Слух: порушення, діагностика .

При скаргах на зниження слуху важливо з’ясувати, чи є шум у вухах, запаморочення, порушення рівноваги, біль у вусі або почуття розпирання в вусі, виділення з вуха.
Велике значення має перебіг захворювання.
Гостро розвинулася одностороння приглухуватість у поєднанні з шумом у вухах або без нього може бути ознакою вірусної інфекції внутрішнього вуха. Поступове зниження слуху типово для отосклерозу, акустичної травми, шваноми переддверно-улітковий нерва, синдрому Меньєра. Для останнього характерні також минущий шум у вухах і запаморочення.
Причиною приглухуватості може бути демієлінізуюче захворювання стовбура мозку.
Якщо порушення слуху носить сімейний характер, то його генетична природа очевидна. Вона можлива і в тому випадку, якщо порушення слуху викликано зовнішніми впливами. Так, у ряді сімей азіатського походження виявлена ​​схильність до ототоксичної дії аміноглікозидів, обумовлена ​​мітохондріальної мутацією. В основі індивідуальної та сімейної схильності до старечої приглухуватості і акустичної травмі теж, ймовірно, лежать генетичні фактори. Частота вродженої важкої приглухуватості або глухоти складає 1:1000 новонароджених. Не менше половини цих випадків генетично обумовлені. Найчастіше спадкові порушення слуху не є вродженими, а розвиваються в дитинстві або навіть пізніше. У 70-80% випадків ці порушення успадковуються аутосомно-рецесивно, в 15-20% – аутосомно-домінантно і менш ніж в 5% – Х-зчеплений.
Глухота є одним із проявів ряду спадкових синдромів, при яких уражені й інші системи. Гени багатьох цих синдромів картіровани; цьому сприяло, зокрема, те, що простежити спадкування глухоти порівняно нескладно. В якості прикладу можна навести
– Синдром Ваарденбурга (порушення міграції меланоцитів і порушення міграції клітин улітковий ганглія з нервового гребеня, що виявляється глухотою, частковим альбінізму та іншими порушеннями),
– Синдром Ашера (глухота, вестибулярні розлади і пігментна дегенерація сітківки, приводить до сліпоти),
– Синдром Альпорта (при деяких формах – глухота в поєднанні з гломерулонефритом, що призводить до ниркової недостатності),
– Нейрофіброматоз типу II (двосторонні шваноми переддверно-улітковий нерва).
Перший ген ізольованою спадкової глухоти був картірован на довгому плечі 5-ї хромосоми у членів однієї сім’ї з Коста-Ріки (спадкування – аутосомно-домінантне). Картіровани також гени декількох аутосомно-рецесивних форм ізольованою спадкової глухоти в ряді сімей з близькородинними шлюбами.
Близько 30-35% осіб старше 65 років потребують слухових апаратах. Для старечої приглухуватості характерні втрата здатності розрізняти фонеми, феномен прискореного наростання гучності звуку і різке зниження розпізнавання мови на тлі шуму.
Шум у вухах – відчуття звуку, якого насправді немає. Шум може мати характер дзижчання, гудіння, дзвону, іноді буває пульсуючим (синхронним з серцебиттям). Він часто поєднується з приглухуватістю – як кондуктивної, так і нейросенсорної. Механізми його виникнення не цілком ясні. Встановивши причину приглухуватості, зазвичай з’ясовують і причину шуму у вухах.
Шум у вухах може бути першим симптомом шваноми переддверно-улітковий нерва.
При пульсуючому шумі треба обстежити судини голови, щоб виключити аневризму, стеноз судин голови або судинну пухлину, наприклад парагангліїв яремній гломуса.
Багатьом хворим з нейросенсорної приглухуватістю показані електроністагмографію і проведення калоріческой проби для оцінки стану вестибулярної системи.
У більшості випадків кондуктивної приглухуватості потрібна КТ скроневих кісток.
При односторонній або асиметричною нейросенсорної приглухуватості проводять МРТ голови з гадолінієм.

Comments are closed.