Цістаденокарцінома жовчних проток. Змішаний гепатохолангіоцеллюлярний рак.

Цістаденокарцінома жовчних проток-злоякісна пухлина кістозного будови, залізисті порожнини якої вистелені муціносекретірующім епітелієм, утворюючим папілярні структури.

Макроскопічно пухлина важко відрізнити від її доброякісного аналога, однак в окремих ділянках можна виявити потовщення і шорстку поверхню слизової оболонки. При мікроскопічному дослідженні необхідно звертати увагу на інвазію в підлягає строму, клітинний і ядерний поліморфізм, наявність фігур мітозу.

Змішаний гепатохолангіоцеллюлярний рак (холангіогепатокарцінома, гепатобіліарної рак)-пухлина, яка містить явні елементи як гепатоцелюлярного раку, так і холангіокарціноми. Є рідкісною формою раку печінки, яка по макроскопічної картини, локалізації, віку і статі хворих, зв’язку з цирозом печінки подібна з гепатоцелюлярної раком. Мікроскопічно пухлина в одних ділянках має будову, типове для гепатоцелюлярного раку, а в інших-для холангіокарціноми. При цьому в одних ділянках можна виявити вироблення жовчі, в інших-слизу.

Цю форму раку печінки не слід плутати з пухлинами, які мають недостатньо чітку визначену діфференніровку. У таких випадках пухлина слід класифікувати за компонентами з найбільш вираженою диференціюванням або віднести її до недиференційованому раку.
рак печінки

Гепатобластома – злоякісна пухлина, представлена ​​клітинами, подібними з примітивними клітинами паренхіми печінки, або поєднанням цих клітин з мезенхімальних елементами. Виникає переважно у дітей до 2 років, нерідко поєднується з вродженими аномаліями розвитку. У 70-91% спостережень у хворих виявляється значне підвищення рівня сироваткового фетоіротеіна. Описано декілька спостережень гепатобластома, що супроводжується вірилізацією і підвищенням рівня сироваткового хоріонічного гонадотропіну, синтезованого пухлинними клітинами.

Частіше гепатобластома локалізується в правій частці печінки і являє собою чітко отграниченную частково інкапсуліроватгую пухлину діаметром 4-15 см. На розрізі зазвичай має часточкову будову і строкатий вигляд за рахунок численних судинних порожнин, заповнених кров’ю, а також зон крововиливів і некрозу. Колір часточок може варіювати від сірувато-білого до зеленувато-коричневого, залежно від ступеня зрілості клітинних елементів пухлини і продукції жовчного пігменту.

Мікроскопічно виділяють епітеліальний і змішаний (эпителиальномезенхимальный) варіанти гепатобластома. Епітеліальний компонент гепатобластома зазвичай складається з двох типів клітин ембріональних та фетальних. Ембріональні клітини – дрібні овальні з великим, злегка витягнутим ядром і вузьким обідком цитоплазми. Зазвичай розташовуються у вигляді шарів товщиною в 5-6 клітин, формуючи примітивні трабекулярние, ацинарних і розеткообразние структури, розділені синусоїдного капілярах. Ці клітини ще не синтезують глікоген, Мунін, ліпіди і жовчні пігменти.

Фетальні клітини – більш зрілі клітинні елементи, що нагадують нормальні гепатоцити, але мають менші розміри. Зустрічаються темні і світлі фетальні клітини. Темні-зазвичай формують трабекулярние структури товщиною в дві клітини, розділені синусоїдами, і містять невелику кількість глікогену, ліпідів, жовчного пігменту. Світлі клітини є найбільш зрілими у функціональному відношенні і мають оптично прозору цитоплазму за рахунок вмісту в ній великої кількості глікогену і ліпідів.

Крім того, деякі автори виділяють анапластіческій тип клітин – дуже дрібні лімфоцитів-або сімпатогоніеподобние клітини, які розташовуються серед ембріональних та фетальних клітин. Між трабекул з ембріональних та фетальних клітин під внутрісінусоідних просторах (просторах Діссе) і синусоїда часто зустрічаються вогнища екстрамедулярного кровотворення і судинні «озера». У ряді випадків можуть виявлятися багатошарові трубчасті структури з проліферуючими клітинними елементами, які нагадують печінковий дивертикул ендодерми в період закладки органу. Інколи в пухлині зустрічають фокуси багатослівного плоского епітелію.

У складі гепатобластома змішаного типу, крім епітеліального компонента, можуть спостерігатися острівці остеоїдної, хондроідной і поперечно-м’язової тканин, зазвичай розташовуються в сполучнотканинних перегородках між епітеліальними часточками. Основними диференційно-діагностичними ознаками гепатобластома, що відрізняють її від інших ембріональних пухлин і тератоми, є одночасне виявлення кількох типів епітеліальних клітин (переважно ембріональних та фетальних), трабекулярной малюнок будови пухлини, активно протікає гемопоез, велика кількість судинних «озер», наявність острівців остеоіда, хондроіда , багатошарового плоского епітелію в гепатобластома змішаного типу і відсутність в пухлині сформованих печінкових тріад.

Недиференційований рак злоякісна епітеліальна пухлина, яка в силу низької диференціювання клітин не може бути віднесена ні до однієї із вказаних вище категорій. У деяких випадках електронно-мікроскопічний та інші методи дослідження дозволяють висловитися про гістогенез пухлини, але лише приблизно.

Comments are closed.