Резистентність до СТГ.

Абсолютний або відносний дефіцит СТГ приводить до зниження продукції ІФР-I і є однією з найпоширеніших причин затримки росту у дітей. Хоча дефіцит СТГ зустрічається порівняно рідко (1 випадок на 10000-20000 дітей), він виявляється приблизно у 10% дітей з вираженою низкорослостью, що звертаються в педіатричні ендокринологічні установи. Низькорослість, обумовлена ​​дефіцитом СТГ, добре піддається лікуванню.
Етіологія:
– Ідіопатичний дефіцит СТГ.
– Септооптіческая дисплазія.
– Голопрозенцефалія.
– Гістіоцитоз X.
– Краніофарінгіома.
– Опромінення або хірургічне втручання з приводу внутрішньочерепних новоутворень.
Діагностика:
– Випадкові однократні визначення рівня СТГ в сироватці далеко не завжди дозволяють виявити дефіцит цього гормону. Набагато більш інформативне визначення ІФР-I і ІФР-зв’язуючого білка типу 3 (особливо у дітей старше 5 років). Ці методики можна використовувати для масових обстежень.
– Рентгенологічне визначення кісткового віку. У деяких хворих з дефіцитом СТГ кістковий вік відстає від паспортного більш ніж на 40%.
– Рекомендуються тривале спостереження за дитиною і послідовні багаторазові вимірювання росту, оскільки в більшій частині випадків дефіцит СТГ приводить до зниження швидкості росту.
– Інші ознаки дефіциту СТГ: гіпоглікемія натще; ожиріння тулуба; високий голос.
– Якщо анамнез та клінічна картина дають підставу запідозрити дефіцит СТГ, в амбулаторних умовах визначають концентрації ІФР-I і ІФР-зв’язуючого білка типу 3 в сироватці і проводять найпростіші стимуляційні проби для оцінки секреції СТГ (табл. 9.1). Якщо результати цих досліджень вказують на дефіцит СТГ, для підтвердження діагнозу проводять додаткові проби в стаціонарі (табл. 9.2). Якщо в будь-який з проб рівень СТГ перевищить 10 нг / мл, дефіцит СТГ виключають.
Лікування. Найдієвіший метод – замісна гормональна терапія. Препарати СТГ, одержувані з тканини гіпофіза людини (трупний матеріал), в даний час не застосовують через небезпеку зараження хворобою Крейтцфельдта-Якоба. Використовують соматропін – рекомбінантний людський СТГ, не менш ефективний, ніж натуральний гормон. Зазвичай соматропін призначають в / м або п / к в дозах 0,025-0,05 мг / кг / добу. Якщо низькорослість обумовлена ​​не дефіцитом СТГ, а іншими причинами (наприклад, дефіцитом статевих гормонів при синдромі Тернера), рекомендуються кілька великі дози соматропіну.
Див “Затримка росту, обумовлена ​​резистентністю до СТГ”.
Первинні порушення:
– Карликова Ларона;
– Африканські пігмеї.

Comments are closed.