ВІПоми: загальні відомості.

Ця пухлина походить з острівцевих клітин і секретує ВІП. У нормі ВІП утворюється тільки клітинами слизової кишечника. Джерелом ВІП можуть виявитися також дрібноклітинний рак легені і нейробластома.
ВІПоми служить причиною панкреатичної холери (синдрому Вернера-Моррісона). У більшості випадків ВІПоми – великі злоякісні пухлини, що локалізуються в тілі і хвості підшлункової залози. У 60% хворих на момент виявлення пухлини є метастази.
Клінічна картина при ВІПоми обумовлена ​​надлишком ВІП і, в меншій мірі, – надлишком простагландинів. Простагландини можуть секретуватися як самою пухлиною, так і іншими клітинами під впливом ВІП.
Основні клінічні прояви ВІПоми називають панкреатичної холерою:
– Водянистий рідкий стілець (до 3 л / добу).
– Гіпокаліємія.
– Метаболічний ацидоз.
– Гіпохлоргідрія або ахлоргидрия
– Ниркова недостатність.
На частку ВІПоми припадає приблизно 2% АПУД. В Ірландії вона зустрічається з частотою 1 на 10 млн населення.
Характерний секреторний пронос, обсяг випорожнень перевищує 3 л / сут. Через втрати бікарбонату з калом розвивається ацидоз без збільшення аніонного інтервалу. Решта прояви пухлини включають наростаючу слабкість, гіпокаліємію, Гіпохлоргідрія, гіперкальціємію (приблизно у 65% хворих) і гіпофосфатемія. У половини хворих відзначається гіперглікемія, обумовлена ​​гіпокаліємією і посиленням під дією ВІП глікогенолізу в печінці. У 20% спостерігаються припливи.
Більшість симптомів пухлини відтворюються при в / в інфузії ВІП. Однак пухлина секретує та інші пептидні гормони, включаючи ВІП-подібні пептиди гелодермін і гістидин – метіонін, соматостатин і нейротензін. Кожен з них може обумовлювати ті чи інші симптоми у окремих хворих.
Діагноз ВІПоми заснований на виявленні високого рівня ВІП в плазмі у хворого з обсягом випорожнень не менше 1 л / сут. При поєднанні ВІПоми з печінковою недостатністю та ішемією кишечнику рівень ВІП у плазмі може бути не дуже високим.
ВІПоми зазвичай локалізуються в підшлунковій залозі. На відміну від гастрином та інсуліном, вони досягають великих розмірів перш, ніж виявляються клінічно. Середні розміри ВІПоми на момент постановки діагнозу поступаються лише розмірами гормонально-неактивних пухлин з острівцевих клітин.
ВІПоми ростуть повільно, але, як правило, злоякісні. У 60% хворих на момент встановлення діагнозу є метастази. Більшість ВІПоми розташовується в тілі і хвості підшлункової залози.
Іноді ВІПоми виявляють у хворих МЕН типу I, однак швидше за все – це випадковий збіг.
Близько 10-15% ВІПоми розвиваються не з острівцевих клітин, а з ентерохромафінних клітин кишечника.
Іноді ВІП секретують гангліонейробластома, мастоцітома, феохромоцитома і дрібноклітинний рак легені.
Інші прояви. У половини хворих спостерігається гіперглікемія, обумовлена ​​гіпокаліємією і посиленням глікогенолізу в печінці під впливом ВІП. У 30% хворих відзначається гіперкальціємія. У 20% хворих бувають припливи.

ВІПоми: лікування
Переважно видалення пухлини. Якщо пухлина неоперабельна, застосовують інгібітори синтезу простагландинів (індометацин) і октреотид. Кращий метод – хірургічний. Однак при метастазах операція може виявитися безглуздою.
Для пошуку первинної пухлини і виключення метастазів перед операцією проводять КТ чи МРТ.
Для корекції водно-електролітних порушень показана інфузійна терапія.
Зменшити обсяг випорожнень часто допомагає преднізон, хоча він і не впливає на рівень ВІП у плазмі. Октреотид пригнічує секрецію ВІП і покращує стан більшості хворих, проте у багатьох з часом втрачає ефективність.
ВІПоми часто супроводжуються симптомами, зумовленими зростанням самої пухлини. У таких випадках вдаються до паліативних операцій, наприклад до видалення великої первинної пухлини.
При метастазах найбільш ефективні хіміотерапія і емболізація печінкової артерії. Зазвичай використовують стрептозоцін в поєднанні з доксорубіцином або фторурацилом. Ці схеми дозволяють домогтися часткової ремісії майже в 90% випадків.

Comments are closed.