Синдром Кушинга ендогенний: діагностика.

При підозрі на ендогенний синдром Кушинга обстеження включає три етапи: виявлення гіперкортизолемія, диференціальну діагностику варіантів синдрому та встановлення локалізації основного патологічного процесу. На кожному етапі можуть бути використані різні проби (табл. 12.1), проте жодна з них окремо не дозволяє точно діагностувати хворобу. Остаточний діагноз встановлюють за результатами кількох різних проб.
Виявлення гіперкортизолемія:
I. Коротка проба з дексаметазоном:
– Методика. Пробу можна проводити амбулаторно. В 23:00 дають всередину 1 мг дексаметазону. На наступний ранок в 8:00 визначають концентрацію кортизолу в сироватці.
– Оцінка результату. Концентрація кортизолу більш 10мкг% свідчить про гіперкортизолемія, тоді як концентрація менш 5 мкг% дозволяє виключити гіперкортизолемія. Хибнопозитивні результати зустрічаються при активації кори надниркових залоз, обумовленої депресією, алкоголізмом або стресом. Помилково негативні результати зустрічаються у хворих з порушеннями метаболізму дексаметазону (наприклад, на фоні прийому протисудомних засобів, що прискорюють розпад дексаметазону).
II. Екскреція кортикостероїдів з сечею. Високий рівень кортикостероїдів в сечі підтверджує діагноз синдрому Кушинга. Для аналізу використовують добову сечу; повноту її збору контролюють за загальним обсягом і за змістом креатиніну:
– 17-ГКС в сечі. 17-ГКС – це будь-які стероїди, що містять альфаОН-групу при C-17, в тому числі кортизол і його попередники. Зміст 17-ГКС в добовій сечі підвищений у 76-89% хворих з синдромом Кушинга. Діагностична цінність цього показника обмежена, оскільки екскреція 17-ГКС залежить від ваги і не цілком відповідає продукції кортизолу. Проте рівень 17-ГКС в сечі визначають при проведенні проб з дексаметазоном.
– Рівень вільного кортизолу в сечі точно відповідає змісту вільного (не зв’язаного з білками-переносниками) кортизолу в сироватці і є самим надійним і цінним показником швидкості секреції цього гормону. Оскільки визначають саме кортизол, а не його метаболіти, добові коливання екскреції метаболітів кортизолу не впливають на результати аналізу. Рівень вільного кортизолу в сечі підвищений приблизно у 95% хворих з синдромом Кушинга. Якщо за добу екскретується більше 250 мкг кортизола, діагноз синдрому Кушинга не викликає сумнівів.
III. Добовий ритм секреції кортизолу. У здорових людей вміст кортизолу в сироватці максимально в 6:00-8:00 (5-25 мкг%), поступово знижується протягом дня і о 22:00 – 24:00 стає в 2-5 разів нижче ранкового рівня (0 – 10 мкг%). Майже у всіх хворих з синдромом Кушинга вже на самих ранніх стадіях захворювання цей ритм порушений:
– Методика. Секреція кортизолу має імпульсний характер, тому між 6:00 і 8:00 і між 22:00 і 24:00 беруть багаторазові проби з інтервалами 30 хв. Кров краще брати з допомогою постійного венозного катетера. За 30 хв до взяття першої проби потрібно встановити катетер і укласти хворого на спину; під час дослідження хворий також повинен лежати на спині.
– Оцінка результатів. У нормі середній рівень кортизолу між 6:00 і 8:00 не менш ніж на 50% перевищує середній рівень між 22:00 і 24:00, причому це розходження статистично достовірно. Проба вельми чутлива: вона виявляє навіть незначні порушення ритму секреції кортизолу у хворих з легкою та помірною гіперкортизолемія (коли рівень вільного кортизолу в сечі не перевищує норми) і дозволяє відрізнити синдром Кушинга від станів, що супроводжуються активацією кори надниркових залоз (при яких зберігається нормальний добовий ритм секреції кортизолу).

Comments are closed.