Статевий розвиток у дівчаток передчасне істинне.

Етіологія і патогенез. Істинне передчасний статевий розвиток завжди обумовлено ранньою активацією гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Причини:
– Спонтанне посилення секреції гонадоліберину або ЛГ і ФСГ, не пов’язане з вродженими аномаліями або захворюваннями ЦНС.
– Гіпертрофія або гамартома гіпоталамуса.
– Пухлини та інші захворювання ЦНС, що порушують рівновагу між стимуляцією і гальмуванням секреції гонадотропних гормонів, властиве препубертатного періоду.
– Пізно розпочате лікування вирилизирующей форм ВГКН. Високий рівень надниркових андрогенів до лікування стимулює передчасне дозрівання гіпоталамо-гіпофізарної системи. У той же час надлишок андрогенів пригнічує секрецію гонадоліберину і секрецію гонадотропних гормонів за принципом негативного зворотного зв’язку. Коли починають лікування глюкокортикоїдами, рівень андрогенів падає і в результаті різко посилюється секреція гонадоліберину і гонадотропних гормонів.
– Променева терапія злоякісних новоутворень головного мозку. У таких хворих надлишок гонадотропних гормонів може супроводжуватися дефіцитом інших гормонів аденогіпофіза, наприклад дефіцитом СТГ.
Більш ніж у 91% випадків передчасний статевий розвиток у дівчаток – справжнє. Майже у всіх цих випадках причину виявити не вдається і захворювання вважають ідіопатичним. Однак сучасні інструментальні методи (КТ та МРТ) дозволяють виявити найменші аномалії ЦНС, наприклад гамартій гіпоталамуса, тому число діагнозів “ідіопатичне передчасний статевий розвиток” поступово зменшується.
Клінічна картина:
– При істинному передчасному статевому розвитку послідовність подій зазвичай така ж, як в нормі: спочатку настає телархе, потім адренархе, потім прискорення росту і, нарешті, менархе (табл. 20.2). Однак у деяких хворих телархе і менархе можуть наступити задовго до адренархе. Це пояснюється тим, що секреція естрогенів в яєчниках і секреція андрогенів в наднирниках регулюються незалежно.
– У нормі менархе зазвичай настає не раніше ніж через 2 роки після початку статевого розвитку. При істинному передчасному статевому розвитку менархе може наступити набагато раніше: через 0,5-1 рік після початку захворювання.

Comments are closed.