ВГКН: лікування.

Протягом останніх 30 років основним методом залишається супресивна глюкокортикоїдних терапія. Більш ефективні способи медикаментозного лікування ВГКН поки не розроблені.
Глюкокортикоїди. Застосовують гідрокортизон, кортизону ацетат, преднізон або преднізолон, дексаметазон або їх комбінації; використовують різні схеми введення цих препаратів. Спірним залишається питання про те, яка схема лікування переважніше: призначення двох-трьох рівних доз на добу або призначення загальної дози вранці або в другій половині дня. Потреба в глюкокортикоидах зазвичай еквівалентна дозі гідрокортизону 10 – 15 мг/м2/сут. При формах ВГКН, що супроводжуються надмірною секрецією андрогенів або мінералокортикоїдів, слід використовувати мінімальні дози глюкокортикоїдів, в достатній мірі пригнічують продукцію цих гормонів.
Мінералокортикоїди. Дітям із синдромом втрати солі призначають мінералокортикоїди, зазвичай флудрокортизон всередину, по 0,1-0,3 мг / добу.
Відшкодування втрати солі. Грудним дітям з сольтеряющей формою ВГКН до раціону додають куховарську сіль (1-3 г / сут), щоб заповнити дефіцит натрію в організмі і нормалізувати АРП.
Статеві гормони. Якщо ВГКН супроводжується дефіцитом статевих гормонів, для стимуляції розвитку вторинних статевих ознак у пубертатному віці проводять замісну терапію андрогенами або естрогенами.
Хірургічне лікування. Щоб будова зовнішніх статевих органів відповідало підлозі виховання або генетичному підлозі, при зовнішніх статевих органах проміжного типу проводять їх хірургічну корекцію. Операцію виконують тільки на першому році життя і при стабільному стані дитини.
Аналоги гонадоліберину. Останнім часом для лікування дітей з недостатністю 21-гідроксилази та істинним передчасним статевим розвитком застосовують аналоги гонадоліберину в поєднанні з глюкокортикоїдами. Поки неясно, чи дозволяє така терапія домогтися збільшення остаточного росту хворих.

Comments are closed.