Синдром порожнього турецького сідла.

Патогенез. Якщо гіпофіз не заповнює турецьке сідло, в простір, що залишився проникає виступ оболонок мозку, наповнений СМЖ, і воно стає як би продовженням субарахноїдального простору. Таке порушення називають порожнім турецьким сідлом. Розміри самого турецького сідла при цьому синдромі часто бувають збільшені. Відомо два шляхи виникнення синдрому:

– У більшій частині випадків розвивається первинний синдром порожнього турецького сідла. Цей варіант синдрому зумовлений вродженим дефектом діафрагми сідла (спостерігається у 10 – 40% здорових людей), що відкриває доступ СМЖ в турецьке сідло. Фізіологічні перепади тиску СМЖ деформують гіпофіз і поступово призводять до розширення турецького сідла. Внутрішньочерепна гіпертензія збільшує ризик розширення турецького сідла. Первинний синдром порожнього турецького сідла найбільш часто виявляють у жінок середнього віку, які страждають ожирінням, оскільки у них тиск СМЖ підвищено.

– Вторинний синдром порожнього турецького сідла розвивається внаслідок скорочення розмірів або руйнування гиперплазированного гіпофіза (пухлини гіпофіза) після операції або опромінення, лікування бромокриптином або після крововиливу в пухлину гіпофізу. У всіх цих випадках розвитку синдрому передує збільшення турецького сідла, обумовлене ростом пухлини гіпофіза. При вторинному синдромі порожнього турецького сідла залишилася частина гіпофіза або функціонує нормально, або зберігаються залишкові порушення, пов’язані з вихідним пухлинним процесом або його лікуванням.

При первинному синдромі порожнього турецького сідла функція гіпофіза, як правило, не порушена. Спостережуване іноді зниження секреції ЛГ, ФСГ або СТГ обумовлено ожирінням, а не дисфункцією гіпофізу. Зрідка у хворих з цим варіантом синдрому спостерігається гипопитуитаризм. Причиною гипопитуитаризм вважають здавлення ніжки гіпофіза, що порушує транспорт ліберинів з гіпоталамуса в гіпофіз.

Діагностика. Пусте турецьке сідло нерідко виявляють випадково при КТ або МРТ, іноді – при оглядовій рентгенографії черепа, проведеної для діагностики синуситів або черепно-мозкової травми. За допомогою КТ легко виявити СМЖ в порожнині сідла; гіпофіз зазвичай зрушений до задньої або нижній стінці сідла. Ендокринологічне обстеження при підозрі на первинний синдром порожнього турецького сідла слід максимально обмежити. У відсутність скарг і симптомів, що вказують на ендокринне захворювання, достатньо визначити рівні пролактину, тестостерону (у чоловіків) і вільного T4. При вираженій симптоматиці або наявність захворювання гіпофіза в анамнезі проводять більш детальне обстеження.

Лікування. При первинному синдромі порожнього турецького сідла лікування звичайно не потрібно; хворого потрібно переконати в безпеці захворювання. Зрідка виникає необхідність у замісної гормональної терапії. Навпаки, при вторинному синдромі замісна гормональна терапія необхідна майже завжди. Вкрай рідко зустрічається провисання зорового перехрещення в отвір діафрагми турецького сідла із здавленням зорових нервів і виникненням порушень полів зору. Дуже рідко спостерігається витікання з носа СМЖ, яка просочується через витончення дно турецького сідла. Тільки ці два ускладнення служать показаннями до хірургічного втручання при первинному синдромі порожнього турецького сідла. При вторинному синдромі може знадобитися лікування пухлини гіпофіза.

Comments are closed.