Склеродермія дітей. Дерматоміозит у дітей.

Рідкісне хронічне захворювання з прогресуючим склерозом сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, переважно шкіри. Зустрічається у дітей дуже рідко, тече у них гостріше, ніж у дорослих [Stowens D., 1966]. Розрізняють дві клінічні форми: локальну і генералізовану з ураженням внутрішніх органів.

Локальна може спонтанно виліковуватися або переходити в генералізовану. Кортікостсроідная терапія малоефективна. При генералізованої формі бувають симптоми серцевої недостатності, тяжкій дисфагії, а також системи уражень кишечника, легень, нирок. Етіологія невідома.

У патогенезі мають значення імунні порушення. Однак далеко не у всіх хворих виявляються гіпергамма глобулінемія, антиядерні антитіла, ревматоїдний фактор. Комплемент сироватки буває нормальним.

Патологоанатомічним шкіра спочатку глянсуватій, з посиленим малюнком, припухла. У пізніх стадіях шкіра, підшкірна клітковина, що підлягають м’язи Фляки, дуже щільні, ригідні. Мікроскопічно явища дезорганізації колагену з виходом у безклітинних, дуже грубу склеротичну тканину.

Запальні зміни у вигляді мізерних лімфоїдних інфільтратів і плазматичних клітин зустрічаються тільки навколо дрібних судин. В епідермісі може бути гіперпігментація. Потові, сальні залози і волосяні фолікули здавлюються і атрофуються. В стінках дрібних судин і артерій шкіри, внутрішніх органів явища склерозу аж до закриття просвіту.

Виражені васкуліти зустрічаються тільки в нирках. З внут органів уражаються шлунково-кишковий тракт, серце (дифузний склероз інтерстицію і дрібних гілок коронарних судин), легені, нирки. Менш виражені зміни в інших органах. Смерть настає від вісцеральних уражень.
склеродермія дітей
Дерматоміозит у дітей

Хронічне чи подострое захворювання, що характеризується запальним (негнійний) поразкою поперечносмугастих миші, включаючи серцевий м’яз, і прогресуючими склеротичними змінами шкіри та підшкірної клітковини. Захворювання рідкісне, але у дітей зустрічається частіше, ніж у дорослих. Процес починається з дерматиту, слідом за яким з’являються м’язові болі, м’язова слабкість з швидким розвитком м’язової атрофії.

Смертельним є ураження дихальної мускулатури, м’язів глотки і стравоходу з порушенням акту ковтання. Раніше була дуже висока летальність – до 50% [Stowens D., 1966]. Кортикостероїдних терапія значно поліпшила прогноз. Після перенесеного захворювання залишаються контрактури і атрофія м’язів.

Розрізняють гострі блискавичні, хронічні та субхроніческіе форми. Етіологія невідома. У патогенезі має значення порушення клітинного імунітету з активацією кілерних дії лімфоцитів проти м’язової тканини [Dawkins R., Mastaglia F., 1973].

У дітей виявляються депозити ІК (імуноглобулінів і комплементу) в судинах поперечно мускулатури. У сироватці відмічається збільшений вміст ферментів м’язового походження.

Зміни шкіри і підшкірної клітковини аналогічні таким при склеродермії. Всі поперечнополосатиє м’язи змінені. М’язові волокна набухають, поперечнополосата нечерченность в них зникає, вони гомогенізують і гинуть. Одночасно в інтерстиціальній сполучної тканини спостерігаються набряк, запальна інфільтрація і дезорганізація з виходом у склероз, переважно периваскулярная.

При прогресуванні захворювання наростають інтерстиціальний фіброз і м’язова атрофія. У разі смерті від ураження дихальних м’язів спостерігається вторинна бронхопневмонія.

Comments are closed.