Синдром Кушинга: клінічна картина.

Клінічна картина:
– Скарги: ожиріння, стомлюваність, головний біль, м’язова слабкість, зміна характеру, поліурія, порушення менструального циклу, імпотенція, кровоточивість.
– Огляд і фізикальне дослідження: ожиріння тулуба, жирової горбик на шиї, повнокровне місяцеподібне особа, вугри, червоні стрії на животі, артеріальна гіпертонія, вирилизация (гірсутизм, алопеція), атрофія шкіри, набряки. У дітей часто відзначається ожиріння і затримка росту.
– Бурхливий розвиток хвороби з гіпокаліємічний алкалоз, артеріальною гіпертонією і набряками характерно для ектопічеського синдрому Кушинга – продукції АКТГ негіпофізарним злоякісним новоутворенням. Як правило, це – овсяноклеточний рак легені або карціноід бронхів, значно рідше – пухлини підшлункової залози, пухлини тимуса, пухлини щитовидної залози, пухлини передміхурової залози та інших органів.

Синдром Кушинга: діагностика
При підозрі на ендогенний синдром Кушинга обстеження включає три етапи:
– Виявлення надлишкової продукції кортизолу,
– Диференціальну діагностику варіантів синдрому та
– Встановлення локалізації основного патологічного процесу.
Диференціальний діагноз проводять між гіпофізарний або ектопічні синдромом Кушинга (АКТГ-залежні варіанти) і надниркової синдромом Кушинга (АКТГ-незалежний варіант). Диференціальний діагноз базується на даних лабораторних досліджень. Для виявлення основного патологічного процесу використовують методи візуалізації:
– МРТ застосовують для оцінки розмірів і поширеності пухлин гіпофіза. КТ менш інформативна.
– КТ застосовують для визначення локалізації і розмірів ураження надниркових залоз (гіперплазії або пухлини). МРТ менш інформативна.
– Сцинтиграфія надниркових залоз з 131I-холестерином.
Якщо проводиться сцинтиграфія наднирників з 131I-холестерином, то:
– При гипофизарном і ектопічної синдромі Кушинга надлишкова секреція АКТГ призводить до гіперплазії кори надниркових залоз, яка в 70% випадків супроводжується гіперкортизолемія. На сцінтіграмме видно симетрично збільшені наднирники; розподіл мітки рівномірне; після супресії дексаметазоном наднирники не візуалізуються.
– Надниркової синдром Кушинга зумовлений надмірною секрецією кортизолу аденомою або гіперпластичної тканиною надниркових залоз. При односторонній аденомі візуалізується тільки один надпочечник, оскільки надлишкова секреція кортизолу пухлиною пригнічує секрецію кортизолу в контралатеральной надпочечнике. При вузловій гіперплазії (двостороннє ураження) видно обидва наднирника, але розподіл мітки нерівномірне.
– Рак наднирників, як правило, не візуалізується.
– Залишки наднирників можуть виявлятися після неповної двосторонньої адреналектоміі, виробленої з приводу гіпофізарного синдрому Кушинга.
– Іноді візуалізується додаткова тканину надниркових залоз.

Comments are closed.