Складні (поєднані) вади серця


Ізольовані вади одного клапана спостерігаються приблизно в два рази рідше комбінованих або поєднаних, тобто вад двох і більше клапанів. Найбільш часто відзначається поєднання мітрального і аортального, рідше і трикуспідального вад серця. Складні поєднані мітральному-аортальні вади серця майже завжди мають ревматичну етіологію. Порівняно рідко їх причиною є атеросклероз, септичний ендокардит.
Аортальний порок, як правило, формується пізніше мітрального, після повторних нападів ревматичного кардиту. Наявність мітральному-аортальному-трикуспідального пороку серця вказує на важке і часто рецидивуючий перебіг ревматичного процесу в минулому.
Гемодинамічні порушення при поєднаних вадах серця в значній мірі залежать від переважання одного з пороків. Так, наприклад, при мітральному-аортальний пороці серця з перевагою мітрального стенозу гемодинамічні порушення в значній мірі обумовлені звуженням лівого венозного гирла. Комбінації вираженої аортальної недостатності з не
достатністю мітрального клапана створює несприятливі гемодинамічні порушення для лівої половини серця і т. д.


Симптоми складних вад серця

Клінічна картина поєднаних вад серця також значною мірою залежить від, характеру і вираженості гемодинамічних порушень, обумовлених переважним впливом одного з пороків. При мітральному-аортальний пороці серця з перевагою звуження лівого венозного гирла на перший план виступають суб’єктивні та об’єктивні ознаки мітрального стенозу. Хворі скаржаться на задишку, серцебиття, перебої, нерідко кровохаркання, пов’язані з застоєм крові в малому колі кровообігу і легеневою гіпертензією.
При об’єктивному дослідженні виявляються такі характерні для мітрального стенозу ознаки як «мітральний рум’янець», акроціаноз, діастолічний «котяче муркотіння» над верхівкою. Характерною ознакою аортальному-мітрального пороку серця є зміщення верхівки поштовху не тільки вліво, але і вниз в шосту міжребер’ї, чого зазвичай не спостерігається при ізольованому ураженні мітрального клапана.
При перкусії виявляється розширення меж відносної серцевої тупості в усі сторони за рахунок дилатації всіх камер серця, більше правого шлуночка.
Важливе значення в розпізнаванні поєднаного мітральному-аортального пороку серця має аускультація. Для вираженого звуження лівого венозного гирла характерно мале наповнення лівого шлуночка, зниження систолічного і хвилинного об’ємів серця. У зв’язку з цим патогномонічні для стенозу гирла аорти і недостатності її клапанів систолічний і діастолічний шуми краще виявляються тільки в другому міжребер’ї справа у грудини в положенні хворого на правому боці і в точці Боткіна в положенні сидячи, з нахилом тулуба вперед або в позі Тренделенбурга у фазу глибокого видиху із затримкою дихання.
При комбінації аортального стенозу з недостатністю мітрального клапана іноді виникають труднощі диференціації систолических шумів, вислуховуються над аортою і в області верхівки серця. Над аортою систолічний шум більш грубий, проводиться на артеріальні судини шиї, над верхівкою систолічний шум менш грубий і проводиться краще до пахвових лініях. В окремих випадках диференціація цих шумів можлива лише за допомогою фонокардіографії. На фоіокардіо-грамі, записаної у відповідних точках аускультації, аортальний та мітральний систолічний шуми мають характерну конфігурацію і амплітуду звукових осциляції.
Пульс і артеріальний тиск у хворих мітральному-аортальним пороком серця часто не мають відмітних особливостей, властивих кожному з пороків окремо.
Рентгенологічне дослідження в основному вказує на дилатацію шлуночків і лівого передсердя.
На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії обох шлуночків і лівого передсердя.
Поєднані мітральному-трикуспидальная вади зустрічаються значно рідше, ніж мітральному-аортальні (25-30% всіх клапанних вад). Найбільш часто спостерігається комбінований мітральний порок у поєднанні з недостатністю тристулкового клапана.
Скарги хворих і дані об’єктивного дослідження зазвичай ті ж, що і при ізольованому мітральному пороці.
При огляді відзначається блідість, виражений акроціаноз і деяка жовтушність шкіри і видимих ​​слизових оболонок. Часто спостерігається пульсація всій предсердечной області та в епігастрії (систолічна пульсація збільшеної печінки). Під час систоли шлуночків відзначається деяке втягнення області серця і систолічний набухання печінки («феномен гойдалок»).
Розміри серця збільшені в усі сторони за рахунок дилатації всіх його камер. При цьому відзначається значне розширення правого шлуночка і правого передсердя.
При аускультації біля основи мечоподібного відростка по правому чи лівому краю грудини вислуховується систолічний шум, значно посилюється на висоті вдиху з затримкою дихання. При огляді судин шиї виявляється позитивний венний пульс. У хворих з вираженою недостатністю тристулкового клапана при пальпації яремної цибулини нерідко відчуваються пульсаторного поштовхи (ознака Василенко).
Часто буває важко диференціювати органічну недостатність тристулкового клапана від відносної. Систолічний шум в області тристулкового клапана нерідко взагалі не вислуховується, хоча є позитивний венний пульс і систолічна пульсація печінки. Подібна картина найчастіше спостерігається при відносній недостатності тристулкового клапана у зв’язку з вираженою дилатацією і переповненням кров’ю правих камер серця. Найбільш достовірною ознакою відносної недостатності тристулкового клапана є зникнення позитивного венного пульсу і систолічною пульсації печінки при компенсації серцевої діяльності під впливом лікування. При органічної недостатності тристулкового клапана із зменшенням серцевої недостатності спостерігається посилення систолічного шуму біля основи мечоподібного відростка, особливо на висоті форсованого вдиху.
Трикуспідального стеноз, як правило, поєднується з мітральним та аоральним вадами серця, що значною мірою ускладнює його діагностику.
Трикуспідального стеноз зазвичай формується значно пізніше вад лівої половини серця. При цьому він прогресує більш повільно, ніж мітральний і аортальний стенози. Ймовірно, цією обставиною можна пояснити той факт, що клінічні прояви звуження правого венозного гирла мало чим відрізняються від ознак супутнього вираженого мітрального стенозу. Задишка у цих хворих є наслідком застою крові в легенях у зв’язку з наявним звуженням лівого-венозного отвори. Однак вона виникає зазвичай при фізичному навантаженні, а в спокої її може і не бути. Це пояснюється зменшенням надходження крові в правий шлуночок і легеневу артерію при наявності звуження правого венозного гирла. Виражений застій крові у великому колі кровообігу є причиною поширеного ціанозу, значного і стійкого збільшення печінки.
У важких випадках пороку виявляються набряки нижніх кінцівок, попереку, асцит, гідроторакс.
При огляді визначається пресистолическим пульсація яремних вен, печінки.
Артеріальний тиск у цих хворих часто знижене. Венозний тиск, як правило, підвищено, швидкість течії крові сповільнена.
При поєднанні трикуспідального стенозу з вадами мітрального і аортального клапанів виявляється значна дилатація всіх камер серця. Права межа відносної тупості може доходити до правій серединно-ключичній лінії, а ліва – до пахвових ліній.
Аускультативно картина мітральному-аортальному-трикуспідального пороку серця звичайно складна і нерідко вдається виявити лише характерні ознаки ураження мітрального і аортального клапанів. При вислуховуванні над областю тристулкового клапана не завжди визначається посилений I тон і діастолічний шум з пресистолическим посиленням. Однак ці аускульто-тивні ознаки при супутньому мітральному стенозі можуть бути проявом останнього.
Певну допомогу в розпізнаванні комбінованого мітрального і трикуспідального стенозів може надати синхронний запис фонокардіограмми біля основи мечоподібного відростка і в області верхівки на висоті вдиху і видиху. У цих випадках високоамплітудний I тон над тристулковим клапаном записується на висоті вдиху, а над верхівкою – на висоті видиху. При реєстрації тонів відкриття виявляється різна величина інтервалів в проекції трикуспидального і мітрального клапанів. На яремної флебограмме визначається гігантська пресистолическим хвиля трикуспідального стенозу, яка зникає при наявності миготливої ​​аритмії.
На ЕКГ у хворих мітральному-трікуспі-далеким пороком визначаються ознаки вираженої гіпертрофії як лівих, так і правих передсердь і шлуночків.
При рентгенологічному дослідженні виявляється значне розширення всіх камер серця (більшою мірою передсердь і правого шлуночка). Більш точна діагностика ступеня звуження одночасно існуючих клапанних вад аорти, лівого і правого венозних устий можлива лише при застосуванні спеціальних методів дослідження (зондування серця, ангіокардіографія та ін.) Прогноз у хворих із поєднаним мітральному-аортальному-трикуспидальная пороком серця менш сприятливий, ніж при ізольованому мітральному або аортальному пороці. Вони відносно рідко доживають до 30-річного віку через виражених дистрофічних змін в міокарді, рано виникає і тривало існуючої застійної недостатності кровообігу.
Своєчасне виявлення клапанних стенозів і їх хірургічна корекція можуть значною мірою покращити прогноз. Описані поодинокі випадки успішного протезування трьох клапанів серця.

Comments are closed.