Внутрішньосудинний ангиоматозе. Епітеліоїдна гемангіоендотеліома.

Внутрішньосудинний ангиоматозе – поразка, часто помилково інтерпретується як злоякісна гемангіоендотеліома, вперше було описано Р. Masson в 1923 р під назвою «вегетуючих віутрісосудістая гемангіоендотеліома (псевдоангіосаркома)». Назва «віутрнсосудістий ангиоматозе» було запропоновано А. Р. Stout і R. Lattes (1967) і набуло широкого поширення.

Ця поразка зустрічається в будь-якому віці, включаючи дітей, кілька чаші у жінок, локалізується частіше в області голови та шиї, на кінцівках Розташовується в дермі НЛІ підшкірній жировій клітковині, як правило, у вигляді маленького (до 2 см в діаметрі), чітко окресленого вузлика , злегка піднімають над поверхнею шкіри. Макроскопічно нагадує звичайну гемаігіому і звичайно клінічно так і розцінюється.

Мікроскопічно можна виділити 3 варіанти пухлина всередині розширених судин; в інших випадках – у вигляді фокальних змін до гемаігіо-мах або організує тромбах. Характеризується сосочковіднимі виростамі в просвіт судин або в організують тромб Сосочки містять різну кількість строми, що містить НЛІ не містить капіляри, і обмежені зазвичай одним шаром ендотеліальних клітин. У стромі – фібрин з клітинами крові або гіаліноподобіий матеріал з мізерним НЛІ помірною кількістю клітин і ретікулнновимн волокнами. Іноді ендотеліальіие проліферати містять велику кількість клітин і незначна кількість строми, так що створюється враження міогорядності пласта ендотеліальних клітин. Такі ендотеліальіие проліферати можуть змішуватися з ендотеліальної проліферацією в злоякісної гемангіоендотеліомі. Тут важливо враховувати, що при внутрішньосудинному аігіоматозе може спостерігатися також атипія клітин, але слабка або помірна; істинної катаплазії не спостерігається. Ядра клітин, як правило, моіоморфние, з рівномірно розташованим хроматином. Мітози вкрай рідкісні. Некрозу папілярних виростів не буває. Істотно, що сосочковіднимі вирости не поширюються за межі судинної стінки.

Поразка доброякісне. Рецидивів, як правило, не буває, лише в окремих випадках спостерігається розвиток вогнищ-сателітів навколо зони операції.

Гістогенез внутрішньосудинного ангіоматозу до СНХ пір обговорюється. Припускають, що він є не істинною пухлиною, а поразкою реактивної природи. Залишається неясним, чи є ендотеліальна проліферація первинної, а тромбоз – вторинним, як стверджував Р. Masson, або ж цей процес-фаза «пишного» росту ендотелію в ході організації тромбу.
ангиоматозе

Епітеліоїдна гемангіоендотеліома – своєрідна рідкісна пухлина, вперше виділена S. W. Weiss і F. M. Enzinger в 1982 р. У вітчизняній літературі одне спостереження наведено Н. Н. Петровічевим. Зустрічається в будь-якому віці, рідше-у перші 2 десятиліття життя і після 70, частіше у чоловіків. Може локалізуватися в будь-якому місці, трохи частіше зустрічається на кінцівках, особливо нижніх. Тривалість існування пухлини з моменту виявлення коливається від декількох місяців до 5 років.

Макроскопічно пухлина представлена ​​невеликим чітко окресленим вузлом в підшкірній клітковині або м’язах, в більш ніж у половині випадків пов’язаним з венами, зазвичай середнього розміру або великими.

Судинне походження пухлини вдається визначити гістологічно. Як правило, її клітини заповнюють просвіт судини, розтягуючи його і інфільтруючи стінку. Пухлина утворена дрібними гніздами, тяжами, солідними скупченнями, а частіше – анастомозують тяжами округлих і злегка витягнутих ендотеліальних клітин, розташованих в злегка базофільних міксоматозу основній речовині, подібно з основною речовиною гіалінового хряща. Іноді клітини лежать ізоліроваііо в щільній гналінізірованной стромі. Добре сформовані судинні просвіти, обмежені клітинними проліфератов, зазвичай не визначають. Судинні канали, як правило, дрібні, мають вигляд. Щілин, подібне спостерігається в період раннього ангіогенезу. Деякі з них можуть бути утворені тільки однією клітиною з невеликим інтрацітоплазматіческнм просвітом, інші утворені 2-4 клітинами без виразного просвіту. У більшості випадків вдається виявити солідні скупчення ендотелнальних клітин або судин, що зливаються з судинами капілярного типу, подібно таким в грануляційної тканини, що добре видно при виявленні ретікуліновие каркаса. Важливою особливістю є епітеліоїдний вид ендотелнальних клітин. Вони «пухкі», полігональні або злегка витягнуті, з округлим ядром і еозинофільної цитоплазмою, яка містить невелику кількість глікогену (ШИК-позитивного матеріалу). Характерна вакуолізація цитоплазми в одиночних клітинах, де не виявляється Муцинозних вмісту, а іноді містяться фрагментовані еритроцити.

У серії спостережень рецидиви не часті (протягом 1-го року спостереження), метастази зустрічаються чаші і можуть бути причиною смерті.

Несприятливим прогностичною ознакою вважається виражений клітинний поліморфізм, мітотична активність 1-2 фігури в 10 полях зору, переважання (поява) значного числа витягнутих клітин.

Пухлина утворюється і в паренхіматозних органах, зокрема в печінці і легенях, де вона ототожнюється з так званої внутрішньосудинної бронхіолоальвеолярной пухлиною.

Ангіобластіческая ретикулосаркома – пухлина, яка клінічно, а від частини і морфологічно, нагадує злоякісну гемангіоендотеліому, проте її походження суперечливе. Розвивається у літніх людей переважно на голові та обличчі. Має виражену інфільтративним ростом, із’язвляется із закінченням лімфоподобной рідини.

При морфологічному дослідженні можна відзначити ряд фаз в її розвитку ангіопластіческая фаза характеризується проліферацією в дермі крупних клітин з поліморфними ядрами і щедрою цитоплазмою кубовидної форми, іноді міогоядерних, з частими митозами. У цю фазу проліфератов містить численні сінусондіого виду простору, вистелені сплощеним однотипними клітинами, часто слущивающимися в просвіт, що містить еритроцити, лімфоідіие елементи. Друга клітинно-солідна фаза відрізняється переважанням дифузних інфільтратів і атипових веретеноподібних клітин, укладених в потрібну строму з невеликою кількістю судин. У фіналі ці клітини утворюють солідні пласти з численними атиповими митозами.

Comments are closed.