Т-лімфоми. Класифікація Т-клітинних лімфом.

Т клітинні лімфоми зустрічаються рідше В-клітинних, але демонструють географічні та расові відмінності захворюваності. За даними Міжнародних досліджень захворюваності неходжкінські лімфоми н США. Європі. Азії і Південній Африці периферичні Т-клітинні лімфоми складають до 7,6% загальної кількості, включаючи анапластічекую крупноклітинних лімфом, що дає додаткові 2,4% (Anon, 1997).

Т-клітинні лімфоми зустрічаються частіше в Азії; для азітскіх народів характерна висока захворюваність назальний типом екстранодальних NK / T-клітинної лімфоми. У різних регіонах Японії і Карибського басейну підвищена захворюваність Т-клітинним лейкоз / лімфомою дорослих пов’язана з (широким розповсюдженням інфекції, викликаної вірусом Т-клітинного лейкозу / лімфоми людини (HTLV-1).

З ряду причин класифікація пухлин, що розвиваються з посттіміческіх або зрілих Т-клітин, викликає більше нарікань, ніж класифікації В-клітинних пухлин. Справжня класифікація ВООЗ У-клсгочних лімфом (за винятком дифузної В-великоклітинною лімфоми. Що залишається гетерогенною групою в повній мірі відображає їх гістогенез і визначає спосіб лікування. Навпроти, пухлинні Т-клітини виявляють значну морфологічну варіабельність.
т-клітинні лімфоми

Вони можуть бути важкі для характеристики через вариабельной або аберрантной експресії Т-клітинних антигенів, і їх зв’язок з нормальною послідовністю дозрівання і диференціювання T-клітин залишається неясною. У деяких пухлинах I визначається поєднання ознак Т-клітин і тісно пов’язаних з ними природних кілерів (NK-клітин), що дозволяє розглядати Т-клітинні та NK-клітинні пухлини разом.

До теперішнього часу класифікації Т-клітинних лімфом були незручним набором чисто описових термінів і досить чітко визначених еднініц. Working Formulation не зробила спроби розділити лімфоми у відповідності з фенотипом, і Т-клітинні лімфоми були приховані в описовій термінології, розробленої первинно дли В-клітинних пухлин. Це положення змінила Кільського класифікація за рахунок виділення Т-клітинних пухлин і поділу їх на варіанти з низьким і високим Grade.

Найбільше запитань викликали нодальной Т-клітинні лімфоми. На сьогоднішній день досить добре описані анапластіческая великоклітинна лімфома і ангіоіммунобластная лімфома. Інші ж периферичні Т-клітинні лімфоми з ураженням лімфатичних вузлів вивчені недостатньо і подклассіфіціровать цю групу з якої-небудь ступенем послідовності не представляється можливим.

У REAL-класифікацією (Harries і співавт., 1994) і зовсім недавно в класифікації ВООЗ (Jane та співавт., 2001) зроблена спроба об’єктивного перегляду лімфом і залишено тільки ті нозологічні одиниці, які достовірно розрізнялися на підставі клінічних, патологічних та генетичних ознак. У класифікаціях виділена досить чітка група Т-клітинних пухлин, деякі з них первинно були екстранодальних або лейкозними.

В значній мірі інтактною і визначеної як «не специфіковані» залишена група периферичних Т-клітинних лімфом з ураженням лімфатичних вузлів: це обумовлено тим. що подальша субклассіфікація є приводом дли зайвої деталізації результатів і клінічно мало обгрунтована. Розвиток молекулярних технологій та клініко-патологічні дослідження з великою кількістю спостережень можуть допомогти ідентифікувати певні одиниці всередині цієї групи.

Описи лейкозів і внеузлових лімфом зникли з книжок, що стосуються патології лімфатичних вузлів. Поряд з цим в деяких дослідженнях показано їх вторинне ураження і. отже, важливість розпізнавання ознак пухлинного ураження. У модифікованій класифікацією ВООЗ, представленої в нашій статті, вказується, які пухлини є первинно вузловими, а за яких лімфатичні вузли залучаються вдруге.

Comments are closed.