Ювенільна Апоневротична фіброма. Фіброзна гамартома немовлят.

Ювенільіая Апоневротичний фіброма (хрящової аналог фіброматозу, ювенільний кальціфіцірующем фіброма) вперше описана L. E. Keasbey в 1953 р. Виникає у віці 3-15 років, але може спостерігатися і у дорослих. Локалізується головним чином на кисті і стопі, частіше у осіб чоловічої статі. Поразка представляє нечітко відмежований, часто пов’язаний з апоневрозом, щільний вузол сіруватого кольору, хрусткий при розрізі.

Може інфільтрований підлеглі тканини аж до кістки. Діаметр його не перевищує 3 см, хоча описані і вузли діаметром 6-10 см. Мікроскопічно вузол утворений веретеноподібних і овальними клітинами з «пухкими» овальними ядрами н світлою гомогенною цитоплазмою. Клітини розташовуються то компактно, особливо на периферії, то пухко. Характерною рисою будови є фокуси кальцифікації і хрящової трансформації.

Процес часто рецидивує, особливо при локалізації на кисті і стопі, що, ймовірно, пов’язано з труднощами висічення Враховуючи схильність до рецидивів, більшість дослідників відносять його до фіброматоз.

Фіброзна гамартома немовлят (синонім субепідермально фіброзна пухлина немовлят) вперше описана R. D. К. Reye в 1956 р, а під справжньою назвою виділена F. M. Enzinger в 1965 р. Більшість дослідників схильні розглядати цей процес як варіант фіброматозу, а не як «гамартій». Вона виявляється з моменту народження і до 4-річного віку, переважно в перші 2 роки життя; серед хворих переважають хлопчики (до 70% спостережень).
Апоневротичний фіброма

Освіта розташовується головним чином в підшкірній клітковині і локалізується переважно на передпліччі, плечі, в пахвовій і сідничної областях. Можуть спостерігатися множинні ураження. Осередок ураження являє собою нечітко контурують вузол сірувато-жовтого кольору на розрізі, звичайно діаметром не більше 4 см, хоча описані вузли розміром 7-10 см.

Мікроскопічно вузол характеризується наявністю 3 основних структурних компонентів: фіброзна тканина різного ступеня клітинної у вигляді тяжів і Лучко, вогнища, подібні з примітивною мезенхіми, зріла жирова тканина, яка займає близько половини обсягу вузла. Деякі автори відзначають також значна кількість судин капілярного типу Прогноз сприятливий, рецидиви після висічення спостерігаються рідко За даними А. М. Віхерт (1969), освіта еволюціонує в бік дозрівання всіх тканинних компонентів і до 4 років може перетворитися на келоїд з прошарками зрілої жирової тканини.

Ювенільний ангиофиброма носоглотки описана S. S. Sternberg в 1954 р. Зустрічається переважно в осіб чоловічої статі, головним чином між 10 і 20 роками. Клінічна симптоматика пов’язана з величиною вогнища і ступенем поширення його на сусідні області. Походить з carlilago basalis, складається з сполучної тканини з помірною кількістю клітин, останні часто з потворними ядрами. В освіті містяться досить рівномірно розташовані судини синусоїдного типу. Характерна інвазія в сусідні тканини, включаючи кістки. Випадків спонтанної регресії не спостерігали, можлива лише часткова регресія.

Спадковий гінгівальну фіброматоз (спадкова гіперплазія ясен, первинна генералізована гіпертрофія ясен, вроджений ідіопатичний гінгівальну фіброматоз, вроджена макрогінгівія, гігантизм ясен, множинні епуліди) детально описаний D Winstock (1964), Е. Р. Hehefer, L. А. Кау (1967), G. Farrer-Brown et al (1972). Зустрічається однаково часто у осіб обох статей і виражається пухлиноподібним потовщенням ясен з розхитування і випадання зубів. Процес може виникати з моменту прорізування молочних зубів, а іноді з народження, частіше є спадковим.

Іноді поєднується з гіпертрихоз, нейрофіброматозом, недоумкуватий, херувізмом. Гістологічно відзначається розростання щільної аваскулярний сполучної тканини з малою кількістю клітин і великою кількістю колагену, що надає процесу схожість з келоїдів. Запальні зміни мінімальні. Описано також клітинний і судинний варіант з великими фібробластами, дрібними фокусами кісткоутворення і нечисленними клітинами типу остеокластів. Рецидиви можливі Спонтанною регресії не описано.

Comments are closed.