Серцева недостатність при амілоїдозі серця

Можна виділити два механізми правошлуночкової недостатності при амілоїдозі. Відкладення амілоїду навколо легеневих судин призводить до утворення легеневого серця, недостатність скоротливої ​​функції якого може стати причиною правошлуночкової недостатності з підвищенням венозного тиску у великому колі кровообігу, гепатомегалією, набряками та асцитом. Відкладення амілоїду в самому серці проявляється картиною лівошлуночкової недостатності, до якої незабаром приєднується правошлуночкова недостатність.
У період лівошлуночкової недостатності у хворого спостерігаються кашель, напади задухи, нерідко розвивається ортопное. Часто відзначаються болі в області серця, які в поєднанні із змінами шлуночковогокомплексу ЕКГ нерідко виявляються причиною помилкового діагнозу переднесептального інфаркту міокарда. До часу розвитку правошлуночкової недостатності у хворого зазвичай відзначаються кардіомегалія, систолічний шум і ритм галопу.
Амілоїдоз серця в більшості випадків є одним. Із проявів загального амілоїдозу з характерною для нього великою альбумінурією, синдромом недостатності всмоктування харчових речовин, підвищеним вмістом у крові глобулінів і особливо їх грубодисперсних фракцій, макроглосія, нефротичним синдромом. На ураження серця при амілоїдозі вказує збільшення його розмірів у поєднанні з низьким вольтажі ЕКГ, порушенням провідності і збудливості міокарда.
Серцева недостатність у осіб старше 70-річного віку найчастіше виявляється наслідком атеросклеротичного кардіосклерозу, кальцинозу аортального або мітрального клапанів і хвороб легенів. Інші причини серцевої недостатності у людей похилого віку (амілоїдоз, затяжний септичний ендокардит, пухлина серця) зустрічаються значно рідше. Якщо серцева недостатність розвивається вперше тільки в старечому віці і причина її не є очевидною, то передусім слід виключити аортальний стеноз і безбольової інфаркт міокарда.

У віці після 70 років дебют ішемічної хвороби серця з інфарктом міокарда таких розмірів, який викликає правожелудочковую недостатність, представляється малоймовірним. Клінічна картина такого обширного іпфаркта міокарда різко відмінна від картини амілоїдозу серця. Серцева недостатність при амілоїдозі серця розвивається поступово і непомітно, тоді як при інфаркті міокарда вона розвивається гостро протягом декількох днів або тижнів після початку захворювання. При великому інфаркті міокарда (а серцева недостатність розвивається тільки після великих інфарктів) хворий може назвати день, коли він захворів. Початок хвороби при амілоїдозі залишається невизначеним. При амілоїдозі спочатку з’являються гепатомегалія і набряки, і тільки після цього лікар починає шукати причину їх виникнення.
Стенокардія часто передує розвитку інфаркту міокарда. Розміри серця в момент розвитку інфаркту та першої появи серцевої недостатності при атеросклерозі коронарних артерій виявляються зазвичай нормальними, тоді як при амітоідозе серце завжди збільшене.

У більшості випадків амілоїдозу на ЕКГ вдається виявити відхилення електричної осі вліво, низький вольтаж комплексів QRS і хвиль Т в стандартних і грудних відведеннях, уповільнення передсердно-шлуночкової провідності. Зубці R у правих грудних відведеннях зазвичай мають малу амплітуду, а весь шлуночковий комплекс часто приймає форму QS. У поєднанні з негативною хвилею Т ці зміни часто виявляються причиною гіпердіагностики інфаркту міокарда.
Цієї помилки можна уникнути, якщо взяти до уваги, що зміни ЕКГ при амілоїдозі серця з’являються задовго до серцевої недостатності, тоді як при інфаркті міокарда і при атеросклеротичному кардіосклерозі характерні зміни ЕКГ розвиваються одночасно з клінічними проявами хвороби. Крім того, ЕКГ при інфаркті міокарда з часом; зазнає характерні зміни, а при амілоїдозі вона залишається стабільною. Результати інших методів виявлення інфаркту міокарда та амілоїдозу можуть надати помітну допомогу у вирішенні цієї діагностичної проблеми. Особливе значення слід надавати змін активності серцевих ізоферментів креатинфосфокінази і лактатдегідрогенази, характерних змін білкового складу кров’яної сироватки.
Серцева недостатність при амілоїдозі має необоротно прогресуючий перебіг. Терапевтичні заходи призводять тільки до короткочасного поліпшення. Серцева недостатність при атеросклеротичному кардіосклерозі може повністю зникнути при її енергійної терапії. Ми трохи докладніше зупинилися на диференціальному діагнозі ішемічної хвороби серця з амілоїдозом тільки тому, що на власному досвіді переконалися в труднощі цієї проблеми.
Правожелудочковаянедостатність при аортальному стенозі завжди є вторинною. Вона розвивається після більш-менш тривалого періоду лівошлуночкової недостатності, тобто завжди на тлі вираженого застою крові в легенях. Серцева недостатність при амілоїдозі, як і при інших кардиомиопатиях, виявляється в більшості випадків з самого початку бівентрікулярной. Гепатомегалія і набряки підшкірної клітковини при амілоїдозі можуть з’явитися без ознак застою крові в легенях.
Характерний систолічний шум аортального стенозу існує у хворого задовго до розвитку серцевої недостатності. Систолічний шум при амілоїдозі вислуховується зазвичай тільки над верхівкою серця, він ніколи не буває ромбоподібним або пансистолічний і не супроводжується тремтінням. У судини шиї він не проводиться. Амілоїдоз і аортальний стеноз помітно відрізняються один від одного за характерних змін ЕКГ і за білковим складом кров’яної сироватки. Миготлива аритмія практично не зустрічається при аортальному стенозі і відноситься до числа частих ускладнень амілоїдозу.
Енд окардіальний фіброеластоз відрізняється від амілоїдозу головним чином віком хворих. Амілоїдоз відноситься до числа старечих хвороб, тоді як ендокардіальнип фіброеластоз хворіють звичайно особи молодого і середнього віку. Різноманітні порушення серцевого ритму і схильність до тромбоемболій входять до складу основної діагностичної тріади ендокардіального фіброеластозі. Тромбоемболічні ускладнення не належать до числа характерних ознак амілоїдозу. Біопсія ясен чи слизової оболонки товстої кишки іноді надають істотну допомогу в діагнозі амілоїдозу. Пурпура часто спостерігається при амілоїдозі і не зустрічається ні при атеросклеротичному кардіосклерозі, ні за ендокардіальних фіброеластозі.

Comments are closed.