Вторинний біліарний цироз печінки.

Етіологія. Вторинний біліарний цироз печінки розвивається при тривалій обструкції позапечінкових жовчних шляхів. Причинами обструкції у дорослих найчастіше бувають жовчні камені або післяопераційні стриктури, до яких, як правило, приєднується холангіт. Іноді причиною вторинного біліарного цирозу печінки бувають стриктури жовчних шляхів при хронічному панкреатиті. Інші причини – перихолангіт і первинний склерозуючий холангіт. Хворі на рак підшлункової залози або рак жовчних проток зазвичай не доживають до цирозу печінки. У дітей причинами вторинного біліарного цирозу печінки найчастіше бувають атрезія жовчних шляхів і муковісцидоз. Ще одна рідкісна причина вторинного біліарного цирозу печінки – кіста загальної жовчної протоки.

Патологічна анатомія і патогенез. Стійка обструкція викликає:

– Холестаз з центролобулярної і, в подальшому, перипортальній некрозами;

– Розростання та розширення холангіол і междолькових жовчних проток;

– Асептичний або бактеріальний холангіт та перихолангіт;

– Прогресуюче розширення портальних трактів за рахунок їх набряку та фіброзу.

Пошкодження междолькових жовчних проток призводить до скупчення жовчі в зонах перипортальній некрозів. Утворені “жовчні озера” оточені багатими холестерином ксантомні клітини. Як і при інших видах цирозу, йде регенерація збережених гепатоцитів, і протягом 3-12 міс після появи обструкції поступово розвивається дрібновузлового цироз печінки. Усунення обструкції часто призводить до регресії морфологічних і біохімічних змін.

Клінічна картина. Клініка нагадує первинний біліарний цироз печінки. Основні симптоми – жовтуха і свербіж. Крім того, нерідко з’являються лихоманка і біль у правому підребер’ї, пов’язані з рецидивуючим холангітом або жовчної колькою. Ознаки портальної гіпертензії з’являються тільки на пізніх стадіях.

Лабораторні дані. Майже у всіх хворих виявляють підвищення активності лужної фосфатази і 5′-нуклеотидази, а також рівня прямого білірубіну. Помірно підвищена активність амінотрансфераз. Холангіт проявляється наростанням активності амінотрансфераз і лейкоцитозом. Для вторинного біліарного цирозу печінки, як і для первинного, характерні зміни ліпідного спектра, в тому числі поява аномального ліпопротеїду X. Порушення всмоктування жирів виявляється стеаторея, зниженням концентрації каротину і вітаміну A в сироватці і подовженням ПВ. Антитіл до мітохондрій зазвичай не буває.

Діагностика. Вторинний біліарний цироз печінки слід підозрювати у всіх випадках, коли у хворого виявляють клінічні та лабораторні ознаки тривалої обструкції жовчних шляхів, особливо якщо в анамнезі є жовчнокам’яна хвороба, операції на жовчних шляхах, висхідний холангіт або біль у правому підребер’ї. Причину обструкції зазвичай вдається виявити за допомогою черезшкірної чреспеченочной холангіографії або ендоскопічної ретроградної холангіопанкреатографія.

Наявність цирозу можна підтвердити за допомогою біопсії печінки, але іноді можна обійтися і без неї.

ЛІКУВАННЯ. Головне в лікуванні і профілактиці вторинного біліарного цирозу печінки – ендоскопічне або хірургічне усунення обструкції жовчних шляхів. Це покращує стан хворих і підвищує виживаність навіть при сформованому цирозі. Якщо усунути обструкцію неможливо (наприклад, при первинному склерозуючому холангіті), для лікування і профілактики рецидивів бактеріального холангіту призначають антибактеріальні препарати. Якщо обструкція зберігається, цироз печінки та його ускладнення прогресують і врешті-решт призводять до смерті.

Comments are closed.