Соматостатінома.

Соматостатінома – рідкісна пухлина острівців підшлункової залози. Соматостатіноми – це злоякісні пухлини, секретирующие надлишкові кількості соматостатину. Ортоендокрінние соматостатіноми (походять з дельта-клітин) зустрічаються в 60% випадків. 35-38% соматостатином виникає з ентерохромафінних клітин тонкої кишки.
Серед пухлин з острівцевих клітин, що супроводжуються характерними синдромами, соматостатінома була описана останньої. Вона проявляється класичною тріадою – цукровий діабет, стеаторея і жовчнокам’яної хворобою.
Клінічні прояви обумовлені надлишком соматостатину, який пригнічує секрецію інсуліну, ферментів підшлункової залози і бікарбонату, а також послаблює моторику жовчного міхура.
Цукровий діабет зазвичай протікає легко, а іноді навіть спостерігається гіпоглікемія – можливо, завдяки секреції пухлиною інших пептидних гормонів.
Деякі соматостатіноми продукують інсулін, кальцитонін, гастрин, ВІП, АКТГ, простагландини, речовина Р, мотілін і глюкагон.
Можуть спостерігатися гіпохлоргідрія, схуднення, пароксизмальна артеріальна гіпертонія.
Приблизно 60% соматостатином локалізуються в підшлунковій залозі. Друга за частотою локалізація пухлини – тонка кишка; такі пухлини секретують менше соматостатину і частіше бувають безсимптомними.
Подібно глюкагономах і ВІПоми, соматостатіноми зазвичай одиночні і великі, на момент постановки діагнозу вже є метастази.
У хворих МЕН типу I соматостатіноми не описані.
Поєднання соматостатіноми, феохромоцитоми, плям кольору кави з молоком і нейрофібром іноді зустрічається при МЕН типу IIb.
Здатністю секретувати соматостатин володіють також дрібноклітинний рак легені, медулярний рак щитовидної залози, феохромоцитома і парагангліома.

Comments are closed.