викликати легкий микроцитоз і гіпохромія, що ще більше ускладнює диференціальну діагностику. Розрізнити ці стани допомагає повне дослідження обміну заліза .

Для анемії, викликаної запаленням, характерні зниження сироваткової концентрації заліза та загальної железосвязивающей здатності сироватки, нормальна або підвищена сироваткова концентрація феритину, а при дослідженні кісткового мозку – нормальні або збільшені запаси заліза в поєднанні з гіпоплазією еритроїдного паростка. Диференційно-діагностичною ознакою може також служити сироваткова концентрація рецепторів трансферину. При запаленні вона в межах норми, а при дефіциті заліза підвищена в 2-4 рази.

Залізодефіцитна анемія і сидеробластна анемія

Порушення функції мітохондрій, що приводить до сидеробластної анемії, також може служити причиною гіпохромії і микроцитоза.

Спадкова сидеробластна анемія – рідкісне захворювання, що виявляється в дитинстві і успадковане або рецесивно, зчеплений з Х-хромосомою, або аутосомно-рецесивно. Для неї типовий еритроцитарний диморфізм, а дослідження обміну заліза дозволяє без праці відрізнити це захворювання від дефіциту заліза .

Придбана сидеробластна анемія проявляється надлишковим накопиченням заліза в організмі, аж до відкладення його в тканинах – гемосидерозу. Морфологія еритроцитів при цьому захворюванні відрізняється великою різноманітністю, а в кістковому мозку з’являються кільцеві Сидеробласти, що вважається патогномонічним ознакою Сидеробластної анемія. У дітей причиною придбаної сидеробластної анемії може бути хронічне свинцеве отруєння. Відрізнити таку анемію від дефіциту заліза важче, так як свинець пригнічує мітохондріальну феррохелатазу, в результаті чого різко підвищується концентрація протопорфірину в еритроцитах. Це треба мати на увазі всякий раз, коли до визначення концентрації протопорфірину в еритроцитах вдаються з метою діагностики латентного дефіциту заліза.

 

Comments are closed.