Вузлуватий фасциит. Підшкірний псевдосаркоматозних фіброматоз.

До них відносяться вузлуватий фасциит з усіма його варіантами, оссіфіцірующнй і пролнферірующій міозит, келоїд, гепертрофіческій рубець, ідіопатичний ретроперитонеальний та медіастинальні фіброз, променевої фіброматоз.

Вузлуватий фасциит (підшкірний псевдосаркоматозних фіброматоз або фасциит, псевдосаркоматозіий фіброматоз або фасциит, Нодулярний фасцінт, Інфільтруючий або проліферірующнй фасциит, вузлуватий фіброзит, фасцніт, псевдосаркоматозних дерматофнброма) вперше описаний і виділений у самостійну різновид В. Konwaler, L. Keasbey і L. Kaplan в 1955 р., в подальшому було вивчено З С Аведнсовим і А. Ф. Ушкаловим (1967), А. М. Віхерт і співавт. (1972), У М Бліновим (1979), А. Р. Stout (I960, 1961), Е. Soule (1962), R. Tutter і співавт (1962), Р. W. Аllen (1972) та ін

Вузлуватий фасциит зустрічається в будь-якому віці, переважно між 20 і 40 роками, частіше – у чоловіків. Локалізується переважно на верхній кінцівці, особливо на передпліччі. Дистальні відділи кінцівок уражаються виключно рідко. У переважній більшості випадків ураження локалізується в підшкірній клітковині поблизу поверхневих фасцій, значно рідше – в товщі поперечно мускулатури, зовсім рідко – параоссальних. Описані окремі випадки ураження молочної залози, а також місць, де немає фасцій, – вульви, трахеї, слинних залоз, слизових оболонок щоки, стравоходу. Зазвичай виникає спонтанно, рідше – після травми (до 36% спостережень), швидко росте, має вигляд погано контуріроваіного, часто хворобливого вузла, як правило, солитарного, але може бути і множинним. У роботі W. Kowac і співавт (1970) наведені відомості про генералізованому ураженні. Прогноз сприятливий. Число рецидивів після видалення не перевищує 1%, може спостерігатися спонтанне зворотний розвиток навіть після часткового висічення. Вузлуватий фасциит на розрізі являє зазвичай нечітко контурують вузол сірувато-білого кольору, місцями строкатого вигляду з фокусами ослизнення в центрі. Розміри вузла рідко перевищують 5 см.

Мікроскопічна картина варіабельна і характеризується різноманітним клітинним складом і структурними особливостями, що надають йому схожість з багатьма злоякісними пухлинами. Найбільш характерними є проліферація фібробластичного елементів і судин капілярного типу, а також миксоматоз проміжної речовини. Проліферація фібробластів з витягнутими і овальними гіперхромними ядрами, створюючими безладно переплітаються пучки, найбільш виражена в периферичних відділах вузла.
вузлуватий фасциит

Вузол багатий судинами капілярного типу, часто мають вигляд капілярних нирок, характерних для грануляційної тканини. Часто вдається спостерігати радіарну орієнтацію судин по відношенню до центру освіти.

Виражений миксоматоз проміжної речовини, особливо в центральних ділянках, які бідні клітинами, що мають тут зазвичай неправильну або зірчасті форму. У більшості спостережень відзначається зональне розташування описаних трьох компонентів міксоматозной ділянок – в центрі, багатих клітинами – на периферії, а ангіоматозних – в середній частині вузла.

Характерним діагностичною ознакою є лімфоїдна інфільтрація вузла дифузно-вогнищевого типу і скупчення гістіоцитів, які зустрічаються групами в стромі або в дрібних порожнинах, позбавлених вистилки. У деяких випадках можуть зустрічатися, гігантські багатоядерні клітини типу остеокластів, вогнища звапніння, фокуси хрящової і кісткової тканини, гіаліноз строми, особливо в центральних відділах вузла.

Вузлуватий фасциит необхідно диференціювати від фібросаркоми, злоякісної і доброякісної фіброзної гнстіоцітоми, злоякісної гемангіоендотеліомі, міксоідная ліпосаркоми, лейоміосаркоми, шваноми, нейрофіброми, нодулярного теносіновіта.

Важливо відзначити деякі особливості так званого проліферуючого фасцііта, описаного Е. В. Chung та F. M. Enzinger в 1975 р, за клінічними та макроскопічними ознаками невідмітне від вузлуватого фасцііта

Мікроскопічно тканина вузлів проліферуючого фасцііта строкатого будови, представлена ​​фібробластоподібних овальними і витягнутими клітинами, серед яких розташовуються то групами, то поодинці гігантські клітини округлої форми, дуже нагадують гангліозні нервові клітини або мнобласти. В їх цитоплазмі іноді можна виявити брилки колагену, уламки еластичних волоконець, зерна гемосидерину, краплі ліпідів. Зрідка в клітинах буває 2 ядра. Зустрічаються нечисленні типові мітози Клітини складаються в безладно переплітаються пучки, укладені в пухку строму нз колагенових волокон. Гігантські клітини розташовуються переважно в ділянках вузла, що знаходяться в підшкірній клітковині, в його внутрішньом’язових відділах вони зустрічаються рідко. Строма цього утворення місцями гіалінізованих, місцями має міксоідная характер, запальні явища виражені незначно На відміну від нодулярного фасцііта у вогнищі не відзначається зональності будови.

Описане будова близько до проліферативної міозитах і відрізняється від нього тільки розташуванням вогнища в підшкірній жировій клітковині. Цей процес слід диференціювати також від рабдоміосаркоми, ліпосаркоми, злоякісної фіброзної гістіоцитоми, гангліонейробластома.

Comments are closed.