Разрешить написание латиницей Т-клітинна лімфома ентеропатіческого типу. Ознаки лімфом ентеропатіческого типу.

Вперше Т-клітинна лімфома ентеропатіческого типу (EATL) була описана як злоякісний гістіоцитоз кишечника. Сьогодні вона сприймається як форма Т-клітинної лімфоми і є однією з більш часто зустрічаються в Європі. Походженням назви захворювання пов’язане з ураженням кишечника у дорослих, яке до виявлення лімфоми клінічно може протікати приховано.

У меншості хворих визначаються лише мінімальні прояви лютеновой ентеропатії із збільшенням кількості внутрішньоепітеліальний лімфоцитів.
У хворих з ураженням кишечнику в анамнезі або без нього зазвичай відзначаються біль у животі, виразка або перфорація гонкою кишки, нерідко наявність одного або більше пухлинних утворень. Як правило, діагноз ставиться при дослідженні резектованого кишки. Іноді єдиним доступним для вивчення матеріалом можуть бути черевні лімфатичні вузли. Прогноз захворювання несприятливий.

Пухлинні клітини, діффузпо інфільтруючі стінку тонкої кишки, чаші від середніх до великих розмірів, з округлими або неправильної форми ядрами і помітними ядерцями. Через присутність запальних клітин, і тому числі еозинофілів і гістіоцитів, клітинна популяпія мможет здаватися поліморфної. У деяких пухлинах відзначається значний плеоморфізм з наявністю багатоядерних клітин.
лімфома

Нерідко в прилеглій слизовій оболонці визначаються ознаки ураження кишечника з наявністю великих кількостей до нутріепітеліальних лімфоцитів. У ряді випадків при відсутності ознак ураження кишки пухлинні клітини менших розмірів, більш мономорфние, з більш інтенсивно забарвленими ядрами.

Структура уражених брижових лімфатичних вузлів часто повністю стерта внаслідок витіснення інфільтратом. За складом інфільтрат схожий з визначеним в стінці кишки. Однак ступінь інфільтрації варіабельна, і при ранньому ураженні лімфатичних вузлів може виявлятися синусовий варіант поширення клітин.

Пухлинні клітини типово експресують CD3, CD7; більш великі клітини і з більшим ступенем анаплазії в різного ступеня експресують CD30 (Wright. 1997). CD5 і CD4 – негативні, CD8-зазвичай негативний, за винятком невеликої групи пухлин, що складаються з клітин дрібних або середніх розмірів, експресують CD8 і CD56. Антигени цитотоксичних гранул, Т1а-1 і гранзімін позитивні.

В нетипових випадках за відсутності певних ознак ураження тонкої кишки або при можливості виконання тільки лише пункційної біопсії EATL необхідно диференціювати з іншими формами Т-клітинної лімфоми. В залежності від морфологічних при такій вони включаю! ALCL і PTLU. При виявленні в пухлині значного поліморфізму ставиться діагноз ALCL. Імунофенотип подібний, але в ALCL маркери CD3 і CD7 зазвичай негативні.

У пухлинах з більш мономорфние клітинним складом і слабкою (або відсутністю) CD30 експресією диференціальний діагноз скрутний, однак на EATL вказує наявність пов’язаних з цитотоксичними гранулами білків.

Comments are closed.