Сполучнотканинні невуси зі збільшенням колагену.

Сімейна шкірна коллагенома проявляється множинними асимптомной ущільненими вузлами величиною від декількох міліметрів до декількох сантиметрів, симетрично розташованими на грудях, волосистої частини голови, і особливо часто – на верхній частині спини. Носить вроджений характер. Шлях передачі аутосомно-домінантний. Кількість вузлів збільшується у віці 15-19 років.

Гістологічно сімейна шкірна коллагенома представлені скупченнями в дермі грубих колагенових волокон при зниженій кількості еластичних волокон. Системність виявляється кардіоміопатією, але без типового для синдрому Бушке-Оллендорфф остеопойкілоза.

Коллагенома у вигляді шагренева бляшок зустрічається в попереково-крижовій області при синдромі Прінгл-Бурневілля. Клінічно це вогнище неправильної форми, 10-15 см в діаметрі, потовщений, шорсткий, бугристий, більш темний, ніж навколишня шкіра, позбавлений волосся, іноді оточений аналогічними за зовнішнім виглядом дрібними сателітами.

Еруптивних коллагенома характеризується раптовою появою таких же множинних вузлів, як при сімейної шкірної коллагеноме, але сімейний анамнез відсутній.

Ізольована коллагенома клінічно та гістологічно аналогічна еруптивної коллагеноме; вимагає диференціальної діагностики з синдромом Прінгл-Бурневілля.
сполучнотканинні невуси

Білий фіброзний папулез шиї проявляється множинними безсимптомними білими папулами, що розташовуються навколо шиї у осіб молодого віку. Папули мають діаметр близько 2-3 мм, округлу або овальну форму, але не пов’язані з волосяними фолікулами.

Гістологічно елементи білого фіброзного папулез шиї характеризуються потовщенням дерми. Зв’язок з ураженнями внутрішніх органів відсутнє.

Ювенільний гіаліновий фіброматоз відрізняється наявністю дермальних вузлів, що складаються з надмірно гіалінізованих колагену.

Надзвичайно рідкісне, часто сімейне захворювання неясної етіології, що характеризується множинними шкірними вузликами, переважно на голові, що складаються з незрілих фібробластів, що знаходяться в склоподібному еозинофільному колагенових матриксі.

Додаткові прояви захворювання включають гіпертрофію ясен, згинальну контрактуру в суглобах і остеолітичні вогнища в кістках.

Фіброматоз шиї – погано відмежована, подібна рубцю маса, що виникає в m. sternocleidomastoideus новонароджених.

Гістологічно фіброматоз шиї відзначається дезорганізована проліферація фібробластів, що розділяє і деформуюча, але не руйнівне існуючі пучки скелетного м’яза.

На ранніх стадіях розвитку дитини ріст фіброматозу шиї призводить до симптомів вродженої кривошиї.

Comments are closed.