Вроджена гладком’язових гамартома. Дифузна гладком’язових гамартома. Поперечно лемент.

Вроджена гладком’язових гамартома (син.: дитячий міофіброматоз, вроджена вада розвитку м’язи, що піднімає волосся) – щодо частий гладком’язових невус.

Вроджені гладком’язові гамартоми зазвичай існують з народження або виникають в перші тижні життя, як правило на тулуб і проксимальних відділах кінцівок. Описано невелике число випадків у дорослих.

Клінічно елементи гамартоми являють собою неоднорідне ущільнені безсимптомні бляшки діаметром до декількох сантиметрів з неправильними і нечіткими краями. Ранні елементи за забарвленням не відрізняються від кольору нормальної шкіри або злегка еритематозні, зрілий елемент набуває синювато-коричневу пігментацію і покритий жорсткими волоссям.

Гістологічно гамартома характеризується добре окресленими тяжами гладком’язових волокон. Волокна досить довгі, що поширюються в різних напрямках в межах не тільки сітчастого шару дерми, але і підшкірної жирової клітковини. Поряд зі зрілими гладком’язовими клітинами можуть бути присутніми незрілі мезенхімальні клітини. Іноді спостерігається зона центрального гіалінозу. Характерна особливість – периваскулярное розташування пухлинних клітин, що формують субендотеліально випинання, що виступають в просвіт судин.
гамартома

Вроджена гладком’язових гамартома може супроводжуватися гіперкератозом, папіломатозом, підвищеною пігментацією епідермісу.

Диференціальний діагноз гамартоми проводиться з сполучнотканинними невусами, при яких не спостерігається гіпертрихоз. Невус Беккера, іноді має гладком’язові тяжі в дермі, виникає в більш пізньому віці, відрізняється і гістологічною картиною. Вроджені плексиформні нейрофіброми часто вкриті волоссям, але елементи більш м’якої консистенції, крім того, вогнища відрізняються гістологічно. Диференціальний діагноз слід проводити також з солітарноі мастоцітомой, лейоміомою з м’язів, які піднімають волосся, вродженими меланоцитарними невусами.

Протягом гамартоми тривалий, як правило без спонтанної інволюції. Хоча в деяких випадках була відзначена регресія пухлини, що може свідчити про гамартозном, а не про неопластичної характері процесу.

Дифузна гладком’язових гамартома гістологічно подібна солітарні типу вродженої гладком’язової гамаргоми. Розвивається у дітей з зайвою складчастістю і досить щільною шкірою в області кінцівок, особливо зап’ясть і щиколоток. Спостерігається також опутствующій дифузний гіпертрихоз, особливо помітний при народженні. Однак складчастість і гіпертрихоз з часом зменшуються.
Вроджені поперечносмугасті мезенхімальні лемент.

Перше повідомлення про подібні гамартоми у двох новонароджених було зроблено в 1986 р.

В обох випадках вроджені солітарні поліповідние освіти на шиї і верхній губі при гістологічному дослідженні містили в дермі тяжі поперечносмугастих м’язів, нервові волокна і добре розвинені структури придатків шкіри, в тому числі волосяні фолікули, еккрінние і сальні залози, еластичні волокна. Пізніше було описано подібне утворення на підборідді у новонародженого. Дермальная строма в тому випадку містила розсіяні тяжі поперечносмугастих м’язів з острівцями зрілих жирових клітин, розділені прошарками колагену.

Діагноз поперечнополосатомишечной гамартоми, на думку DJ Atherton, слід встановлювати при вроджених поліпозних утвореннях на голові і шиї, що містять тяжі поперечносмугастих м’язів. Така локалізація, мабуть, обумовлена ​​надлишком в цих областях поверхневих м’язів, що прикріплюються до глибокої фасції.

Comments are closed.