Синдром Кушинга: етіологія і класифікація.

Ендогенний синдром Кушинга викликана надмірною секрецією кортизолу в корі надниркових залоз. Розрізняють три різновиди ендогенного синдрому:
Гіпофізарний синдром Кушинга (хвороба Кушинга) обумовлений нерегульованої надлишковою секрецією АКТГ в аденогіпофіз. Надлишок АКТГ стимулює продукцію глюкокортикоїдів у корі надниркових залоз, що призводить до гіперкортизолемія. За даними патологоанатомічних досліджень, джерелом АКТГ в 90% випадків є мікроаденома, в 5 – 7% випадків – макроаденоми, а в інших випадках виявляється гіперплазія кортикотропного клітин. Більшість дослідників вважають, що АКТГ-секретирующие аденоми гіпофіза виникають de novo у результаті спонтанної пухлинної трансформації кортикотропного клітин. Відповідно до іншої точки зору, гіперплазія і пухлинна трансформація кортикотропного клітин можуть бути викликані гіперсекрецією кортіколіберіна в гіпоталамусі.
Надниркова синдром Кушинга зумовлений нерегульованої надлишковою секрецією кортизолу пухлинами кори надниркових залоз (аденома кори надниркових залоз, рак кори наднирників) або гіперпластичної тканиною кори надниркових залоз (вузлова, рідше – мелкоузелковая гіперплазія кори надниркових залоз). При надниркової синдромі Кушинга рівень АКТГ у плазмі знижений.
Ектопічний синдром Кушинга зумовлений нерегульованої надлишковою секрецією АКТГ негіпофізарнимі злоякісними новоутвореннями і характеризується сильним підвищенням рівня АКТГ у плазмі. У більшій частині випадків ектопічної синдром Кушинга викликана злоякісним новоутворенням легенів (наприклад, овсяноклеточним раком легенів).
На частку гіпофізарного, надпочечникового і ектопічного синдромів припадає відповідно 68, 17 і 15% всіх випадків ендогенного синдрому Кушинга.
Екзогенний синдром Кушинга (його називають також лікарським, або ятрогенним) обумовлений тривалим лікуванням глюкокортикоїдами або іншими стероїдами, які зв’язуються з рецепторами глюкокортикоїдів. Екзогенний синдром Кушинга може розвиватися і після короткого курсу лікування стероїдами у хворих з порушеннями периферичного метаболізму стероїдів (наприклад, при гіпотиреозі і захворюваннях печінки). Відмінна риса екзогенного синдрому Кушинга – зниження рівня кортизолу в сироватці та сечі через пригнічення гіпофізарно-надниркової системи. Екзогенний синдром Кушинга зустрічається набагато частіше, ніж ендогенний: його частка серед усіх випадків синдрому Кушинга складає 60-80%. Діагностика та лікування екзогенного синдрому Кушинга не представляють труднощі, тому далі у цій главі мова піде тільки про ендогенному синдромі.

Comments are closed.