Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору ( мітральний стеноз)


Етіологія

Мітральний стеноз майже завжди буває органічним , основна причина його розвитку – ревматичний ендокардит . Він зустрічається в 2-3 рази частіше у жінок , ніж у чоловіків. Чистий і ізольований мітральний стеноз спостерігається дещо рідше , ніж комбінований мітральний , поєднаний мітральному- аортальний або мітральному- трікуспідальний пороки.
Порівняно рідко спостерігається вроджене звуження лівого передсердно- шлуночкового отвору, який зазвичай поєднується з незарощення овального вікна , тобто є дефект між правим і лівим передсердям (хвороба Лютембаше ) . Іноді спостерігається поєднання ревматичного мітрального стенозу з незарощення овального вікна ( синдром Лютембаше ) .


Патологічна анатомія

За характером змін клапанного апарату виділяються два типи мітрального стенозу . Перший тип характеризується зрощенням країв фіброзно – потовщеного клапана , освітою діафрагми зі щелевид -ним отвором (стеноз у вигляді « гудзикової петлі »). Другий тип пов’язаний з ураженням сухожильних ниток , їх зрощенням , потовщенням і укороченням , внаслідок чого рухливість клапана різко обмежується , він набуває вигляду звуженої воронки ( форма « риб’ячого рота »). У частині випадків має місце зрощення стулок і сухожильних ниток. При тривалому існуванні пороку відбувається звапніння клапана.
Ліве передсердя розширене, його стінки гіпертрофовані, у вушку можуть бути тромби. Товщина лівого шлуночка при чистому стенозі може бути не змінена , а іноді навіть зменшена. Відзначаються розширення і гіпертрофія стінок правого шлуночка. Легенева артерія і легеневі вени в більшості випадків розширені. Відзначається склероз в системі легеневої артерії. Крім того , виявляються зміни в паренхіматозних органах , які є наслідком недостатності кровообігу.


Патогенез

Зменшення площі лівого атріовентрикулярного отвору більш ніж в 2 рази може викликати помітне порушення гемодинаміки . У більшості хворих мітральнимстенозом , які потребують лікувальної допомоги , площа лівого атріовентрикулярного отвору коливається в межах 1,1-0,5 см2.
Прогресуюче зменшення площі мітрального отвору веде до підвищення тиску в лівому передсерді , мускулатура якого поступово гіпертрофується ; одночасно підвищується тиск у легеневих венах і капілляpax . При звуженні отвору до 1см2 середній тиск в лівому передсерді і легеневих капілярах в стані спокою коливається в межах 15-26 мм рт. ст. ( в нормі нижче 10 мм рт. ст. ) , а при фізичній напрузі досягає 35 мм рт. ст. , причому подальше його підвищення може привести до набряку легенів.
Збільшення тиску в лівому передсерді і легеневих венах викликає рефлекторне захисне звуження артеріол легенів ( рефлекс Ф. Я. Китаєва ) , в силу чого значно підвищується тиск в легеневій артерії. Однак звуження артеріол може бути минущим (внаслідок гальмування рефлексу Китаєва ) . У зв’язку з цим у хворих мітральнимстенозом можна спостерігати короткочасні напади гострого набряку легенів.
Тривалий спазм кінцевих гілок легеневої артерії супроводжується потовщенням середньої оболонки і зменшенням просвіту судин. З плином часу поряд з потовщенням середньої оболонки артеріол розвиваються дифузні склеротичні зміни .
Ці зміни в легеневих судинах ведуть до ще більшого збільшення легеневої гіпертензії і, отже , до подальшої перевантаження правого відділу серця. При тривалій гіпертензії малого кола поряд із змінами в легеневих судинах відзначаються морфологічні зміни і в легеневій паренхімі , які отримали назву « митри легке » , в результаті пониження еластичності легенів зменшується їх загальна і життєва ємність , а також дихальний об’єм. Все це супроводжується збільшенням артеріове – нозной градієнта вмісту кисню ( до 6-10 об. %) , Що є компенсаторним механізмом.


Клінічна картина мітрального стенозу

Зі скарг хворих слід звернути увагу на задишку , швидку стомлюваність і зниження працездатності , серцебиття і перебої , болі в області серця , кровохаркання , осиплість голосу або афонію . В анамнезі у частини хворих можна виявити вказівки на напади серцевої астми та набряку легень. Найбільш раннім проявом серцевої недостатності у хворих мітральнимстенозом є задишка.
При огляді звертає на себе увагу блідість шкіри , що поєднується з « мітральним рум’янцем » і акроцианозом . У випадках розвитку мітрального стенозу в молодому віці бувають помітні деяке зменшення лівої половини грудної клітини в порівнянні з правою (ознака Боткіна) , відставання в рості і ознаки інфантилізму – « мітральний нанізм ». Верхівковий поштовх обмежений і, зазвичай (за відсутності розширення правого шлуночка) , визначається в п’ятому міжребер’ї досередини від серединно – ключично лінії . Пальпація в області верхівки серця в більшості випадків дозволяє виявити протягом майже всієї діастоли діастолічний тремтіння – « котяче муркотіння ». При перкусії відзначається збільшення відносної серцевої тупості вгору і вправо і розширення абсолютної тупості . Ступінь цього збільшення залежить від вираженості звуження мітрального отвору . При аускультації в більшості випадків над верхівкою виявляється плескають I тон і тон відкриття мітрального клапана , акцент II тону або роздвоєння його над легеневою артерією.
Найважливішим аускультативним ознакою стенозу є діастолічний шум , який визначається в області верхівки серця. В одних випадках він чути тільки в пресістоле (цей пресистолический шум зазвичай низького тону , часто має рокочучий характер , наростає і закінчується звучним хлопаючим I тоном ) . В інших випадках шум чути протягом більшої частини діастоли і посилюється в пресістоле . Нарешті , він може визначатися тільки на початку або в середині діастоли без пресистолическим компонента.
У хворих мітральнимстенозом і різко вираженою легеневою гіпертонією над легеневою артерією може прослуховуватися діастолічний шум – м’який , що дме шум Грахема – Стілла , пов’язаний з відносною недостатністю клапанів легеневої артерії.
При повністю компенсованому мітральному стенозі пульс нормальний . Значна ступінь звуження атріовентрикулярного отвору призводить до зменшення систолічного об’єму серця , тому пульс стає малим і м’яким. Іноді відзначається різне наповнення пульсу на правій (більше) і на лівій ( менше) руці ( симптом Савельєва – Попова) , що пояснюється здавленням лівої підключичної артерії збільшеним лівим передсердям .
Артеріальний тиск при мітральному стенозі зазвичай залишається в межах норми або декілька знижений. При розвитку застійної недостатності помітно зменшується пульсовий тиск. Венозний тиск в період компенсації залишається в межах норми і підвищується тільки при ослабленні систоли правого шлуночка. Час кровотоку в період повної компенсації залишається в межах норми. Подовження часу кровотоку є ранньою ознакою уповільнення кровообігу в судинах легенів.
При рентгенологічному дослідженні у хворих мітральнимстенозом в прямій проекції виявляється мітральна конфігурація . При цьому відзначається не тільки згладженість талії серця , але і вибухне в області 2 -й і 3-й дуги лівого контуру за рахунок головним чином розширення пульмонального конуса. У першій косій проекції при неускладненому мітральному стенозі визначається відхилення контрастувало стравоходу вправо і вкінці по дузі малого радіусу за рахунок збільшеного лівого передсердя . У другій косою проекції відзначається звуження ретростернального простору тінню збільшеного правого шлуночка.
Томографія дозволяє не тільки встановити ступінь і напрямок збільшення поперечника лівого передсердя , але також відрізнити збільшення правого шлуночка від лівого .
Найбільш характерними електрокардіографічними ознаками мітрального стенозу є відхилення електричної осі серця вправо , розширення зубця Р і розщеплення його вершини в I і II стандартному і лівих грудних відведеннях , а також подовження внутрішньопередсердної провідності .
Векторкардіограмма виявляє гіпертрофію лівого передсердя і правого шлуночка. Петля Р. має великі розміри і більш відкрита , ніж в нормі , спрямована кзади , наліво і вниз. За цими ознаками можна відрізнити гіпертрофію правого шлуночка від блокади правої ніжки пучка Гіса або простого повороту електричної осі серця.
На фонокардиограмме , знятої в області верхівки серця , відзначаються високі коливання I тону (понад 700 Гц) ; , амплітуда I тону збільшується в 2-3 рази. Відзначається запізнювання закриття мітрального клапана , подовження інтервалу Q – I тон . Виявляється наростаючий пресистолический шум , що зливається з I тоном. При уповільненні атріовентрикулярноїпровідності коливання цього шуму втрачають наростаючий характер і припиняються перед I тоном. При мерехтінні передсердь цей шум зникає і виявляється протодиастолический шум , який починається через 0,1 с після II тону безпосередньо після коливань , відповідних тону відкриття мітрального клапана.
Апекскардіограмма позволяет.виявіть такі особливості: зменшення або відсутність хвилі передсердя , кілька уповільнений підйом кривої під час фази напруги і запізнювання першої вершини кардіограми , більш повільний спуск кривої внаслідок запізнювання відкриття мітрального клапана і потім більш повільний наступний підйом внаслідок повільного наповнення шлуночка на початку діастоли.
На флебограмме зменшення хвилі може визначатися ще до настання недостатності правого шлуночка.
Фази систоли серця при мітральному стенозі характеризуються подовженням періоду напруги і перетворення, період вигнання кілька укорочений.
На електрокімограмме лівого передсердя замість звичайних трьох хвиль і трех’впадін є одна широка хвиля і одна глибока западина .
При кардіоманометріі легеневої артерії визначається збільшення тиску в середньому до 30/ 16 мм рт. ст. , що досягає у період декомпенсації 70/ 35 мм рт.ст. Значне підвищення тиску в легеневій артерії свідчить про підвищений опорі в її гілках.
У лівому передсерді під час діастоли шлуночка тиск злегка підвищений , про що свідчить висота хвилі Q , як правило , відсутня діастаз , відзначається поступове зниження спадного коліна хвилі V. Нарешті , при мітральному стенозі на відміну від недостатності завжди зберігається Х – колапс.


Діагноз і диференційний діагноз мітрального стенозу

Розрізняють такі клінічні форми мітрального стенозу . Афоніческій , або « німий» , мітральний стеноз , при якому аускультативно не виявляються ознаки вади . Розпізнавання « земой » форми стенозу грунтується на аналізі симптомів хвороби і оцінці стану легеневого кровообігу , особливо в системі легеневої артерії , а також на додаткових методах дослідження ( рентгеноскопія , електрокардіографія , катетеризація серця тощо) .
Часто мітральний стеноз супроводжується особливою збудливістю нервово -м’язового апарату серця . У деяких випадках ознаки симпатикотонії (серцебиття , тахікардія , па – роксізмальная тахікардія , вазомоторні розлади) переважають в клінічній картині і нагадують клінічну картину змін серця при гіпертиреозі .
Форма мітрального стенозу з атриомегалия заслуговує уваги тому , що при надмірному збільшенні передсердя під час рентгенологічного дослідження серця можна помилково припустити перикардит , кісту перикарда або інше ураження серця . Основною причиною різкого збільшення передсердя є дифузний фіброз з тонкою стінок лівого передсердя при ревматичному міокардиті , а також підвищений тиск в лівому передсерді і миготлива аритмія.
При огляді та пальпації іноді помітна систолічна пульсація праворуч від грудини , поширювана до пахвовій області.
Збільшення перкуторних розмірів серця нагадує картину вираженого гідроперикарда або ексудативного перикардиту. Рентгенологічно тінь лівого передсердя переміщається на правий контур серця. Обсяг лівого передсердя може досягати 3000 см3 . При даній формі мітрального стенозу іноді може бути відсутнім задишка або виражена недостатність серця.
Форма центрального стенозу з нападами гострого набряку легень характеризується нападами серцевої астми при напрузі , а нерідко і без видимого приводу , іноді по кілька разів на день. У цих хворих зазвичай не виявляється значного збільшення лівого передсердя , відсутні ознаки недостатності правого шлуночка (В. X. Василенко ) .
Форма раннього ревматичного мітрального стенозу спостерігається іноді під час ревматичної атаки , переважно у дітей. У даної категорії хворих над верхівкою серця вислуховуються діастолічний і систолічний шуми , іноді відзначаються роздвоєння II тону і ді- астоліческое тремтіння ; через кілька місяців ці ознаки стенозу зникають. Припускають , що в подібних випадках має місце відносний стеноз мітрального отвору внаслідок розширення лівого шлуночка. Відому роль у походженні цих симптомів може грати виражений вальвуліт .
Перебіг ревматичного мітрального стенозу залежить від ступеня звуження лівого венозного гирла і вираженості дистрофічних змін міокарда. При помірному звуженні лівого венозного гирла хворі протягом багатьох років можуть зберігати фізичну активність і повну працездатність . Однак частіше доводиться зустрічатися з вираженими формами мітрального стенозу вже в порівняно молодому віці хворих , коли площа лівого венозного гирла досягає критичного рівня ( менше 1,5 см2) . При цьому виникають серйозні гемодинамічні порушення спочатку по малому колу , а потім у міру прогресування мітрального стенозу і по великому колу кровообігу.


Лікування мітрального стенозу

Своєчасне виявлення критичної ступеня звуження мітрального отвору , а потім мітральна коміссуротомія і наступне проведення попереджувальної противоревматической терапії можуть на багато років зберегти у хворих повну компенсацію серцевої діяльності і нормальну фізичну активність.
Поява миготливої ​​аритмії , значна дилатація лівого передсердя і правих камер серця , збільшення печінки і набряклість ніг свідчать не тільки про різке звуження лівого венозного гирла , а й про важких дистрофічних змінах міокарда. У цих випадках консервативне лікування може лише зменшити ступінь застійної недостатності кровообігу. Хірургічна корекція мітрального клапана також не дає цілком задовільних результатів .

Comments are closed.