Тетрада Фалло


Тетрада Фалло є одним з найчастіших вроджених вад, що супроводжуються стійким ціанозом і відносно тривалої життям хворих. Він характеризується: 1) звуженням або атрезією легеневої артерії, 2) високим дефектом міжшлуночкової перегородки, 3) зміною положення початкової частини аорти з відходженням над дефектом в перегородці, 4) гіпертрофією правого шлуночка. Іноді до перерахованих вище аномалій приєднується і незарощення міжпередсердної перегородки.
У переважній більшості випадків спостерігається інфундібулярной стеноз або атрезія легеневої артерії і тільки в невеликому числі випадків виявляється стеноз гирла легеневої артерії без поразки інфундибулярного відділу. Дефект міжшлуночкової перегородки розташовується в області її перетинчастої частини під гирлом аорти. За рахунок гіпертрофії міокарда правий шлуночок збільшений, займає майже весь передній відділ серця і в деяких випадках утворює навіть його верхівку. Ліві камери серця нормальних розмірів або зменшені.
Так як правий шлуночок нагнітає частина крові в легені через звужену легеневу артерію, а частина крові прямо в аорту через дефект в міжшлуночкової перегородки, то в аорту потрапляє змішана кров з обох шлуночків, що і є причиною вираженого ціанозу.
Декстропозиція аорти буває виражена в переважній більшості випадків тетради Фалло.


Симптоми пороку Тетрада Фалло

Хвороба характеризується ціанозом, який може бути постійним або виникає після невеликого фізичного зусилля або хвилювання. Хворий раптово стає синім, з’являється сильна задишка і іноді втрата свідомості, настає атонія м’язів, рефлекси слабшають. Під час одного з таких нападів може наступити смерть. Причиною нападу є спазм початкової частини легеневої артерії.
Поряд із задишкою, ціанозом відзначаються різке обмеження фізичної активності, нервові розлади, диспепсія. У типових випадках пороку затримується фізичний розвиток і зростання.
Порок супроводжується систолічним шумом по лівому краю грудини і ослабленням II тону. Рентгенологічне дослідження показує, що судинний пучок вузький, дуги легеневої артерії немає, нерідко аортальна дуга йде вправо і перегинається через правий бронх. При зондуванні серця виявляється надходження контрастної маси (або навіть кінця зонда) з правого шлуночка в лівий через Отвір в міжшлуночкової перегородки. Тиск крові в правому шлуночку і насичення крові киснем підвищені. Електрокардіограма виявляє відхилення електричної осі серця вправо, наявність високих зубців Р, особливо в стандартних відведеннях. Має місце вторинний Ері-троцітоз – до 10 “в 1 л (10 000 000 в 1 мкл). Вміст гемоглобіну збільшено.


Лікування вади Тетрада Фалло

Оперативне втручання включає усунення синдрому стенозу легеневої артерії шляхом створення обхідних анастомозів – між підключичної артерією і лівої гілкою легеневої артерії, між легеневою артерією і аортою або ж розсічення звуженого гирла легеневої артерії.
Важкість стану хворих з тетрадой Фалло обумовлена ​​в першу чергу виразністю звуження легеневої артерії. Прогноз при тетраді Фалло серйозний. Хворі вмирають в більшості випадків у дитячому віці від приєднання повільного сепсису, тромбозу судин мозку, інтеркурентних інфекцій.

Comments are closed.