Ревматизм


Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) – систем ве запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв’язку з гострою інфекцією, викликаної бета-гемоли тическим стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином дітей і підлітків 7 – 15 років.
За кордоном для позначення гострого ревматизму нерідко вживається термін «гостра ревматична лихоманка».

Поширеність
Ревматизм реєструється у всіх климатогеографических зонах. За узагальненими даними ВООЗ (1989), захворюваність ревматизмом в економічно розвинених країнах почала знижуватися на початку XX століття, прийнявши найбільш виражений темп протягом останніх 30 років (період інтенсивного впровадження антибіотиків, а також профілактики ревматизму), і в даний час в цих районах становить 5 на 100 000 населення в рік. У той же час у деяких країнах Середземномор’я і Тихого океану вона коливається від 27 до 116 на 100 000 населення.
Відповідно зниження захворюваності на ревматизм спостерігалося і зменшення поширеності ревматичних хвороб серця, хоча вона останнім часом залишалася досить високою і коливалася від 0,09-0,16 в промислово розвинених до 15-22 в країнах, що розвиваються на 1000 дітей шкільного віку. За відомостями ВООЗ (1989), поширеність ревматичної хвороби серця серед дітей цієї вікової групи в різних регіонах світу становила від 0,3 до 18,6 на 1000 школярів.
Поширеність ревматизму в Російській Федерації впродовж останніх чотирьох десятиліть в цілому неухильно знижувалася і в даний час складає в середньому 0,3 на 1000 дитячого населення (1994), коливаючись у різних регіонах від 0,2 до 0,8. За даними державної статистики Росії, поширеність ревматизму серед популяції росіян склала в середині 90-х років 3,5-3,25 на 1000 жителів різного віку.
У Російській Федерації захворюваність ревматизмом за останні 2 роки має незначну тенденцію до зниження з 3,9 (2001) до 3,76 (2002) на 1000 населення.
Представлена ​​поширеність ревматичної лихоманки і ревматичних вад серця та зумовлена ​​ними висока тимчасова і стійка непрацездатність дорослого контингенту хворих свідчать про соціальну значущість даної проблеми.

Етіологія і патогенез
Чітко встановлено зв’язок між інфекцією верхніх дихальних шляхів, викликаної бета-гемолітичним стрептококом групи А, і наступним розвитком гострого ревматизму. Інтерес до ревматичної лихоманці безсумнівно обумовлений тим, що її можна розглядати як модель ревматичного захворювання, індукованого інфекцією. Відповідно до сучасних поглядів, стрептокок має на організм багатогранна дія. Однак патогенетичні механізми, що приводять до виникнення захворювання, залишаються остаточно нез’ясованими.
Слід вважати, що стрептококова інфекція, особливо масивна, надає пряме або опосередковане шкідливу дію на тканини за допомогою великої кількості різних клітинних і позаклітинних антигенів і токсинів. Серед них основну роль грає М-протеїн клітинної стінки, що є чинником вірулентності. Крім того, стрептококи можуть виділяти широкий спектр соматичних і позаклітинних речовин, що володіють токсичними і антигенними властивостями. До них відносяться стрептолізин О і S, стрептокіназа і гіалуронідаза, протеїни і дезоксирибонуклеаза В та ін Ці речовини здатні пошкоджувати різні клітини і тканини організму, в силу чого надають патогенетичне дію.
Непрямим підтвердженням значення стрептококової інфекції при ревматизмі слід вважати виявлення у переважної більшості хворих різних протівострептококкових антитіл – антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антістрептогіалуронідази (АСГ), антістрептокінази (АСК), антідезоксірібонуклеази В (антіДНКази В) у високих титрах.
Однак одного стрептококового впливу недостатньо для розвитку захворювання.
Для його виникнення потрібна індивідуальна гіперімунна реакція організму на стрептококові антигени і тривалість цієї відповіді. Відсутність ревматизму у дітей раннього віку дозволяє вважати, що саме для розвитку захворювання необхідно повторне вплив стрептококів групи А на організм.
Встановлено також, що для виникнення ревматизму велике значення має схильність хворого. Так, ревматизм зустрічається тільки у 0,3-3% дітей, які перенесли гостру стрептококову інфекцію. Схильність до ревматизму є складним поняттям, що включає синтез ряду доданків. Вона не обмежується тільки особливої ​​реактивністю протівострептококкового імунітету.
Ще на початку цього століття А. А. Кисіль вказував на роль сімейної схильності у виникненні ревматичної лихоманки, про що свідчить сімейна агрегація ревматизму, істотно перевищує поширеність захворювання в популяції. Встановлено, що на частоту «сімейного» ревматизму безсумнівний вплив надають середовищні (в першу чергу стрептококова інфекція) і генетичні чинники.
Роль генетичної схильності підтверджують більш часте розвиток ревматизму у рідних братів і сестер хворого з сім’ї, в якій хтось із батьків страждає ревматизмом, а також більш високе поширення захворювання серед монозиготних близнюків, ніж гетерозиготних.
Дослідження генетичних маркерів виявило, що серед хворих на ревматизм частіше зустрічаються особи з групами крові А (11) і «несекреторов» АВ і Н. Інтенсивно вивчається система антигенів гістосумісності при ревматизмі. При цьому виявлена ​​певна закономірність асоціацій з антигенами HLA, характерна для кожного конкретного дослідження. Так, згідно зі спостереженнями, при ревматизмі у хворих російської національності переважає HLA-A11, В35, DR5 і DR7. Показано, що у пацієнтів з клапанними ураженнями серця підвищена частота носітельствa HLA-A3; при ураженні аортального клапана має місце наявність антигену HLA-B15. Деякі дослідники констатували підвищення при ревматизмі змісту HLA-DR2 і DR4. Таким чином, для ревматизму характерна широка варіабельність асоціації антигенів гістосумісності.
В останні роки обговорюється гіпотеза про те, що аллоантиген В-лімфоцитів, що визначається за допомогою моноклональних антитіл D8/17, пов’язаний з сприйнятливістю до ревматизму і може розглядатися як генетичний маркер, що визначає спадкову схильність до захворювання. Вивчається місце антифосфоліпідних антитіл до розвитку різних клінічних проявів ревматичної лихоманки.
Встановлено, що в патогенезі ревматизму велика роль відводиться імунної запалення, а також імунопатологічним процесам, при яких стрептококові антигени і протівострептококковие антитіла беруть найактивнішу участь. При цьому найбільше підтвердження має концепція про роль перехресно реагуючих антигенів – антигенних компонентів стрептокока і тканин організму.
Здобула визнання гіпотеза «антигенної мімікрії» між соматичними фрагментами стрептококів групи А і антигенами міокарда людини, а також концепція про наявність подібності між полісахаридних компонентом клітинної стінки стрептокока і гликопротеидом, що містяться в клапанах серця людини. Патогенетична значимість цих перехресних реакцій неясна, проте взаємодія між макроорганизмом і мікроорганізмом може пояснити факт розвитку міокардиту і вальвулита.
Отже, в розвитку захворювання велика роль належить стрептокока, який надає багатогранне вплив, який реалізується тільки в схильності організму і обумовлює різноманіття клінічних проявів.

Патоморфологічна картина
Розвиток ревматичного процесу супроводжується різноманітними морфологічними змінами. Встановлено, що основним є первинне і переважне ураження сполучної тканини, в першу чергу серця.
Розрізняють 4 стадії розвитку патологічного процесу при ревматизмі: мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, проліферативні реакції і фаза склерозу.
Принципово важливим слід вважати можливість зворотного розвитку патологічного процесу в стадії мукоїдного набухання.
Фібриноїдні зміни являють необоротну фазу дезорганізації сполучної тканини. Пролиферативная стадія проявляється формуванням ревматичної, ашоффталалаевской (по імені описали її авторів) гранульоми.
Ревматична гранульома складається з великих, неправильної форми базофільних клітин гістіоцитарної походження, гігантських багатоядерних клітин міогенного походження з еозинофільної цитоплазмою, а також лімфоїдних, плазматичних і тучних клітин. Типові ревматичні гранульоми мають нозологічну специфіку, виникаючи тільки в серці. Вони найчастіше розташовуються в периваскулярній сполучної тканини або в інтерстиції міокарда (переважно лівого шлуночка), сосочкового м’яза, перегородки, а також в ендокарді, рідше в зовнішній оболонці судин. Цикл формування і рубцювання гранульоми займає в середньому 3 – 4мес.
В даний час, гранульоми при патологоанатомічному дослідженні виявляються значно рідше, ніж зазначалося раніше, що пов’язано, мабуть, із зміною клінічного та морфологічного «вигляду» ревматизму, з так званим патоморфозом захворювання.
Важливим морфологічним субстратом ураження серця при ревмокардит є неспецифічна запальна реакція. Вона складається з набряку міжм’язової сполучної тканини, випотівання фібрину, інфільтрації клітинними елементами, переважно поліморфно-ядерними лейкоцитами і лімфоцитами.
Згідно з дослідженнями М.А.Скворцова (1946), саме неспецифічний ексудативно-проліферативний компонент запалення визначає клінічні прояви захворювання і прямо пропорційно корелює з активністю патологічного процесу і виразністю кардіта.
Улюблена локалізація патологічного процесу – мітральний клапан, рідше аортальний і тристулковий. Результатом вищеописаних процесів є кардіосклероз.
До числа неспецифічних, але важливих для патогенезу та морфогенезу ревматизму відносяться зміни судин мікроциркуляторного русла, які виявляються у всіх органах.
Серозні оболонки постійно залучаються до процесу, особливо при високій активності ревматизму, обумовлюючи картину серозного, серозно-фіброзного запалення.
У суглобових тканинах при клінічно вираженому ревматичному поліартриті спостерігаються прояви дезорганізації сполучної тканини, ексудативне запалення, васкуліт. Особливістю ревматичного ураження суглобів є оборотність процесу не тільки у фазі мукоїдного набухання, але і в початкових стадіях фібриноїдних змін.
В основі ураження нервової системи лежить залучення в ревматичний процес судин мозку. Патологічний субстрат малої хореї – зміна клітин смугастого тіла, субталамічного ядер кори великого мозку і мозочка.
Поразка шкіри та підшкірної клітковини проявляється ознаками васкуліту, ендотеліоз і осередкової запальною інфільтрацією.
Таким чином, основу ревматизму становить складний за своєю структурою процес, при якому на тлі порушеної реактивності організму розігруються різні по інтенсивності запальні та проліферативні зміни, що зумовлюють різноманіття клінічних проявів хвороби.

Comments are closed.