Сполучнотканинні невуси: зі збільшенням еластину, зменшенням еластину, із зменшенням колагену і еластину.

Лентікулярний дисемінований дерматофіброз – симптом дуже рідкісного синдрому Бушке-Оллендорфф.

Лентікулярний дисемінований дерматофіброз має аутосомно-домінантний шлях передачі. Виникає в ранньому дитячому та юнацькому віці. Важливий другий компонент цього синдрому – остеопойкілоз – виявляється рентгенологічно і проявляється множинними чітко окресленими округлими або овальними ділянками підвищеної щільності (діаметром від 1 до 10 мм) в карпального, тарзального кістках фаланг, епіфізах і метафізах довгих трубчастих кісток, кістках тазу.

Описано дві клінічні різновиди Лентікулярний дессімінірованного дерматофіброза:

перший тип характеризується висипаннями у вигляді множинних безсимптомних лентикулярні папули, дрібних, симетричних, однакової величини, що мають схожість з еластичної псевдоксантомой; другий, більш частий тип проявляється великими жовтуватими вузлами, іноді зливаються в бляшки; елементи розташовуються асиметрично, виникає в будь-якому віці, але частіше до настання пубертатного періоду. Висипання локалізуються на верхній частині грудей і кінцівках. Можливо поєднання елементів обох типів. Гістологічно елементи характеризуються збільшенням числа і розмірів еластичних волокон в сітчастому шарі дерми на тлі нормальних колагенових волокон і відсутності запальної інфільтрації. Тенденції до озлокачествлению немає.

Еластична псевдоксантома може бути сімейним захворюванням з аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним шляхом передачі. Несімейна форма зазвичай пов’язана з травмою.

Типові шкірні висипання представлені дрібними (діаметром до 1-3 мм) жовтуватими папулами, місцями зливаються в бляшки. Розташовуються на шиї, в пахвових і пахових складках, на стегнах або животі.

Гістологічно спостерігається скупчення грубих пучків еластичних волокон, підданих дистрофічній кальцифікації.

Ізольована апастома (син.: ювенільний еластома, еластичний невус, naevus pseudocolloide perifolliculaire, nevus conjunctive) клінічно і мікроскопічно подібна проявам Лентікулярний дисемінованого дерматофіброза. Не є сімейним захворюванням.
дерматофіброз
Сполучнотканинні невуси із зменшенням еластину

Naevus anelasticus проявляється дрібними згрупованими жовтуватими або рожевими періфоллікулярную папулами, локалізуються в області грудей. Є вродженим. Раніше помилково ототожнювався з еластичним невусом Левандовського.

Гістологічно naevus anelasticus проявляється ділянками відсутності або зниження кількості еластичних волокон.

Papular elastorrhexis проявляється безсимптомними папулами кремово-білого кольору, що розташовуються в області грудей, живота або спини. Виникають на другому десятилітті життя.

Гістологічно papular elastorrhexis характеризується зменшенням кількості еластичних волокон поряд з вогнищами гомогенізації колагену.
Сполучнотканинні невуси із зменшенням колагену і еластину

Гіпоплазія шкіри фокальна (син.: синдром Гольтца) – рідкісне спадкове симптомокомплекс. Тип успадкування домінантний, зчеплений з Х-хромосомою. Зустрічається вулиць жіночої статі Шкірні ураження вроджені. Проявляються асиметричними смугами гіпоплазії шкіри з телеангіоектазіями. У хворих також є папілломатозние розростання на губах і навколо рота, в періанальної області, на вушних раковинах, слизовій оболонці щік і стравоходу; генералізована ксеродермія, дистрофія нігтів або аноніхіі, стоншення волосся на голові і лобку; відставання фізичного, а іноді і розумового розвитку, аномалії лицьового скелета, очей.

Гіпоплазіровано ділянки шкіри гіпо-або гіперпігментірованние, іноді кілька еритематозні; на цьому тлі видно м’які червонувато-жовті вузли діаметром до 2 см і більше, які являють собою випинання підшкірних жирових часточок.

Гістологічно в осередках гіпоплазії шкіри виражене витончення дерми, отчого жирова клітковина розташовується як би відразу під епідермісом.

Comments are closed.