Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз. Діагностика т-клітинного проліферативного лейкозу.

Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз (T-PLL), раніше відомий як Т-клітинний хронічний лімфоцитарний лейкоз, у порівнянні з В-клітинним хронічним лімфоцитарним лейкозом, протікає більш агресивно (Matutes і співавт., 1991 Тривалість життя більшості хворих) після встановлення діагнозу становить до 5 років. Однак зареєстрована і більш тривала виживаність.

Подібно ATLL, дане захворювання є системним і супроводжується генатоспленомегаліей і генералізованої лімфаденопатней Число лімфоцитів зазвичай високе (більш lOOxlO6) і поєднується з анемією і тромбоцігоіеніей. Кост ний мозок дифузно інфільтрований, приблизно 20% хворих є інфільтрати в шкірі.

Діагноз зазвичай ставиться на підставі дослідження периферичної крові. Клітини можуть нагадувати малі лімфоцити або бути більшими, як «пролімфоцитарні» з більш помітними ядерцями. Характерними ознаками, які спостерігаються в крові або в мазках кісткового мозку, є випячіканія цитоплазми, що нагадують пухирі.

У біоптату лімфатичних вузлів морфологічні прояві схожі на мелколімфоцітарпую В-клітинну лімфому, але, на відміну від останньої, в них збереглося більше фолікулів. Центри проліферації відсутні; судини, особливо венули з високим ендотелієм, більш помітні. Клітини декілька більше в порівнянні з нормальними лімфоцитами і містять більш світлий хроматин і «аленькие ядерця. Ядра клітин неправильної форми з різним ступенем вираженості.
клітинний проліферативний лейкоз

Клітини експресують Т-клітинні антигени CD3, CD5 і CD7. CD3 фарбування мембрани може бути слабким, проте зазвичай воно виявляється. Більшість випадків є CD4 +, CDS-, невелике число – CD8 +, CD4 – і деякі експресують обидва антигени.

Грибоподібний мікоз (MF) та синдром Сезарі (SS) являють собою варіанти шкірної Т-клітинної лімфоми, для якої характерна інфільтрація дерми та епідермісу пухлинними клітинами з типовими морфологічними ознаками та тропізм до епідермісу. Нерідко різні косметологічні центри беруться за його лікування. Сучасні косметичні процедури в москві можуть тільки усунути зовнішні дефекти від грибоподібної мікозу, подіяти на нього етіологічно косметологія сьогодні не готова. Зазвичай грібковідний мікоз протікає повільно, проходячи фазу еритематозних (схожих на дерматітние або псоріатичні) плям, фазу бляшки і фазу пухлини. Синдром Сезарі зустрічається рідко, характеризується більш агресивним перебігом з генералізованим почервонінням шкіри (ерітролерма), розвитком лейксміческой фази з циркуляцією атипових клітин і ураженням кісткового мозку і лімфадепопатіей.

Ураження інших органів є пізнім проявом MF і свідчать про далеко зайшли стадіях захворювання і поганому прогнозі, із середньою тривалістю життя до 12 місяців з моменту виявленні. Крім лімфатичних вузлів, найбільш часто уражаються легені, селезінка та печінка.

При MF і SS діагностичними клітинами є зрілі лімфоцити типу клітин-хелперів, зазвичай CD4 позитивні. Розрізняють великі й дрібні їх варіанти. Дрібні клітини, іноді відомі як клітини Лютцнера (Lutzner cells), декілька більше нормальних лімфоцитів; їх ядра мають глибокі щербини, ізвіше і зазвичай описуються як мозговідное. Вони найкраще видно в тонких, укладених в пластинат. зрізах або при електронній мікроскопії, але можуть бути виявлені і в парафінових зрізах хорошої якості.

Ядра більш великих клітин, або класичних клітин Сезарі, порівнянні за розміром з ядрами гістіоцитів. Вони гіперхромні, і навіть більш неправильної форми і з більшою складчастістю. Великі й дрібні клітини виявляються при обох захворюваннях, але при пошкодженні шкіри при MF (по крайней мерс, на ранніх стадіях) домінують дрібні клітини. На пізніх стадіях захворювання може відзначатися бластних трансформації з появою CD30 + клітин, ядра яких більш правильної форми і містять більш помітні ядерця. При SS в периферичної крові звичайно визначаються клітини і дрібних, і великих клітинних типів.

Comments are closed.