Види анапластичної великоклітинною лімфоми. Іммуногістологія анапластичної великоклітинною лімфоми.

Часто зустрічається варіант ALCL зустрічається в 70-80% випадків. Ony-J холевой клітини великі, з широкою цитоплазмою. Ядра за формою варіюють від плеоморфной до пре! майново округлих і мономорфних. Звичайна визначаються діагностичні клітини.
Лімфогістіоцитарні варіант ALCL

Цей варіант складає до 10% випадків. При його діагностиці труднощі можуть бути пов’язані з домінуванням гістіоцитів, які «затінюють” пухлинні клітини. Пухлинні клітини можуть бути відносно дрібними. Вони стають хороша помітні при иммуногистохимическом фарбуванні на CD30 або ALK, і можуть групуватися навколо судин. В непухлинних гістіоцитах може відзначатися ерітрофагоцітоза.
Дрібноклітинний варіант ALCL

Цей варіант зустрічається нечасто і його легко можна переплутати з периферичної Т-клітинної лімфомою, неспеціфіцірованной. Пухлинні клітини мають різні розміри (від малих до середніх) і містять неправильної форми ядра. Діагностичні клітини, як правило, групуються навколо судин і добре помітні при иммуногистохимическом фарбуванні на CD30. У порівнянні з дрібними клітинами вони виявляють більш інтенсивну експресію цього маркера.
апластична лімфома
Інші варіанти ALCL

Крім описаних варіантів, зазначених в класифікації ВООЗ, є сообшенія і про інших гістологічних формах. Описано гіпоклеточниі варіант з міксоідная стромою, схожий на запальний процес (Cheuk і співавт., 2000). Також є повідомлення про веретеноклеточпом саркоматоідном. перстневідноклеточний і з великою кількістю гігантських клітин подтипах (Benharroch і співавт., 1998). В одних і тих же хворих в різних ділянках і в різний час можуть визначатися різні підтипи.
Іммуногістологія анапластичної великоклітинною лімфоми.

При класичних варіантах ALCL CD30 в однаковій мірі інтенсивно експресується на клітинній мембрані і в зоні апарату Гольджі. Експресія CD30 при дрібноклітинному варіанті може бути слабшим або більш варіабельною, з найбільш сильною експресією на периваскулярних великих клітинах. ALK-протеїн експресується в 60-90% пухлин. Для найбільш частого варіан га експресії, пов’язаного з t (2; 5), характерно позитивне фарбування ядра і цитоплазми. При інших менш частих транслокації визначається мембранне або цитоплазматичне забарвлення.

Експресія епітеліального мембранного антигену (ЕМА) визначається у всіх ALK-позитивних пухлинах і рідше – в ALK-негативних. CD45 і CD45RO екпрессіруются в ALCL варіабельно. Експресія Т-клітинних антигенів також варіабельна, але в цілому ALCL втрачають експресію молекул T-kjiеточних рецепторів або сигнальних молекул проксимальних Т-клітинних рецепторів (Bonzheim і співавт., 2004). Більшість ALCL експресують один або більше Т-клітинних маркерів, в деяких же визначається фенотип «нульовий клітини». CD4 чаші позитивний. CD3 експресується менш ніж у 25% пухлин. CD5 і CD7 часто проявляють негативність, CD8 – як правило, негативний.
Більшість пухлин ескпрессіруют маркери цитотоксичних гранул, TIA-1, гранзіма і перфорина; деякі експресують CD56.

У порівнянні з ALK-позитивної пухлиною кіназа-негативна анапластіческая лімфома ALCL являє собою більш гетерогенну групу. Диференціація її з іншими тінамі периферичної Т-клітинної лімфоми (або «цеспеціфіцірованного» або ангіоіммунобластного типу) має менше клінічне значення внаслідок загальних прогностичних факторів: головним чином, віку та Міжнародного прогностичного індексу (IPI). На відміну від ALK-позитивних пухлин ALK-негативні проявляють слабку експресію ЕМА та маркерів цитотоксичних гранул. Для більшості пухлин характерні морфологічні ознаки часто зустрічається типу, але в ату групу включені також деякі варіанти з великим вмістом гігантських клітин.
Генетична характеристика анапластичної великоклітинною лімфоми

Транслокація t2; 5 викликає злиття гена NPM, локалізованого на 5q35, з геном на 2р23, кодований кіназу рецептора тирозинкінази анапластичної лімфоми. Транскрипція гібридного гена NPM-ALK призводить до продукції NPM-ALK або Р80. Ядерне фарбування на додаток до фарбування ціюплазми пояснюється утворенням димерів між NPM-ALK і диким типом нуклеофосміна, який забезпечує ядерний сигнал і дозволяє димеру увійти в ядро. Транслокація t (l; 2) зустрічається приблизно в 10-20% ALK + ALCL, приводячи до злиття ALK-гена з тропомізіном 3 (ТРМЗ), і визначає фарбування цитоплазми і клітинної мембрани. Менш часті транслокації! t (2; 3), t (2; 17) викликають фарбування лише цитоплазми.

Незважаючи на вельми варіабельний експресію Т-клітинних антигенів, за допомогою ПЛР можна показати, що в більшості (90%) ALCL маються клонального перегрупування генів Т-клітинних рецепторів (TCR)

Comments are closed.