Серцева недостатність при рідкісних хворобах


Швидко прогресуюча серцева недостатність домінує в клінічній картині деяких хвороб обміну речовин і хвороб нез’ясованої етіології, що перебігають з ураженням одночасно ендокарда і міокарда: ендокардіальної фіброз, (хвороба Дейвіса), південноафриканська ендоміокардіопатія (хвороба Беккера), Фібропластичний паріетальний ендокардит (епдокардіальний фіброеластоз). Серцева недостатність виявляється не тільки провідним синдромом цих хвороб, а й найчастішою причиною їх несприятливого результату. Смерть настає зазвичай від приєдналися до серцевої недостатності пневмоній або інфарктів легені. Порушення провідності і серцевого ритму є другим постійною ознакою цих хвороб і причиною нерідко зустрічається при них раптової смерті.

Фібропластичний паріетальний ендокардит, ендокардіальної фіброеластоз і, судячи з описів, хвороби Дейвіса і Беккера вельми часто ускладнюються утворенням пристінкових тромбів у порожнинах серця. Повторні тромбоемболії до органів великого і малого кіл кровообігу є такими ж характерними ознаками серцевої недостатності при зазначених хворобах, як порушення ритму і провідності.
Фібропластичний паріетальний ендокардит. Прогресуюча серцева недостатність, рефрактерна до всіх сучасних способів терапії у поєднанні з еозинофілією, була описана вперше Loftier, який позначив її терміном «Фібропластичний паріетальний ендокардит з еозинофілією». Пізніше з’ясувалося, що, крім ендокарда, при цій хворобі постійно уражаються міокард і артерії багатьох внутрішніх органів.
Рубцювання сполучної тканини в осередках запалення призводить до деформації сосочкових м’язів і сухожильних хорд мітрального і тристулкового клапанів і до формування мітрального і трикуспідального недостатності. Лівий шлуночок уражається, як правило, більше, ніж правий.
Хворіють частіше чоловіки у віці 30-50 років. Хвороба протікає підгостро або хронічно. Після появи серцевої недостатності тривалість життя зазвичай не перевищує 1 року. Хвороба нерідко дебютує еозинофілією, до якої пізніше приєднуються ознаки ураження серця. Зміст еозинофілів в крові може досягати 30-70% – Еозинофільні артеріїти виявляються не тільки в серці, але і в інших органах. Множинні васкуліти можуть помітно змінити клінічні прояви хвороби, утруднюючи її діагностику.
Незважаючи на виражені явища серцевої недостатності, серце при фибропластическом парієтальному ендокардиті залишається, як правило, невеликим. Явища застою в легенях і легенева гіпертонія не розвиваються, очевидно, через одночасне ураження міокарда обох шлуночків. Збільшення печінки у цих хворих легко пояснити серцевою недостатністю, але збільшення селезінки викликається зазвичай повторними тромбоемболіями, джерело яких знаходиться в порожнинах серця. Ця ж причина лежить в основі повторних пневмоній і інфарктів легень, нерідко ускладнюються ексудативними плевритами.
На початку хвороби на ЕКГ вдається виявити порушення передсердно-шлуночкової або внутрішньошлуночкової провідності. У більш пізніх стадіях до них приєднуються порушення серцевого ритму. Раніше інших з’являються шлуночковіекстрасистоли, напади тахікардії. У більш важких випадках спостерігається миготлива аритмія.
Серцева недостатність, що розвинулася у хворого з невеликим серцем і без ознак застою крові в легенях, вказує на можливість констриктивного перикардиту. Виражений лейкоцитоз з еозинофілією і лихоманка суперечать зазначеному діагнозу. Шуми в серці зустрічаються тільки при аннулярная перикардитах з звапнінням, ознаки якого зазвичай вдається виявити на рентгенограмах.

Ендокардіальний фіброеластоз. Розрізняють ендокардіальної фіброеластоз первинний, коли потовщення ендокарда є єдиною зміною серця, і вторинний, при якому потовщення ендокарда зустрічається одночасно з іншими хворобами серця, наприклад аортальним стенозом, дефектом міжшлуночкової перегородки, коарктації аорти, стенозом легеневої артерії.
Первинний фіброеластоз є однією з причин серцевої недостатності у немовлят. Іноді хвороба зустрічається у дорослих. Клінічно вона проявляється серцевою недостатністю, аритміями, емболіями.
Кардіомегалія відзначається в усіх випадках ендокардіального фіброеластозі з хронічним перебігом хвороби. Тони серця при цьому типі хвороби зазвичай виявляються ослабленими. Коли рубцева тканина порушує функцію сосочкових м’язів, з’являється шум. Зазвичай він слабкої інтенсивності і займає тільки частину систоли. Болі в області серця і задишка є першими симптомами, які змушують хворого вдатися до лікарської допомоги.
Приблизно через півроку або рік до явищ лівошлуночкової недостатності приєднуються вельми різноманітні порушення серцевого ритму і ознаки важкої правошлуночкової недостатності: збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок, асцит. У порожнині лівого шлуночка утворюються пристінкові тромби, які стають джерелами емболії в артерії великого кола кровообігу. Серцева недостатність іноді піддається лікуванню, але поліпшення виявляється короткочасним. Смерть настає від серцевої недостатності, часто ускладнюється пневмонією, термінальної аритмії або повторних тромбоемболії.
Ендокардіальний фіброеластоз з хронічним перебігом доводиться відрізняти від міокардиту, аортального стенозу, мітральної недостатності, застійної кардіоміопатії, ексудативного перикардиту, амілоїдозу серця. До моменту розвитку правошлуночкової недостатності серце при перерахованих хворобах виявляється збільшеним, а пульсація його – помітно або різко ослабленою. Ендокардіальний фіброеластоз може початися раптово і протікати як гостре захворювання, нагадуючи міокардит Абрамова – Фідлера.

На ЕКГ при ендокардіальних фіброеластозі виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка з характерними змінами зубця Т в грудних відведеннях. Хвилі Р можуть бути високими, широкими і зазубреними. Цим ЕКГ при ендокардіальних фіброеластозі відрізняється від ЕКГ при аортальному стенозі. На відміну від ексудативного перикардиту вольтаж зубців ЕКГ при ендокардіальних фіброеластозі залишається високим. На відміну від міокардиту при ендокардіальних фіброеластозі дуже рідко спостерігаються порушення провідності. Форма контуру електрокардіограми при міокардитах швидко змінюється. Особливо часто змінюються величина, напрям і форма зубця Т. Незважаючи на аритмію, контур окремих комплексів електрокардіограми при ендокардіальних фіброеластозі залишається стабільним.
Характерні для міокардиту ознаки запалення при ендокардіальних фіброеластозі відсутні. Температура тіла залишається нормальною, не вдається виявити ні лейкоцитозу, ні прискореного осідання еритроцитів, ні зміни у складі глобулінових фракцій кров’яної сироватки. Суттєву допомогу в диференціальному діагнозі порівнюваних хвороб можуть надати результати ендокардіальної біопсії міокарда. В останні роки цей метод діагностики набуває все більшої популярності.
Заслуговує на увагу діагностика міокардиту допомогою виявлення циркулюючих аутоантитіл (антитіл, що реагують з органоспецифическими антигенами міокарда) методом імунофлюоресценції. На жаль, цей метод ще не знайшов широкого розповсюдження в клініках. У доступній літературі ми не знайшли повідомлень про результати застосування цього методу для діагностики ендокардіального фіброеластозі.
Кардіомегалія з правошлуночкової недостатністю і різними аритміями часто спостерігається при ізольованій мітральної недостатності або при мітральному пороці серця з перевагою недостатності. Диференціальний діагноз між мітральної недостатністю і ендокардіальних фіброеластоз порівняно неважкий. Перший тон серця при ендокардіальних фіброеластозі зберігає нормальну звучність, а при мітральної недостатності він може бути ослаблений. Систолічний шум при ендокардіальних фіброеластозі займає тільки частину систоли, а при мітральної недостатності – всю систолу. Ліве передсердя при ендокардіальних фіброеластозі зі збереженим ритмом не збільшується, а при мітральної недостатності часто має величезні розміри і ніколи не буває нормальним. Добре зібраний анамнез також може надати істотну допомогу в диференціальному діагнозі порівнюваних захворювань.

Володіння анамнезу помітно полегшує диференційний діагноз між аортальним стенозом і ендокардіальних фіброеластоз. До часу появи правошлуночкової недостатності у хворого аортальним стенозом, як правило, відзначається кардіомегалія. Характерний систолічний шум може не вислуховуватися за малого кровотоку через клапан. Аускультативно картина в подібних випадках аортального стенозу важко відрізнити від такої при ендокардіальних фіброеластозі. Збереження синусового ритму і відсутність тромбоемболії відрізняють серцеву недостатність при аортальному стенозі від серцевої недостатності при ендокардіальних фіброеластозі.
Ексудативний перикардит починається зазвичай з лихоманки. До часу утворення великого ексудату в порожнині серцевої сорочки в клінічній картині хвороби домінують явища інтоксикації і тампонади серця. Порушення водно-сольового
обміну в цьому періоді хвороби виражені нерізко. Характерних для ендокардіального фіброеластозі порушень серцевого ритму і тромбоемболії в цьому періоді ексудативного перикардиту не відзначається. У сумнівних випадках для виявлення ексудату в порожнині перикарда можуть бути застосовані ехокардіографічний метод дослідження, рентгенографія зі скануванням серця і пробна пункція перикарда.
Найважче відрізнити ендокардіальної фіброеластоз від застійної кардіоміопатії. Кардіомегалія, порушення серцевого ритму, схильність до раптової смерті і серцева недостатність характерні для обох хвороб. Ендокардіальний фіброеластоз відрізняється від застійної кардіоміопатії більш несприятливим перебігом серцевої недостатності та меншою частотою порушень внутрішньошлуночкової провідності. Серцева недостатність при ендокардіальних фіброеластозі з самого початку виявляється незворотною. Навіть після вельми тривалого і енергійного лікування іноді вдається ліквідувати порушення водно-сольового обміну, але не відновити працездатність хворого. Досягнуте поліпшення, як правило, виявляється нетривалим. Смерть найчастіше настає через рік після появи правошлуночкової недостатності. При кардиомиопатиях серцева недостатність протікає більш сприятливо.

Comments are closed.