Вади розвитку, пошкодження, захворювання і пухлини cредостіння.

ПАТОЛОГІЯ включає вади розвитку, пошкодження, захворювання і пухлини.
Вади розвитку. Серед вад розвитку cредостінняя найбільш часто зустрічаються кісти перикарда (целомічні), дермоїдна кісти бронхогенние і ентерогенним кісти. Кісти перикарда звичайно бувають тонкостінними заповнені прозорою рідиною. Як правило, вони протікають безсимптомно і є випадковою знахідкою при рентгенологічному дослідженні. Бронхогенние кісти локалізуються поблизу трахеї і великих бронхів, можуть викликати здавлення дихальних шляхів, при цьому з’являються сухий кашель, задишка, стридорозне дихання. Ентерогенним кісти локалізуються поблизу стравоходу, можуть виразкуватись з після дующей перфорацією і формуванням свищів з стравоходом, трахеєю, бронхами. Лікування вад розвитку С. оперативне. Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий.

ПОШКОДЖЕННЯ
Розрізняють закриті і відкриті ушкодження cредостіння. Закриті ушкодження cредостіння виникають при ударах і здавленнях грудної клітки, переломах грудини або загальних контузія і характеризуються утворенням гематоми в клітковині cредостенія. Клінічно вони проявляються помірною болем у грудях, задишкою легким ціанозом і незначним набуханням шийних вен. Кровотеча з дрібних судин зупиняється мимовільно. Кровотеча з більш великих судин супроводжується утворенням великої гематоми і поширенням крові по клітковині cредостіння. При імбібіціі кров’ю блукаючих нервів іноді виникає вагальной синдром, який характеризується вираженим порушенням дихання розладом кровообігу, розвитком двосторонньої пневмонії. Нагноєння гематоми cредостіння призводить до медіастиніту або медіастинальної абсцесу. Закриті ушкодження cредостіння при травмі порожнистих органів часто ускладнюються пневмотораксом та гемотораксом. При пошкодженні трахеї або великих бронхів, рідше легких і стравоходу в клетчаточние простору cредостіння, проникає повітря і розвивається медіастинальної емфізема або пневмомедіастікум. Невелика кількість повітря локалізується в межах cредостіння, а при надходженні його в значних кількостях повітря може поширюватися по клітинних просторів за межі cредостіння. При цьому розвивається обширна підшкірна емфізема та можливий односторонній або двосторонній пневмоторакс. Поширена медіастинальної емфізема супроводжується давящими болями в грудях, задишкою і ціанозом. Різко погіршується загальний стан пацієнта, часто відзначаються крепітація в підшкірній клітковині обличчя, шиї та верхньої половини грудної клітки, зникнення серцевої тупості, ослаблення серцевих тонів. Рентгенологічне дослідження підтверджує скупчення газу в клітковині cредостіння і шиї.

Відкриті ушкодження cредостіння нерідко пов’язані з пораненням інших органів грудної клітини. Поранення грудного відділу трахеї і головних бронхів одночасно з магістральними судинами (дуга аорти, плечеголовной стовбур, верхня порожниста вена та ін) зазвичай призводять до летального результату на місці події. Якщо поранений залишається живий, то виникають розлади дихання, напади кашлю з виділенням пінистої крові, медіастинальної емфізема, пневмоторакс. Ознакою поранення трахеї і великих бронхів може бути виходження повітря через рану на видиху. Проникаюче поранення грудної клітки спереду і зліва повинно викликати підозру на можливе пошкодження серця. Поранення грудного відділу стравоходу рідко буває ізольованим, супроводжується медіастинальної емфіземою, швидко розвиваються гнійний медіастиніт і плеврит. Пошкодження грудної протоки частіше виявляються через кілька днів або навіть тижнів після травми і характеризуються наростаючим випітним плевритом. Плевральна рідина (хілусу) при відсутності домішки крові нагадує за кольором молоко і при біохімічному дослідженні містить підвищену кількість тригліцеридів.

Обсяг першої допомоги при пораненні органів cредостіння зазвичай невеликий, накладення асептичної пов’язки, туалет верхніх дихальних шляхів, за показаннями – введення знеболюючих засобів і інгаляція кисню.

При виконанні невідкладних лікарських заходів з приводу відкритих поранень органів cредостіння необхідно дотримуватися наступної послідовності: туалет дихальних шляхів, герметизація грудної порожнини і інтубація трахеї, пункція плевральної порожнини, катетеризація підключичної або яремної вени.

Герметизація грудної порожнини обов’язкове у випадках відкритого пневмотораксу. Тимчасова герметизація досягається накладенням пов’язки зі стерильною ватно-марлевою подушечкою, що повністю закриває рану. Зверху накладають клейонку, целофан, поліетилен або іншу непроникну тканину. Пов’язку фіксують далеко за краями рани черепицеподібну накладенням смужок лейкопластиру. Доцільно прибинтувати руку до ураженій стороні грудної клітки. При невеликих різаних ранах можна зіставити їхні краї і фіксувати лейкопластиром.

При порушеннях дихання для штучної вентиляції легенів застосовують мішок типу «Амбу» або будь-які портативні дихальні апарати. Можна починати штучну вентиляцію легень з дихання з рота в рот або з рота в ніс, а потім провести інтубацію трахеї.

Плевральна пункція необхідна при наявності ознак внутрішнього напруженого пневмотораксу. Її виробляють в другому міжребер’ї спереду товстою голкою з широким просвітом або троакаром, щоб забезпечити вільний вихід повітря з плевральної порожнини. Голку чи троакар тимчасово з’єднують з пластикової або гумовою трубкою з клапаном на кінці.

При рідко спостерігається стрімкий розвиток напруженої медіастинальної емфіземи показана екстрена шийна медіастинотомія – розріз шкіри над яремної вирізкою із створенням позаду грудини ходу в клітковину cредостіння.

Всіх постраждалих і поранених в груди госпіталізують у спеціалізовані хірургічні відділення. Транспортування повинна здійснюватись спеціалізованою реанімаційною машиною. Транспортувати постраждалого переважно в напівсидячому положенні. У супровідному документі вказують обставини поранення, його клінічні симптоми та перелік проведених лікувальних заходів.

У стаціонарі після огляду і необхідного обстеження вирішується питання про подальшу лікувальній тактиці. Якщо стан хворого з закритим ушкодженням cредостенія поліпшується, обмежуються спокоєм, симптоматичною терапією та призначенням антибіотиків для профілактики інфекційних ускладнень.

Обсяг хірургічних втручань при відкритих пошкодженнях cредостіння досить широкий – від обробки рани грудної клітини до складних операцій на органах грудної порожнини. Показаннями для термінової торакотомії є поранення серця і великих судин, трахеї, великих бронхів і легенів з кровотечею, напруженим пневмотораксом, поранення стравоходу, діафрагми, прогресивне погіршення стану хворого в разі неясного діагнозу. При вирішенні питання про операції необхідно враховувати характер пошкоджень, ступінь функціональних порушень і ефект консервативних заходів.

ЗАХВОРЮВАННЯ
Порівняно часто виявляється загрудинний зоб. Виділяють «пірнаючий» загрудинний зоб, більша частина якого розташовується в cредостенія, а менша – на шиї (виступає при ковтанні); власне загрудинний зоб, що локалізується цілком за грудиною (верхній його полюс прощупується за вирізкою рукоятки грудини); внутригрудной, розташований глибоко в cредостеніі і недоступний для пальпації. «Пірнає» зоб характеризується періодично наступаючої асфіксією, а також симптомами здавлення стравоходу (дисфагія). При загрудинної і внутрішньогрудних зобі відзначаються симптоми здавлення великих судин, особливо вен. У цих випадках виявляються набряклість обличчя і шиї, набухання вен, крововиливи в склери, розширення вен шиї і грудної клітки. Венозний тиск у цих хворих підвищений, спостерігаються головні болі, слабкість, задишка. Для підтвердження діагнозу використовують радіонуклідне сканування за 131I, але негативні результати цього дослідження не виключають наявності так званого холодного колоїдного вузла. Загрудинний і внутрігрудного зоб може малігнізуватися, тому обов’язково його раннє радикальне видалення.

Пухлини cредостіння спостерігаються однаково часто у чоловіків і жінок; зустрічаються переважно в молодому і зрілому віці. Більшість з них відноситься до вроджених новоутворенням. Доброякісні пухлини cредостіння значно переважають над злоякісними.

Клінічні симптоми доброякісних новоутворень cредостіння залежать від багатьох чинників – темпів зростання і величини пухлини, її локалізації, ступеня здавлення сусідніх анатомічних утворень та ін У перебігу новоутворень cредостіння розрізняють два періоди – безсимптомний період з клінічними проявами. Доброякісні пухлини розвиваються безсимптомно тривалий час, іноді роками і навіть десятиліттями.

Виділяють два основних синдрому при патології cредостіння – компресійний і нейроендокрінний. Компресійний синдром зумовило значне зростання патологічного освіти. Характеризується відчуттям повноти і тиску, тупими болями за грудиною, задишкою, ціанозом особи, набряком шиї, обличчя, розширенням підшкірних вен. Потім з’являються ознаки порушення функції тих чи інших органів у результаті їх компресії.

Виділяють три види компресійних симптомів: органні (зсув і здавлення серця, трахеї, головних бронхів, стравоходу), судинні (здавлення плечеголовной і верхньої порожнистої вен, грудного протоку, зсув аорти) і неврогенні (здавлення з порушенням провідності блукаючого, діафрагмального і міжреберних нервів, симпатичного стовбура).

Нейроендокринної синдром проявляється ураженням суглобів, що нагадує ревматоїдний артрит, а також великих і трубчастих кісток. Спостерігаються різні зміни серцевого ритму, стенокардії.

Неврогенні пухлини cредостіння (невриноми, нейрофіброми, гангліоневроми) частіше розвиваються з симпатичного стовбура і міжреберних нервів і розташовуються в задньому cредостеніі. При неврогенних пухлинах симптоми більш виражені, ніж при всіх інших доброякісних утвореннях cредостіння. Відзначаються болі за грудиною, в спині, головні болі, в ряді випадків – чутливі, секреторні, вазомоторні, пиломоторного і трофічні розлади на шкірі грудної клітки з боку розташування пухлини. Рідше спостерігаються Бернара – Горнера синдром, ознаки здавлення зворотного гортанного нерва та ін Рентгенологічно неврогенні пухлини характеризуються гомогенної інтенсивної овальної або округлої тінню, тісно примикає до хребту.

Гангліоневроми можуть мати форму пісочного годинника, якщо частина пухлини розташовується в спинномозковому каналі і з’єднується вузькою ніжкою з пухлиною в середостінні. У подібних випадках з медіастинальні симптомами поєднуються ознаки стискання спинного мозку, аж до паралічів.

З пухлин мезенхімального походження найбільш часто зустрічаються ліпоми, рідше фіброми, гемангіоми, лімфангіоми, ще рідше відзначаються хондроми, остеоми і гіберноми.

Типова локалізація ліпом – правий кардіодіафрагмальний кут. Зростають ліпоми поволі і лише при дуже великих розмірах або при двосторонньому поширенні приводять до здавлення життєво важливих органів і судин грудної порожнини. Малігнізація відзначається вкрай рідко. Рентгенологічно ліпома кардіодіафрагмального кута виявляється як напівкругла тінь, яка примикає до тіні серця, діафрагми і передньої грудної стінки.

Фіброми зустрічаються досить рідко, локалізуються звичайно в передньому С. Розміри зазвичай невеликі (4-5 см в діаметрі), консистенція щільна, форма округла. Клінічний перебіг у загальному сприятливий. При невеликих розмірах пухлини симптоми мало виражені. Збільшення пухлини призводить до здавлення симпатичного стовбура і розвитку синдрому Бернара – Горнера. Видалення пухлини, як правило, веде до одужання.

Судинні пухлини cредостіння – лімфангіоми, гемангіоми – зустрічаються рідко. Їх доопераційної діагностики вкрай скрутна. Прогноз, як правило, сприятливий.

Лікування пухлин cредостіння оперативне. Допустимо динамічне спостереження під рентгенологічним контролем за липомами С. при відсутності клінічних проявів.

Тератоми cредостіння мають вигляд солідних або кістозних утворень. При нагноєнні дермоїдна кісти її вміст стає рідким, гноевідним. Протягом дермоїдна кіста cредостенія тривалий. Патогномонічним ознакою є викашлювання кашкоподібної маси і волосся (при прориві кісти в бронх), зустрічається рідко. Малігнізація тератом, що відзначається в 8-27% випадків, супроводжується швидким наростанням клінічних симптомів. Показано видалення тератом cредостенія і зв’язку з їх схильністю до малігнізації. При тератомах без ознак малігнізації оперативне втручання дає гарні віддалені результати.

Злоякісні пухлини cредостіння можуть бути первинними і метастатичними. Із первинних пухлин переважає лімфогранулематоз, лімфосаркома і ретикулосаркома; зустрічаються саркоми клітковини cредостіння, судинні пухлини (ангіосаркоми, ангіоендотеліома і гемангіоперицитоми), злоякісні невриноми (нейробластоми), пухлини вилочкової залози і Тератобластома.

Лімфогранулематоз в cредостінні виникає найбільш часто. До первинних проявів захворювання відноситься поразку внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, зазвичай у поєднанні зі збільшенням однієї з груп периферичних лімфатичних вузлів шиї.

Лімфосаркома cредостіння відрізняється більш швидким клінічним перебігом, прогресуванням медіастинальної компресійного синдрому і нерідко супроводжується ексудативним плевритом. Оскільки процес локалізується в передньому cредостенія, в першу чергу виявляються симптоми здавлення верхньої порожнистої вени, біль за грудиною, потім приєднуються задишка, кашель. При генералізованої формі захворювання збільшуються окремі групи периферичних лімфатичних вузлів.

Первинна саркома клітковини cредостенія – вкрай злоякісна швидкозростаюча рідкісна пухлина. Поширюючись інфільтративно по клітковині cредостенія, пухлина охоплює розташовані в ньому органи, здавлюючи і навіть проростаючи їх. При переході пухлини на плевру в плевральних порожнинах рано з’являється ексудат, спочатку серозний, потім геморагічний.

Метастатичне ураження лімфатичних вузлів cредостіння характерно для раку легені і стравоходу, раку щитовидної та молочної залоз, семіноми і аденокарциноми нирки.

З метою уточнення діагнозу застосовують весь необхідний комплекс діагностичних заходів, проте остаточне встановлення виду злоякісної пухлини можливе лише після біопсії периферичного лімфатичного вузла, дослідження плеврального ексудату, пунктату пухлини, отриманого при пункції через грудну стінку або стінку трахеї, бронха або бронхоскопії, медіастіноскопію або парастернальній медіастинотомія , торакотомія як завершального етапу діагностики. Радіонуклідне дослідження проводять для визначення форми розмірів, поширеності пухлинного процесу, а також диференціальної діагностики злоякісних і доброякісних пухлин, кіст і запальних процесів.

При злоякісних пухлинах cредостіння показання до операції визначаються багатьма факторами, і в першу чергу – поширеністю та морфологічними особливостями процесу. Навіть часткове видалення злоякісної пухлини cредостенія покращує стан багатьох хворих. Крім того, зменшення маси пухлини створює сприятливі умови для подальшої променевої та хіміотерапії.

Протипоказаннями до операції є важкий стан хворого (крайнє виснаження, виражена печінкова, ниркова, легенево-серцева недостатність, що не піддаються терапевтичному впливу) або ознаки явної неоперабельности (наявність віддалених метастазів, дисемінація злоякісної пухлини по парієтальноїплеврі і т.п.).

Прогноз залежить від форми пухлини та своєчасності проведеного лікування.

Comments are closed.