Тимических В-крупноклеточная дифузна лімфома. Внутрішньосудинна В-великоклітинна лімфома.

Медіастінальна (тимических) В-великоклітинна лімфома (пухлина, як вважають, що розвивається з В-клітин тимуса) розглядається в класифікації ВООЗ як варіант DLBC-лімфоми. Зазвичай вона проявляється симптомами та ознаками пухлинного процесу в передньому середостінні. Пухлина діссемінірует в нирки, надниркові залози, печінку, шкіру і головний мозок, проте лімфатичні вузли уражаються рідко.

Морфологічно пухлина відрізняється від інших DLBC-лімфом наявністю пухлинних клітин зі світлою цитоплазмою, які можуть бути розділені тонкою зоною склерозу.

Пухлинні клітини-експрсссіруют CD45 і маркери В-клітин. Вони не експресують CD5 і CD1O. Імуноглобулін і молекули HLA часто не визначаються. Часто експресується СD30.
дифузна лімфома

Гени імуноглобуліну перегруповані. Генетичні аномалії, що характеризують інші гіпи DLBC-лімфом, відсутні. У значній кількості випадків виявлена ​​аномальна експресія REL-н MAL-генів. Недавні дослідження показали, що профіль Екпрес генів MLBC-лімфом відрізняється від інших DLBC-лімфом і має спільні з класичною лімфомою Ходжкіна риси (Savage і співавт., 2003).

У диференціальної діагностики між MLBC-лімфомою та іншими підтипами DLBC-лімфом може допомогти імуногістохімічне визначення ядерної фосфорильованій STAT6, властиве MLBC-лімфомс і cHL (Guitre і співавт., 2004).

Диференціальний діагноз В-великоклітинною лімфоми

Диференціальний діагноз між MLBC-лімфомою та іншими підтипами DLBC-лімфоми при біопсії середостіння може викликати труднощі. Для MLBC будуть характерні наявність залишків тимуса, світлих клітин і / або склерозу. При відсутності цих характеристик допомогу в діагностиці можуть надати іммунофенотіпіческіс і генетичні ознаки, особливо визначення MAL-протеїну або STAT6.
Лімфома Беркітта – лейкоз.

Денис Беркітта під час роботи хірургом і Уганді описав зустрічається у дітей пухлина з характерними клініко-морфологічними ознаками. Ця пухлина була поширена в теплих вологих фоніческого країнах Африки і Папуа Нової Гвінеї З’їзд гематопатологов, відбувся у 1968 р. за сприяння ВООЗ, запропонував ідентифікувати цю пухлину на підставі цитологічних і гістологічних ознак.

При використанні такого підходу було показано, що лімфома Беркітта (ЛБ) зустрічалася не тільки у вологих тропіках: спорадичні випадки відзначалися також і в інших країнах. В останні роки було показано, що частина В-клітинних лімфом з високим Grade, що виявляються у хворих з синдромом набутого імунодефіциту (спиляти), має цитологічні та гістологічні ознаки лімфоми Беркітта.

Таким чином, лімфому Беркітта можна розділити на три підтипи (ендемічна Л Б, спорадична ЛБ і ЛБ, пов’язана з імунодефіцитом) з ідентичними цитологічними і гістологічними ознаками, але різними клінічними і анатомічними характеристиками. Загальними пітоморфологіческімі ознаками цих пухлин є наявність у всіх трьох підтипів транслокацій між с-myc онкогеном і генами імуноглобулінів, що призводить до нестримної клітинної проліферації.

Необхідно підкреслити, що термін «ендемічна лімфома Беркітта» слід використовувати не для всіх зустрічаються у вологих тропіках пухлин з мікроскопічними рисами лімфоми Беркітта, а тільки лише при виявленні в них характерних, описаних Денисом Беркітта ознак. СНІД поширений у вологих тропіках, і частота зустрічаються в цих регіонах лімфом Беркіта буде пов’язана з імунодефіцитом; в рідкісних же випадках можливий спорадичний тип пухлини.

Comments are closed.