Симптоми отосклерозу і його лікування

Отосклерозом називається локальне ураження кісткової капсули лабіринту. Етіологія захворювання невідома. Поразка зачіпає губчасту кістку навколо підстави стремена. В результаті ущільнення кістки підставу стремена фіксується в вікні передодня, втрачаючи здатність до вібрації. При отосклерозі уражаються також молоточок, ковадло і кісткова тканина, безпосередньо навколишнє внутрішнє вухо.

За відсутності лікування отосклероз неминуче призводить до глухоти, зазвичай на обидва вуха. Точний діагноз можна поставити на підставі гістологічного дослідження. Однак клінічні прояви отосклерозу відзначаються лише у 10% пацієнтів з гістологічними ознаками отосклероза. Такі ознаки виявляють у 8-10% представників білої раси, 1% японців і менш ніж у 1% представників негроїдної раси.

а) Клінічна картина отосклерозу. Симптоми залежать від локалізації склеротичного процесу і включають в себе:

• кондуктивную туговухість, що нагадує туговухість при ураженні середнього вуха (приблизно у 80% пацієнтів);

• змішану кондуктивную і нейросенсорної приглухуватість (приблизно у 15% пацієнтів);

• нейросенсорної приглухуватість (приблизно у 5% пацієнтів). Скарги хворих зводяться до:

• повільно прогресуючої приглухуватості, яка спочатку захворювання зачіпає одне вухо, але потім у більшості пацієнтів знижується слух на обидва вуха;

• постійного прогресуючого дзвону у вухах.

При отосклерозі ніколи не спостерігаються оталгія (біль у вусі), оторея, запаморочення і порушення рівноваги тіла.

Патологія отосклероза:

1 – вогнище отосклерозу;

2 – переддень;

3 – матінко;

4 – сферичний мішечок;

5 – внутрішній слуховий прохід;

6 – равлик.

б) Етіологія і патогенез. Отосклероз, мабуть, є поліетіологічним захворюванням, в розвитку якого найбільш важливу роль грають:

Спадковість: у 50-60% хворих виявляють спадкову схильність, мабуть, пов’язану з генетичним дефектом ферменту. Клінічні прояви отосклерозу відзначаються лише у 10% пацієнтів, у яких під час гістологічного дослідження виявляють отосклероз.

Тип успадкування, мабуть, аутосомно-рецесивний. Імовірність спадкової передачі захворювання від батька з клінічною картиною отосклероза становить приблизно 20%, а від батька, у якого є лише гістологічні ознаки отосклероза – приблизно 10%.

– Порушення гормонального фону і метаболізму кістки: приблизно у половини жінок, хворих на отосклероз, хвороба вперше проявилося в період вагітності. Дослідження виявили порушення освіти лізосом в гістіоцитах і підвищену активність ферментів в них і в остеоцитах капсули лабіринту, а також ферментативний коллагеноліз і перебудову кістки. Нова кістка фіксує підставу стремена в овальному вікні.

Локальна інфекція кору: виявлення підвищеного рівня специфічного протикорового імуноглобуліну, що діє як антиген, в перилимфе хворих на отосклероз дозволяє припустити, що в етіології отосклерозу грає роль вірус кору. Структури, що нагадують вірус кору, були знайдені також при трансмісійної електронної мікроскопії матеріалу, взятого з вогнищ отосклерозу.

– Аутоімунний процес: деякі імунологічні зміни, виявлені у хворих на отосклероз, дозволяють припустити, що в розвитку цього захворювання певну роль відіграють аутоімунні реакції.

P.S. Отосклероз розвивається в результаті вельми локалізованого порушення мінерального балансу або метаболізму кістки і патологічного підвищення активності ферменту в мезенхімальних клітинах капсули лабіринту, обумовлених генетичними факторами, а також гормональними зрушеннями.

в) Діагностика отосклероза:

• Обтяжений сімейний анамнез.

• Гіперемія слизової оболонки в області мису, що просвічує через стоншену барабанну перетинку і виявляється іноді при отоскопії (симптом Швартца).

• Функціональні симптоми: при тональної аудіометрії зазвичай виявляють втрату слуху по кондуктивної типу, іноді – за змішаним типом і дуже рідко – по нейросенсорна типу з позитивним феноменом прискореного наростання гучності. На кривій кісткової провідності відзначається «провал», відповідний частоті 20 000 Гц ( «провал» Кархарта). При імпедансної аудіометрії зазвичай отримують нормальну криву з нормальним тиском. Однак стремена рефлекс часто пригнічений через кісткової фіксації підстави стремена в овальному вікні.

• Високий ступінь пневматизации скроневої кістки на рентгенограмах.

г) Диференціальний діагноз:

• Вроджені вади розвитку внутрішнього вуха.

• Травматичний вивих або перелом слухових кісточок.

• Фіксація слухових кісточок (головки молоточка) в результаті запального процесу.

• Спайковий процес.

• тимпаносклероз.

д) Лікування отосклерозу. Хірургічне лікування показано в тих випадках, коли функція внутрішнього вуха досить збережена, а інше вухо добре чує. Рекомендуючи хворим отосклерозом оперативне лікування, слід враховувати три головні чинники: загальну втрату слуху, різницю між повітряної і кісткової провідністю, ступінь інвалідності. Хоча ці три фактори взаємопов’язані, передбачити один з двох інших неможливо. Їх треба оцінювати окремо. У деяких країнах перед тим як виконати операцію, хворим рекомендують скористатися слуховим апаратом, так як ці пристрої на ранній стадії захворювання дуже ефективні.

Операції, що виконуються при отосклерозі, ділять на два типи:

1. Стапедектомія: при цій операції середнє вухо розкривають, оголюють і виділяють підставу стремена в поглибленні овального вікна. Фіксована стремено видаляють, овальне вікно закривають сполучною тканиною і стремено замінюють алотрансплантатом або дротяним протезом або хрящовим аутотрансплантатом. Повне видалення підстави стремена вже не практикують.

2. Стапедотомія: після оголення поглиблення овального вікна підставу стремена перфорируют, вводять в нього поршневідний протез, який фіксують до довгого відростка ковадла.

При далекозашедшей отосклерозі і значною нейросенсорної приглухуватості, коли слухові апарати не допомагають, двостороння імплантація равлики може поліпшити слух.

Альтернативним методом лікування при нейросенсорної приглухуватості є пригонка слухового апарату. Крім того, слід відзначити й інші, хоча і менш ефективні, методи лікування, наприклад призначення препаратів фтору, який, як вважають, накопичується в кістки і пригнічує розвиток отосклерозу. Цей метод не відновлює втрачений слух, але може знизити темпи прогресування як кондуктивной, так і нейросенсорної приглухуватості. Принцип Стапедектомії з реконструкцією механізму трансформації звукового тиску.

Принцип Стапедектомії з реконструкцією механізму трансформації звукового тиску.

Плунжер належних розмірів і форми (1) вставляється в отвір, виконаний в підставі стремена (2), а його дротова петля фіксована до довгій ніжці ковадла. 3 – навколо плунжера і на підставу стремена укладають пухку сполучну тканину і жирову клітковину. При виконанні хірургічного втручання слід пам’ятати про можливість пошкодження сферичного мішечка (4) і маточки (5), з огляду на невелику відстань між ними і підставою стремена. 6 – отосклеротіческого вогнище на підставі стремена; 7 – переддень.

е) Перебіг і прогноз. Двостороння зниження слуху при отосклерозі відзначається в 70% випадків. З обох сторін можна виконати стапедотомію, витримуючи інтервал між двома операціями не менше 6 міс. При нейросенсорної приглухуватості на одне вухо операція на краще чути вусі не відображено.

P.S. Чим раніше виявляється отосклероз, тим швидше він прогресує і менш ефективне лікування.

У більшості хворих прогноз після хірургічного лікування хороший. Показано, що темпи зниження слуху з часом після виконання стапедотоміі не перевищують темпів пресбіакузіс. У хворих на отосклероз дуже рідко розвивається повна глухота, і вони можуть поліпшити слух за допомогою апарату. Чим старше хворий, тим менше тенденція до погіршення слуху внаслідок прогресування отосклерозу.

Comments are closed.