Склерема новонароджених. Гістологія, види склереми новонароджених.

Спостерігаються дві форми захворювання: генералізована і вузлувата склерема новонароджених. Синоніми: некроз підшкірного жиру новонароджених (adiponecrosis subcutanea neonatorum), ліпофагіческая гранульома.
При генералізованої склереме новонароджених шкіра всього тіла нагадує віск – вона жорстка, суха і холодна. Смерть зазвичай настає протягом першого тижня. При вузлуватої склереме новонароджених в підшкірній жировій тканині глибоко розташовані щільні вогнища. Цей процес є місцевим і обмеженим; приблизно протягом 4 місяців все висипання піддаються зворотному розвитку. Загальний стан здоров’я не страждає.

Гістопатологія склереми новонароджених. Основні гістологічні зміни при обох формах захворювання однакові [ЦВК і Мадден; Флорі (ZeeK Madden, Florey)]. Обидві форми можуть спостерігатися одночасно у одного і того ж хворого [Ейхенлауб і Сандлер (Eichenlaub, Sandler)]. Виявляється дегенерація, некроз і кристалізація підшкірного жирового шару, а також воспа: лительного реакція і фіброз.

По-видимому, захворювання розвивається в результаті уповільненого дозрівання жиру, що призводить до незвично низькому вмісту олеїнової кислоти в жирі, в результаті чого останній легко ущільнюється [Нуйін, Пейс і Девіс (Noojin, Pace, Davis)].
склерема новонароджених

Генералізована склерема новонароджених. Величина і форма жирових клітин підшкірної клітковини різні. У деяких ділянках клітини некротічви, обриси їх нечіткі. Усередині жирових клітин або назовні від них розташовані поодинці або у вигляді пучків, почасти радіальних, безбарвні голкоподібні кристали, не забарвлювані звичайними фарбами на жир. Деякі з них мають подвійний преломляемості в поляризаційному мікроскопі [Рейч (Reich); ЦВК (Zeek) і Мадден]. Хімічний склад кристалів повністю не встановлений.

Більшість дослідників вважає, що вони складаються з нейтрального жиру. Гранулематозний інфільтрат розташовується переважно по периферії жирових часточок, у вигляді окремих вогнищ зустрічається також і всередині часточок. Він складається з лімфоцитів, гістіоцитів, гігантських клітин сторонніх тіл і фібробластів. Перегородки між жировими дольками значно розширені.

У двох випадках генералізованої склереми новонароджених на аутопсії були виявлені зміни вісцерального жиру, гістологічно ідентичні. Змінам підшкірного жиру. В одному випадку (ЦВК та Мадден) поразка вісцерального жиру було поширеним, в іншому випадку (Флорі) воно було обмежене тільки областю принирковий жирової тканини і областю жирової тканини навколо ребер.

Вузлувата склерема новонароджених (некроз підшкірного жиру новонароджених). Як правило, спостерігається більш виражена запальна реакція і більшу кількість гігантських клітин сторонніх тіл, ніж при генералізованій склереме новонароджених. Гігантські клітини чужорідних тіл можуть містити кристали (Фокс). Загоєння відбувається шляхом фіброзу.

Диференціальний діагноз вузлуватою склереми новонароджених. Склерема новонароджених гістологічно відрізняється від рецидивуючого гарячкового вузлуватого не нагноюються паннікуліта наявністю жирових кристалів і відсутністю пінистих клітин.

Comments are closed.