Вибухаюча дерматофібросаркома. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми.

Вибухає дерматофібросаркома найчастіша злоякісна соелі нітельнотканная пухлина шкіри. За сучасними даними пухлина походить з невральної сполучної тканини. Виникає чаші в зрілому віці у осіб обох статей, рідко у дітей. Чаші на тулуб (більше 50%), рідше на кінцівках, голові, шиї Подібно дерматофіброма спочатку має вигляд бляшки на шкірі без чітких меж, росте повільно. Пізніше виглядає у вигляді вибухающі.х вузлів, зростання яких буває швидким Росте в межах дерми, пізніше проникає в підшкірну клітковину, може проростати і підлягає фасцію.

Мікроскопічно характеризується наявністю великих фібробластоподібних клітин, відрізняється сегментованим ядрами і безліччю мітозів; зустрічаються нечисленні гігантські клітини. Строма представлена ​​переважно аргірофільних волокнами з невеликими тонкими прошарками колагенових волокон; часто утворюються лімфоїдні інфільтрати. Пучки клітин і волокон утворюють «вихрові», «муарові» лентообразние структури. Можливе виникнення вогнищ міксочатоза, виразка шкіри над пухлиною Рецидиви виникають в 30% спостережень, метастази вкрай рідкісні і з’являються при «неадекватною» терапії, зазвичай при рецидивах В останніх в порівнянні з первинною пухлиною наростає клітинний поліморфізм, збільшується кількість мітзов.

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми вперше виділена як само самостійна нозологічна форма в 1964 р. F. M. Enzinger S. W. Weiss (1978) під цим терміном запропонували об’єднати пухлини, определявшиеся як злоякісна фіброксантома і злоякісна гігантоклітинна пухлина м’яких тканин. Складається з двох типів клітин з ознаками фібробластів і гістіоцитів. Нозологічна самостійність фіброзної гістіоцитоми досі грунтується на цих особливостях цитологічної структури. В даний час в літературі наводять все більше підтверджень, що вона є самою частою м’якотканинних саркомою, що зустрічається у дорослих. Багато саркоми, які раніше класифікувалися як плеоморфние фібросаркоми, ліпосаркоми і рабдом носаркоми, тепер розцінюються як злоякісні фіброзні гістіоцитоми.

Пухлина зустрічається дещо частіше у чоловіків, переважно у віці 40-70 років, хоча може зустрічатися в будь-якому віці, включаючи і дитячий.
Найбільш частою локалізацією в м’яких тканинах є нижня кінцівка, особливо стегно, рідше – тулуб, верхня кінцівка, заочеревинного простору і зовсім рідко – область голови та шиї. Майже в половині випадків пухлина розташовується в глибоких відділах м’яких тканин, частіше в м’язах, рідше – в підшкірній жировій клітковині.

Тривалість захворювання oт моменту виявлення може коливатися від 1 міс до 14 років, частіше від 3 до 10 міс.
Макроскопічно пухлина виглядає як щільний чітко відокремлений вузол або конгломерат з декількох вузлів, сірувато-білого кольору на розрізі з наявністю осередків некрозу і крововиливів. Діаметр пухлини може досягати 20-30 см і більше, але поверхнево розташовані вузли рідко перевищують 5 см у поперечнику. Великих розмірів досягають глибокі ураження, особливо у великих м’язових масивах або заочеревинному просторі, де поперечник новоутворення може становити 10-15 см.
гістіоцитоми

Мікроскопічна будова злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується чітким «диморфних» клітинним складом фібробластоподібних і гістіоцітоподобнимі елементами. Непоодинокі й інші клітинні форми ксантомні, гігантські многоядеріие клітини типу Тутон і типу остеокластів, запальні елементи, переважно лімфоплазмоцітарной. Характерні «муарові» структури, поряд з якими можуть зустрічатися поля фіброзу, миксоматоз проміжної речовини, скупчення гігантських багатоядерних клітин. Слід зазначити, що кількісне взаємовідношення клітинних елементів і структурні особливості пухлини значно варіюють не тільки в різних пухлинах, але і в різних ділянках одного й того ж вузла.
Переважання в мікроскопічній картині тих чи інших клітинних і структурних особливостей дозволило F. M. Enzinger (1977) запропонувати наступні варіанти будови типовий (фіброзний), міксоідіий, гігантоклітинний і запальний (Ксантоматозние). До типового варіанту відносять пухлини, в яких рівномірно представлені обидва клітинних типу, зустрічаються вогнища фіброзу, часті «муарові» структури. До міксоідная варіанту укоси пухлини, в яких виражений миксоматоз проміжної речовини, що займає не менше половини площі зрізу вузла. Пухлини, в яких на тлі типових ділянок переважають поля гігантських багатоядерних клітин типу остеокластів, відносять до гігантоклітинному варіанту. Цей варіант є аналогом пухлини, розглянутої в класифікації ВООЗ (Женева, 1969), як злоякісна гігантоклітинна пухлина м’яких тканин. Пухлини в яких виникають скупчення ксантомних клітин і виражена запальна інфільтрація – частіше вогнищева, рідше дифузна, відносять до запального варіанту. Типовий варіант пухлини є домінуючим і становить близько 2/3 всіх спостережень. Запальний варіант частіше зустрічається при заочеревинній локалізації, а гігантоклітинний – переважно при глибокому розташуванні.

Число рецидивів за даними різних авторів коливається від 44 до 68%, причому в половині випадків вони бувають неодноразовими, можуть виникати через тривалий час (до 8 років) після висічення первинної пухлини. Метастази виникають в 40-45%, переважно в легені (до 87%), в лімфатичні вузли (30%). Показник п’ятирічної виживаності становить близько 60%.

Методом вибору лікування злоякісної фіброзної гістіоцитоми є широка ексцизія пухлини або ампутація кінцівки (особливо після неодноразових рецидивів), що доповнюються променевою і хіміотерапією.

Існує чітка залежність показників рецидивування, метастазування і п’ятирічної виживаності від глибини розташування пухлини в товщі м’яких тканин поверхнево розташовані пухлини рецидивують частіше (до 94.7%). рідше метастазують (до 21%), п’ятирічна виживаність досягає 94,6%. Глубокорасположенние – рецидивують рідше (до 67%), частіше метастазують (до 54.5%), п’ятирічна виживаність не перевищує 54,6% Вкрай несприятливо «ведуть» себе пухлини заочеревинній локалізації-показник п’ятирічної виживаності складає всього 14-16,7%. На прогноз впливає і розмір пухлини При пухлинах розміром менше 5 см показник рецидивування коливається від 37,25%, показник метастазування від 33,3 до 44,4%, а показник п’ятирічної виживаності становить 70%. При пухлинах більше 10 см в поперечнику показник рецидивування коливається від 39 до 68%, показник метастазнрованія від 57 до 85%, а показник п’ятирічної виживаності становить лише 26%. Нікому з дослідників поки не вдалося виявити статистично достовірної кореляційної зв’язку між морфологічним варіантом злоякісної фіброзної гістіоцнтоми і її перебігом. Можна тільки вказати на більш сприятливий перебіг мікс-идного варіанти пухлини.

Слід зазначити існування ще двох вельми своєрідних варіантів злоякісної пухлини з гістіоцітоподобних клітин мономорфной злоякісної гістіоцитоми і ангіоматоідного її варіанту.

Не заперечуючи можливості існування мономорфного або «чистого» варіанту злоякісної гнстіоцітоми, яка є досить рідкісною пухлиною її схильністю до швидкої генералізації, тим не менш представляється необхідним ретельне вивчення подібних пухлин і зіставлення нх з гістноцітарной ретікулосаркоми і локальним проявом злоякісного гістіоцитоз.

Певним клініко-морфологічним своєрідністю відрізняється ангіоматоідний варіант злоякісної фіброзної гістіоцитоми, виділений F. M. Enzinger в 1979 р. Цей варіант зустрічається переважно у дітей і в молодому віці (88% хворих, по FM Enzinger, молодші 30 років), часто локалізується на кінцівках (стегно, ліктьова область) і розташовується в основному в поверхневих тканинах. Макроскопічно ця пухлина чітко відмежована, багатовузловий або багатокамерна, з крововиливами або порожнинами, виконаними геморагічним вмістом, може досягати 10 см в поперечнику (в середньому, близько 3 см). Мікроскопічно характеризується центральними фокусами крововиливів або геморагічними кістоподобнимі просторами н геморагічним вмістом, оточеними солідними скупченнями фібробластів-й гістіоцітоподобних клітин, часто містять різну кількість гемосидерину і ліпідів. Буває добре виражена лімфоплазмоцитарна інфільтрація, що носить в основному перифокальний характер, що надає процесу схожість з метастазом в лімфовузол.

Ангіоматоідний варіант відрізняється порівняно сприятливим перебігом Рецидиви спостерігаються в 63% випадків, зазвичай в 1-й рік, а метастази в 20%.

Цей варіант слід диференціювати від різних доброякісних і злоякісних судинних пухлин.

Comments are closed.