Синдром Кушинга: ускладнення та супутні захворювання.

У хворих з синдромом Кушинга часто зустрічаються ожиріння, гіпогонадизм, артеріальна гіпертонія з нирковою недостатністю, психічні розлади, грибкові інфекції, м’язова слабкість.

Синдром Кушинга: лікування
Синдром Кушинга.
Медикаментозне лікування. Тимчасового поліпшення можна домогтися за допомогою кетоконазолу, метірапона і аміноглутетимід, які інгібують синтез кортикостероїдів, а також за допомогою протипухлинного препарату мітотан, який надає токсичну дію на кору наднирників. Мітотан застосовують і при раку надниркових залоз.
Хірургічне лікування:
– При гипофизарном синдромі Кушинга проводять транссфеноїдальна ревізію гіпофіза і висічення аденоми допомогою мікрохірургічної техніки. Альтернативний спосіб – опромінення гіпофіза. Після операції стан швидко поліпшується, але часто розвивається дефіцит АКТГ. Ефект опромінення позначається повільніше (майже через 18 міс), після нього часто розвивається гипопитуитаризм.
– При надниркової синдромі Кушинга, а іноді і при гипофизарном (неефективність опромінення або хірургічного втручання) методом вибору стає адреналектомія. Перед операцією необхідно усунути гіпокаліємію та інші водно-електролітні порушення. При супутньому цукровому діабеті потрібна особлива тактика ведення. Крім того, перед операцією обов’язково призначають кортикостероїди.
– Операція. При кортикостерома і раку надниркових залоз проводять односторонню адреналектомію. Якщо розміри пухлини менше 4 см, краще використовувати поперековий внебрюшинний доступ; в інших випадках – передній чрезбрюшінное або бічній. При двосторонньої гіперплазії наднирників показана двостороння адреналектомія.
– Післяопераційний період. Всім хворим призначають гідрокортизону натрію сукцинат (по 100 мг в / в кожні 8 год). Після двосторонньої адреналектоміі потрібна довічна замісна терапія глюкокортикоїдами (дози глюкокортикоїдів у перерахуванні на гідрокортизон повинні становити 20 мг вранці і 10 мг ввечері). Після однобічної адреналектоміі добову дозу глюкокортикоїдів поступово знижують до фізіологічного рівня (30 мг / добу в перерахунку на гідрокортизон) протягом декількох тижнів. Потім переходять до прийому через день. Таке лікування зводить до мінімуму пригнічення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Дозу глюкокортикоїдів потрібно поступово звести нанівець протягом декількох місяців. Деяким хворим потрібен також флудрокортизон (0,1 мг / добу всередину).
– Ускладнення операції: ранова інфекція, розходження швів, виразка слизової оболонки шлунку і шлунково-кишкова кровотеча, панкреатит, тромбоемболічні ускладнення.
– Прогноз при надниркової та гипофизарном синдромі Кушинга в цілому сприятливий. Після операцій на гіпофізі і його опромінення розвивається гипопитуитаризм; після двосторонньої адреналектоміі – надниркова недостатність. Такі хворі потребують довічної замісної глюкокортикоїдної терапії. Якщо двосторонню адреналектомію проводять при гипофизарном синдромі Кушинга, майже у 20% хворих розвивається синдром Нельсона. Він обумовлений зростанням АКТГ-секретирующие аденоми гіпофіза і проявляється гіперпігментацією, головними болями, екзофтальм і сліпотою. Якщо синдром Кушинга зумовлений раком наднирників, прогноз украй несприятливий. Лікування мітотаном, розпочате відразу після адреналектоміі, допомагає приблизно 20% хворих.

Comments are closed.