Серцева недостатність при аортальному стенозі

Діагноз аортального стенозу ставлять на підставі характерного систолічного шуму, який у поєднанні з даними анамнезу та ознаками, що виявляються при фізичному дослідженні, дозволяє судити в більшості випадків про етіологію синдрому та його тяжкості.
Серцева недостатність відноситься до числа частих ускладнень аортального стенозу і є однією з причин, значна утрудняють його діагноз. Зазвичай вона починається або поступово посилюється задишкою при фізичному навантаженні, або нападами задухи. Виражена клінічна картина правошлуночкової недостатності з гепатомегалією, набряками та асцитом спостерігається тільки при аортальному стенозі у хворих похилого та старечого віку. Смерть у хворих молодого віку настає раптово зазвичай раніше, ніж розвивається картина правошлуночкової недостатності. Чим важче серцева недостатність, тим частіше у хворих аортальним стенозом виникають напади неспокою, профузного потовиділення або вираженої гіпотонії. Смерть настає зазвичай під час одного з колапсів, який іноді помилково приймається за прояв інфаркту міокарда.
Аортальний стеноз у віці до 30 років викликається, як правило, звапнінням унікуспідального клапана. Звапніння бікуспідального клапана настає зазвичай між 30 і 40 роками. Ізольований аортальний стеноз в старечому віці частіше розвивається у чоловіків і являє собою один із проявів артеріосклерозу аорти Менкеберга. Ізольований аортальний стеноз ревматичного походження, на думку одних авторів, зустрічається виключно рідко, а на думку інших – не зустрічається зовсім.
Стенозірованіе гирла аорти в одних випадках протікає порівняно швидко, в інших – надзвичайно повільно. Раннє формування стенозу прийнято пояснювати впливом гемодинамічних факторів, а формування його тільки в 7-9-м десятилітті життя – дегенеративними змінами аортального кільця і ​​стулок клапана. Коли площа аортального отвору зменшується до 1 см2, виникають перші скарги. Класичні ознаки хвороби виявляються при зменшенні площі отвору до 0,6 см2.

Стомлюваність, задишка відносяться до числа найбільш ранніх скарг «хворого аортальним стенозом. Виявляються вони при фізичних напругах і зберігаються протягом тривалого часу, обмежуючи працездатність хворого. Дещо пізніше фізичне зусилля починає супроводжуватися запамороченнями. Виражений аортальний стеноз протікає з характерною тріадою ознак: непритомність, напади грудної жаби і пароксизми задухи.
Фізична напруга в більш легких випадках аортального стенозу призводить до потемніння в очах, а в більш важких випадках – до повної втрати свідомості. Непритомність виникають під час фізичного навантаження або незабаром після її закінчення. Величина «фізичного навантаження, що викликає непритомність, пропорційна тяжкості аортального стенозу. Особливо зловісне прогностичне значення мають непритомність і потьмарення свідомості, що виникають під час нападів ядухи і набряку легені.
Виникнення непритомності в одних випадках пояснюється нездатністю лівого шлуночка збільшити свій дебіт адекватно величиною фізичного навантаження, в інших випадках – супутніми порушеннями збудливості і провідності серця. У деяких випадках аортального стенозу розвивається одночасне звапніння стулок і фіброзного кільця аортального клапана. Клінічно це проявляється або порушеннями атріовентрикулярної провідності, або появою блокади ніжок гісова пучка. Порушення провідності розвивається іноді задовго до звапніння клапана. Повна поперечна блокада утрудняє розпізнавання аортального стенозу. Непритомність у цих хворих часто приймаються за прояв блокади серця, а не аортального стенозу.
Болі в області серця відносяться до числа найчастіших симптомів аортального стенозу. У ранніх стадіях хвороби вони носять характер кардіалгії. Приблизно в 2/3 випадків вираженого аортального стенозу розвивається типовий синдром грудної жаби. Характер болю, причини її виникнення, її локалізація і іррадіація нічим не відрізняються від аналогічних болів при атеросклерозі вінцевих артерій. Зі сказаного не випливає, що відсутність грудної жаби вказує па легкий стеноз. Ми спостерігали хворих, у яких важка правошлуночкова недостатність була першим ускладненням аортального стенозу. Після розвитку серцевої недостатності напади грудної жаби часто зникають, але іноді грудна жаба стає важчою, ніж раніше.
Поява грудної жаби, непритомності і лівошлуночкової недостатності є поворотним пунктом у долі хворого. Близько 80% хворих аортальним стенозом помирають протягом перших 4 років після виникнення чітко вираженої тріади або одного з її компонентів. Приблизно в 5% випадків смерть настає раптово.

Аортальний стеноз часто може бути діагностований на підставі ретельно зібраного анамнезу. Для постановки діагнозу та оцінки тяжкості аортального стенозу особливо велике значення має величина лівого шлуночка серця. Гіпертрофія лівого шлуночка може бути впевнено виявлена ​​методом пальпації. Посилений верхівковий поштовх іноді з’являється раніше, ніж електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Пресистолическим пульсація лівого передсердя, так само як і електрокардіографічні ознаки його гіпертрофії, відносяться до числа найбільш надійних діагностичних критеріїв аортального стенозу, але тільки у хворих без ознак лівошлуночкової недостатності. Якщо у хворого є картина лівошлуночкової недостатності, то зазначені ознаки з’являються і при атеросклеротичному кардіосклерозі, і при аортальної недостатності, і при мітральної недостатності, а іноді і при кардиомиопатиях.
У всіх випадках аортального стенозу у осіб молодого і середнього віку ритм серця залишається синусовим. Поява миготливої ​​аритмії завжди вказує на супутній мітральний стеноз. Аортальний стеноз у осіб старечого віку зрідка ускладнюється миготливою аритмією, яка може бути наслідком супутнього атеросклеротичного кардіосклерозу. Збереження синусового ритму навіть при важкій недостатності кровообігу спостерігалося нами тільки у випадках ізольованого аортального стенозу. Важка недостатність кровообігу при аортальному-мітральних вадах серця у всіх спостерігалися нами випадках протікала на тлі миготливої ​​аритмії. На жаль, цей факт ще недостатньо висвітлений у вітчизняній літературі, і пеправільпая інтерпретація його є однією з причин помилкової діагностики мітральної недостатності у хворих ізольованим аортальним стенозом.
Характерний систолічний шум має велике діагностичне значення, але його іноді не вдається вислухати при важкій серцевій недостатності та у людей похилого віку з емфізематозних грудною кліткою. Музичний характер систолічного шуму зустрічається зазвичай у людей похилого віку. Він не має ніякого відношення до тяжкості стенозу. На фонокардиограмме легко виявити, що максимальна амплітуда шуму розташовується звичайно в першій половині систоли; чим далі вона відстоїть від початку першого тону, тим важче стеноз. Пароксизмальне розщеплення другого тону у хворих без ознак порушення внутрішньошлуночкової провідності зустрічається тільки при важкому аортальному стенозі.
Артеріальний тиск при аортальному стенозі частіше виявляється нормальним. Велике пульсовий тиск пояснюється систолічною гіпертонією, зазвичай розвивається у хворих старечого віку. Нормальний артеріальний тиск не виключає вираженого аортального стенозу. Мале пульсовий тиск, наприклад менше 30 мм рт. ст., завжди вказує на тяжкий аортальний стеноз. Виражена діастолічна гіпертонія нерідко спостерігається при аортальному стенозі у осіб старечого віку з ознаками серцевої недостатності.
Звапніння аортального клапана є надійним діагностичним ознакою аортального стенозу. Зазвичай воно зустрічається у всіх чоловіків старше 35 років і у всіх жінок старше 45 років.
Як не велике діагностичне значення гіпертрофії лівого шлуночка, проте в багатьох випадках не різко вираженого аортального стенозу розміри його залишаються нормальними. Збільшений лівий шлуночок при аортальному стенозі зустрічається частіше у хворих з серцевою недостатністю або у хворих, що мали серцеву недостатність в минулому. Одночасно із збільшенням лівого шлуночка відзначається і збільшення лівого передсердя. При оцінці результатів рентгенологічного дослідження важливо пам’ятати, що ліве передсердя збільшується ще до появи ознак серцевої недостатності. У міру формування аортального стенозу тиск в порожнині лівого шлуночка поступово підвищується, а робоче навантаження на ліве передсердя збільшується. Робота проти підвищеного тиску призводить до гіпертрофії, а в кінцевому рахунку і до дилатації лівого передсердя. Чим вище діастолічний тиск в лівому шлуночку, тим більш різко виражені електрокардіографічні і рентгенологічні ознаки гіпертрофії і дилатації лівого передсердя.
Збільшення лівого передсердя зустрічається майже у всіх випадках ревматичних пороків мітрального клапана, але не слід забувати, що вказана закономірність не дає права на зворотній висновок, тобто не дає підстави вважати, що збільшення лівого передсердя завжди вказує на наявність у хворого ревматичного пороку мітрального клапана.
Неправильне тлумачення систолічного шуму аортального стенозу є ще однією причиною гіпердіагностики супутнього мітрального пороку. Систолічний шум аортального стенозу іноді вислуховується тільки над верхівкою серця, і тоді його приймають за шум, викликаний недостатністю мітрального клапана або навіть мітральнимстенозом.
Труднощі диференціальної діагностики стануть ще більш очевидними, якщо взяти до уваги, що випадки нерізко вираженого аортального стенозу можуть протікати без рентгенологічних та електрокардіографічних ознак гіпертрофії лівого шлуночка. Якщо вдається виявити ознаки звапніння аортального клапана, діагноз аортального стенозу стає вельми переконливим. У діагностично сумнівних випадках вдаються до зондування порожнин серця.
У деяких випадках дані аускультації не дають підстав відрізнити аортальнийстеноз від мітральної недостатності. З’ясуванню справжньої причини систолічного шуму допомагає фонокардіографія. Аортальний стеноз відрізняють за ромбовидної формі систолічного шуму і ослаблення аортального компонента другого тону, більш виразне виявлення якого досягається при одночасного запису пульсу сонної артерії. Місце походження шуму добре диференціюється на внутріпіщеводной або внутрішньосерцевої фонокардиограмме.
При підозрі на аортальний стеноз відмінність у висоті кров’яного тиску по обидві сторони аортального клапана має вирішальне значення. На жаль, зондування серця, яке тільки і може виявити цей ознака, в терапевтичному стаціонарі проводиться рідко – або через тяжкий стан хворого, або через відсутність спеціального обладнання. Тому аортальнийстеноз діагностується рідше, ніж зустрічається. У нашій практиці не було випадку гіпердіагностики аортального стенозу, але неодноразово його ознаки та ускладнення приймалися за ознаки та ускладнення іншої хвороби.
Коли зазначені дослідження з яких-небудь причин виконати неможливо, особливу увагу звертають на результати рентгенологічного дослідження. Значне збільшення лівого передсердя зустрічається тільки при мітральної недостатності, а розширення висхідної аорти – тільки при аортальному стенозі. Ритм галопу з мезодіастолічний шумом вислуховується тільки при мітральної недостатності.
Особливо велике диференційно-діагностичне значення мають результати ехокардіографічного дослідження. На луна-кардіограму виявляється характерне розширення кореня аорти і тип його рухів під час систоли. Іноді вдається записати рух правої коронарної (передній) і некоронарной (задньої) стулок аортального клапана (Gibson, 1973). Крім того, характер рухів мітрального клапана під час діастоли дозволяє легко виявити мітральний стеноз, як афоніческій, так і протікає з одним систолічним шумом.
Не менш важливе диференційно-діагностичне значення слід надавати ознаками легеневої гіпертонії, яка зазвичай визначається тільки у випадках мітрального стенозу. Ознаки інтерстиціального набряку легені при аортальному стенозі зустрічаються тільки у хворих з різко збільшеним лівим шлуночком, тоді як при супутньому мітральному стенозі вони можуть бути добре вираженими навіть у хворих з нормальними розмірами серця.
Приблизно у 20-30% хворих вродженим аортальним стенозом виявляються ознаки недостатності аортального клапана. Діастолічний шум в подібних випадках має типовий затихаючий характер, найкраще він вислуховується зазвичай у третьому міжребер’ї зліва біля грудини. Шум цей, як правило, слабкий і виявляється тільки при уважному вислуховуванні. Аортальна недостатність виявляється приблизно в 2/3 випадків аортального стенозу склеротичного походження.

Клінічна картина хвороби і її перебіг завжди визначаються аортальним стенозом, і недостатність аортального клапана є супутнім поразкою.
Атеросклероз аорти і особливо сифілітичний аорти часто призводять не тільки до розширення висхідного відділу аорти, а й до появи систолічного шуму відносного стенозу аорти. У більшості випадків цей шум слабкий і короткий. Він займає тільки частину систоли і не має посилення в середині систоли. Другий тон серця над аортою не тільки не слабшає, але нерідко навіть стає більш гучним.
Тривалий систолічний шум дефекту міжшлуночкової перегородки, так само як і шум аортального стенозу, помітно посилюється в кінці систоли. Приблизно в 2/3 випадків одночасно з шумом визначається систолічний тремтіння. Систолічний шум при невеликому діаметрі дефекту чути тільки на початку систоли. У середині її дефект закривається і скидання крові з лівого шлуночка в правий припиняється. Гучність шуму вказує на його органічне походження. Розміри серця при цьому не змінюються. Пансистолічний шум вказує, що скидання крові в правий шлуночок триває протягом всієї систоли. Шум краще чути в третьому, четвертому, а іноді і в п’ятому міжребер’ї біля лівого краю грудини. Він добре проводиться і вправо, і вліво. Другий тон серця розщеплений, але розщеплення його НЕФІКСОВАНОЇ. Відстань між компонентами другого тону на вдиху і видиху змінюється. У разі великого дефекту міжшлуночкової перегородки вислуховуються тривалий систолічний і короткий діастолічний шуми. Лівий шлуночок зазвичай збільшений, а іноді збільшується і ліве передсердя. У хворого відзначаються ознаки легеневої гіпертонії і періодично з’являється ціаноз. Коли легенева гіпертонія стає вираженою, на ЕКГ і на рентгенограмах з’являються ознаки гіпертрофії обох шлуночків.
Аортальний стеноз відрізняється від дефекту міжшлуночкової перегородки з локалізації систолічного шуму і з його розподілу. Ознаки звапніння виявляються тільки при аортальному стенозі, а дифузний ціаноз-тільки при дефекті міжшлуночкової перегородки. Перераховані ознаки визначаються в далеко зайшли випадках хвороби. У менш виражених випадках для уточнення діагнозу доводиться вдаватися до зондування серця.
Систолічний шум аортального стенозу нерідко доводиться відрізняти від шуму, що виникає при стенозі легеневої артерії. Прийнято вважати, що шум аортального стенозу найкраще чути в другому міжребер’ї справа, а шум стенозу легеневої артерії – у другому міжребер’ї зліва. Цей діагностичний критерій не може вважатися надійним. Порівнювані захворювання значно легше розрізнити за результатами рентгенологічного та електрокардіографічного дослідження. В одному випадку виявляється іостстенотіческое розширення аорти, в іншому – легеневої артерії.
Аортальний стеноз проявляється на ЕКГ ознаками гіпертрофії лівого шлуночка. При стенозі легеневої артерії на ЕКГ вдається виявити ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Диференціальну діагностику між цими захворюваннями зазвичай вдається провести, не вдаючись до спеціальних гемодинамічним дослідженням.
Систолічний шум при стенозі перешийка аорти (коарктації аорти), так само як і шум аортального стенозу, краще чути над основою серця. Артеріальний кров’яний тиск при коарктації аорти, як і при аортальному стенозі, може бути нормальним або підвищеним. Коарктацію аорти неважко відрізнити від аортального стенозу, якщо взяти за правило досліджувати у кожного хворого пульс на стегновій артерії. Різке ослаблення і запізнювання пульсу на стегновій артерії є характерними ознаками коарктації аорти. Пульс на стегновій артерії при аортальному стенозі має звичайно трохи більшу амплітуду, ніж на променевої артерії. При коарктації аорти тиск крові в плечових артеріях завжди вище, ніж у стегнових. При аортальному стенозі і у здорових людей тиск крові в плечових артеріях завжди нижче, ніж у стегнових.
Високе стояння дуги аорти, посилена і добре видима неозброєним оком пульсація сонних артерій, ознаки незвично розвиненого артеріального колатерального кровообігу (підшкірна пульсація міжреберних артерій, бічних артерій грудної клітини, узури нижніх країв ребер) часто спостерігаються при коарктації аорти і нехарактерні для аортального стенозу.
Артеріальний тиск у хворих аортальним стенозом нерідко підвищується і може іноді перевищувати 200 мм рт. ст. (Систолічний) і 100 мм (діастолічний). Особливо виражене підвищення його виникає при нападах гострої лівошлуночкової недостатності. Якщо згадати, що аортальний стеноз часто протікає з нападами болю в області серця, то стане зрозумілою причина частої необхідності виключати у цих хворих інфаркт міокарда. Підозрювати інфаркт міокарда в цих випадках змушують не тільки зазначені клінічні дані, а й результати електрокардіографічного дослідження. Поряд зі зміщенням відрізка S-Г і спрощенням або навіть інверсією зубця Т на ЕКГ цих хворих нерідко виявляються глибокі зубці Q у відведеннях I, a VL, V5) Vs. Зазначені зміни ЕКГ у хворих молодого віку виникають у зв’язку з різкою гіпертрофією міжшлуночкової перегородки серця. Коли вказаний вище синдром (болі в грудях, напади серцевої астми, зміни ЕКГ) виникає у хворих похилого віку, перш за все доводиться думати про інфаркт передньобокової стінки лівого шлуночка.

У більшості спостерігалися нами випадків аортального стенозу виявлялися дрібновогнищеві некрози, які розташовувалися в субендокардіальному шарі лівого шлуночка. На серійних ЕКГ в цих випадках виявлялися динамічні зміни комплексу ST-Т. Великі свіжі інфаркти і обширні рубцеві поля після перенесених інфарктів виявлялися рідко. У діагностиці інфаркту міокарда в подібного роду випадках особливо велике значення слід надавати результатами повторного визначення активності амінотрансфераз, появі на Ехокардіограма областей дискінезії і акинезии лівого шлуночка, порушень ритму серця. Остання ознака набуває особливо велике діагностичне значення, якщо виникає після больових нападів або збігається з раптовим погіршенням в стані хворого (більш докладно про діагностику інфаркту міокарда див. розділ «Болі в грудях»).
Грубий систолічний шум над основою серця, що супроводжується тремтінням, є постійною ознакою гострої мітральної недостатності, що виникає внаслідок розриву сухожильних хорд лівого шлуночка. Диференціальний діагноз її від аортального стенозу описаний в розділі «Митральная недостатність».
Крім описаного стенозу аорти, на рівні клапанного кільця, розрізняють ще надклапанний і підклапанний (субаортальний) стенози аорти. Підклапанний аортальнийстеноз буває органічним і функціональним. Причиною органічного стенозу найчастіше є мембрана з фіброзної тканини, яка розділяє лівий шлуночок на дві частини. Виникає двопорожнинна лівий шлуночок (мембранний тип). У деяких випадках різко виражена гіпертрофія верхній частині міжшлуночкової перегородки, звужуючи шлях відтоку з лівого шлуночка, перетворює його у вузький тунель (тунельний тип). Стеноз цей суто функціональний. Він виникає тільки під час систоли лівого шлуночка і повністю зникає під час його діастоли.
Гіпертрофічнийсубаортальний стеноз частіше доводиться відрізняти від клапанного аортального стенозу. Перші ознаки гіпертрофічного субаортального стенозу з’являються зазвичай у віці від 20 до 40 років. Хворі ще не пред’являють скарг, але при випадковому обстеженні у них виявляються систолічний шум, помірна гіпертрофія лівого шлуночка і зміни ЕКГ. Через кілька років з’являються скарги на болі в області серця, задишка навіть при помірних фізичних напругах.
Систолічний шум починається з відступом від першого тону, має ромбовидної форму, добре проводиться вздовж лівого краю грудини до верхівки і гірше в судини шиї. Ні аускультативно, ні на фонокардиограмме нам не вдавалося відрізнити його від систолічного шуму помірно вираженого клапанного аортального стенозу. Більш надійно порівнювані хвороби відрізняються один від одного по наявності (клапанний стеноз) або відсутності (гіпертрофічнийсубаортальний стеноз) вираженого постстенотическое розширення висхідної аорти і відкладення солей кальцію в аортальному клапані. Тон вигнання майже ніколи не зустрічається при субаортальному стенозі. Він відноситься до числа частих ознак аортального клапанного стенозу. Четвертий тон серця реєструється приблизно у половини хворих гіпертрофічний субаортальнийстенозом без ознак серцевої недостатності. При клапанному аортальному стенозі він зустрічається рідко. Підйом висхідного коліна пульсової хвилі при клапанному аортальному стенозі відбувається уповільнено, а при подклапанного – швидше, ніж в нормі.
У випадках важкого клапанного аортального стенозу нерідко визначається зазвичай слабкий діастолічний шум аортальної недостатності. Гіпертрофічнийсубаортальний стеноз ніколи не ускладнюється аортальною недостатністю. Миготлива аритмія вважається найчастішою причиною декомпенсації субаортального стенозу. Ритм серця при клапанному аортальному стенозі залишається синусовим навіть після появи гепатомегалії, анасарки і асциту.

Гіпертрофія верхній частині міжшлуночкової перегородки відбивається на ЕКГ глибокими зубцями Q зазвичай в II, III і a VF відведеннях, але краще за все виявляється на вентрікулограммах і на Ехокардіограми. Товщина міжшлуночкової перегородки при гіпертрофічному субаортальному стенозі перевищує 1,5 см. Вона перевищує товщину теж гіпертрофованої задньої стінки лівого шлуночка не менш ніж у 1,5 рази. Поперечні діаметри задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки серця при клапанному аортальному стенозі різко збільшуються, але збільшуються вони завжди пропорційно один Друга. Товщина міжшлуночкової перегородки серця при клапанному аортальному стенозі перевищує товщину задньої стінки лівого шлуночка в середньому в 1,1 рази.
Певне діагностичне значення мають інші ехокардіографічні ознаки гіпертрофічного субаортального стенозу: зниження амплітуди рухів міжшлуночкової перегородки, змінений характер рухів передньої стулки аортального клапана, аномальна рухливість передньої стулки мітрального клапана, яка в момент максимального відкриття вдаряється об міжшлуночкової перегородки. З розвитком серцевої недостатності зазначені ознаки стають менш вираженими і можуть зникнути повністю. Якщо до цього додати, що адекватні луна-кардіограми можуть бути отримані не у кожного хворого і що на ехо-кардіограмі оцінюється товщина не всієї, а тільки верхній частині міжшлуночкової перегородки, то стане зрозумілою необхідність вдаватися в ряді випадків до двосторонньої вентрикулографії.
Міжшлуночкової перегородки серця у здорової людини злегка вибухає в порожнину правого шлуночка, обидві поверхні її завжди паралельні один одному. У випадках гіпертрофічного субаортального стенозу верхня частина перегородки потовщується раніше і різкіше, ніж її нижня частина. Внаслідок цього перегородка набуває на кінокадрах трикутний вигляд, лівошлуночкова і правошлуночкова поверхні її розходяться і перестають бути паралельними один одному. Поверхня перегородки з боку лівого шлуночка може бути або прямий, або вибухаючої в просвіт шлуночка. Поверхня її з боку правого шлуночка залишається злегка випуклою.

Помилки в діагностиці аортального стенозу найчастіше обумовлені недостатньо точної ідентифікацією характерного для цієї хвороби систолічного шуму. У випадках серцевої недостатності інтенсивність цього шуму різко слабшає і його нерідко приймають за шум відносного стенозу аорти. Практичним лікарям ще недостатньо відомо про можливість виражених підвищень артеріального тиску при аортальному стенозі, внаслідок чого деякі випадки його приймаються за гіпертонічну хворобу. Аортальнийстеноз найчастіше супроводжують недостатність аортального клапана, відносна мітральна недостатність і відносна коронарна недостатність з субендокардіальний некрозами міокарда. Диференціальний діагноз цих ускладнень повинен проводитися особливо ретельно.

Comments are closed.