Синдром Кушинга: загальні відомості.

Під назвою “синдром Кушинга” об’єднують стани, обумовлені надлишком глюкокортикоїдів.
Синдром Кушинга – збірне позначення ендокринних розладів, характрізующіхся надлишковою секрецією корою наднирників кортизолу та кортикостерону і протікають з клінічною картиною гіперкортицизму (пухлина кори наднирників, пухлина гіпофіза, ектопічна секреція АКТГ новоутвореннями).
При синдромі Кушинга через надлишок глюкокортикоїдів виникає відносна недостатність 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы.
Місяцеподібне обличчя, ожиріння особи і ожиріння тулуба в поєднанні з цукровим діабетом, артеріальною гіпертонією, слабкістю чотириглаву м’язів стегна і схильністю до утворення синців при відносно худих кінцівках вказують на синдром Кушинга.
Емоційна лабільність, гіперглікемія (або порушення толерантності до глюкози), дифузна гіперпігментація, помірний еритроцитоз також можливі при синдромі Кушинга.
Розрізняють ендогенний синдром Кушинга, обумовлений підвищеною секрецією глюкокортикоїдів, і екзогенний синдром Кушинга, викликаний їх тривалим прийомом.
Причини ендогенного синдрому Кушинга :
– Доброякісна чи злоякісна пухлина кори наднирників, секретуючих кортизол (надниркова синдром Кушинга).
– Двостороння гіперплазія кори надниркових залоз, викликана підвищеною секрецією АКТГ гіпофізом (гіпофізарний синдром Кушинга).
– Продукція АКТГ злоякісною пухлиною (ектопічний синдром Кушинга).
У жінок синдром Кушинга зустрічається в 5 разів частіше, ніж у чоловіків. Вік більшості хворих – 20-40 років. Можливо як легке, щодо млявий перебіг хвороби, так і швидке, що закінчується смертю. Підвищена секреція АКТГ гіпофізом у 90% випадків обумовлена ​​аденомою гіпофіза і в 10% – гіперплазію гіпофіза через надмірну секреції кортіколіберіна. Серед пухлин надниркових залоз близько 50% – доброякісні. До доброякісних пухлин відносяться аденома наднирників (кортикостерома) і вузлова гіперплазія кори надниркових залоз. Рак наднирників частіше зустрічається у дітей. Пухлини надниркових залоз майже завжди (в 98% випадків) односторонні.

Comments are closed.