Статевий розвиток у дівчаток передчасне помилкове ізосексуальним.

Етіологія. Помилкове передчасне статеве розвиток обумовлений автономної гіперсекрецією естрогенів в яєчниках і надниркових залозах або прийомом естрогенів або гонадотропних гормонів. Найчастіше джерелом ендогенних естрогенів бувають пухлини.
Інші причини:
– Первинний гіпотиреоз,
– Постійна активація яєчників при синдромі Мак-Кьюн-Олбрайта, синдромі Рассела-Сільвера.
Клінічна картина. Симптоми такі ж, як при істинному передчасному статевому розвитку: телархе, прискорення зростання, адренархе. Незважаючи на відсутність овуляторних циклів, у деяких хворих з’являються маткові кровотечі, часто нерегулярні. Причина відторгнення ендометрію – коливання або різке падіння рівня естрогену. Послідовність появи симптомів і їх вираженість залежать від причини захворювання. Чим більше надлишок естрогенів, тим швидше і яскравіше проявляються симптоми.

Статевий розвиток у дівчаток передчасне помилкове гетеросексуальное
Ця форма передчасного статевого розвитку характеризується появою чоловічих вторинних статевих ознак у дівчаток через надлишок андрогенів.
Етіологія. Найпоширеніша причина – легка вирилизирующей форма ВГКН, зокрема – недостатність 21-гідроксилази. Інші причини дуже рідкісні і включають андрогенсекретірующіе пухлини .
Клінічна картина: адренархе, гірсутизм, вугри, гіпертрофія клітора, зміна голосу, прискорення зростання або високорослої, чоловіче статура. Потрібно пам’ятати наступне:
– Зовнішні статеві органи проміжного типу у дитини молодшого віку та гетеросексуальное розвиток в препубертатному періоді (істинний гермафродитизм або чоловічої псевдогермафродитизм) можуть бути обумовлені порушеннями статевого диференціювання.
– Гіпертрофія клітора може бути викликана не тільки вірилізацією, але і новотвором, наприклад нейрофіброми.
Лабораторна діагностика. Рівні тестостерону і дегідроепіандростерона в сироватці і 17-кетостероїдів у сечі, як правило, перевищують вікову норму. Кістковий вік значно випереджає паспортний.

Comments are closed.