Рабдоміосаркома. Злоякісна рабдоміома.

Рабдоміосаркома (злоякісна рабдоміома, міосаркома, рабдоміобластома) зустрічається відносно рідко (10-12% злоякісних пухлин м’яких тканин). Може розвиватися поза зв’язку з м’язовою тканиною (в заочеревинної клітковині, середостінні, на обличчі і шиї, в носоглотці, по ходу сечостатевого тракту, в жіночих статевих органах), але частіше локалізується в зоні розташування м’язів (у нижніх, рідше у верхніх кінцівках, м’язах , тулуб). Вік і стать значення не мають. Пухлина володіє високим ступенем злоякісності. Вказують на різке прискорення росту пухлини після біопсії. Метастазування рясне, іноді починається після видалення пухлини, без рецидиву. Рецидиви часті.

Макроскопічно пухлина являє собою вузол у товщі м’язів, діаметром до 20 см і більше. Мікроскопічно характерний поліморфізм структури, зумовлений тим, що пухлинні клітини за своєю будовою нагадують зародкові м’язові клітини на різних фазах ембріогенезу, регенераційні міобласти, що виникають при загибелі м’язових волокон, і відрізняються значною катаплазією. Це створює великі труднощі при спробі їх класифікувати. Розрізняють ембріональну, альвеолярну, плеоморфіую і змішану форми рабдоміосарком.

У 1946 р А. Р. Stout вперше виділив плеоморфной тип рабдоміосаркоми; G. D. Stoble і Н. W. Dargeon – ембріональний в 1950 р.; в 1952 р К. Mostofi і М. Morse, F. Farinacci et al (1956) – ботріондний підтип, в 1956 р. J. S. Riopelle, J. P. Theriault і R. S. Horn, H. F. Enterline в 1958 р – альвеолярний тип рабдоміосаркоми

Кілька десятиліть тому рабдоміосаркому вважали самою частою пухлиною, що становить до 25% всіх сарком. Однією з найчисленніших форм визнавалася плеоморфной рабдоміосаркома. В даний час значну частину пухлин, спочатку діагностованих як плеоморфние рабдоміосаркоми, відносять до злоякісних фіброзним гістіоцитоми. За даними багатьох авторів, рабдоміосаркома становить до 75% всіх глубокорасположенних сарком кінцівок і тулуба. Інші відносять її до числа відносно рідкісних злоякісних пухлин. В залежності від гістологічного варіанту будови пухлина різко відрізняється по локалізації, течією і віком хворих.

У дітей рабдоміосаркома є однією з найпоширеніших злоякісних пухлин, поступаючись тільки нефробластомі і нейробластомі.
рабдоміосаркома

При вивченні великих серій спостережень виявляється 2 вікових піку поразки – близько 4 років і близько 18 років. Ранній пік пов’язаний з ураженням області голови, шиї і сечостатевого тракту, пізній – з ураженням чоловічого сечостатевого тракту та м’язів нижньої частини тіла, особливо нижніх кінцівок. При всіх локалізаціях пухлини, виключаючи ротоносоглотку, спостерігається переважне ураження осіб чоловічої повз. Випадків рабдоміосаркоми, індукованих іонізуючим випромінюванням, хімікатами або вірусами, не описано. Зв’язок з нейрофіброматозом дозволяє припускати, що 8 деяких випадках у виникненні рабдоміосаркоми відіграють роль генетичні порушення. В інших випадках пухлина буває вродженою.

Клінічна симптоматика рабдоміосаркоми неспецифічна. При ураженні області голови та шиї, особливо носоглотки і орбіти, пухлина може поширюватися на тверду мозкову оболонку і супроводжуватися менінгеальними явищами, що відзначають приблизно у 1/3 цих хворих.

Найчастішим варіантом є ембріональна рабдоміосаркома, складова близько 60% всіх спостережень. Цей варіант може зустрітися в будь-якому місці, але переважаючою є область голови та шиї, орбіта і сечостатевої тракт.

Ембріональна рабдоміосаркома утворена переважно дрібними, витягнутими клітинами різноманітної форми – від круглих до зірчастих або тонких витягнутих, біполярних формують переплітаються пучки або масу типу синцитиальной, що розташовуються в міксоматозной основній речовині. Важливе діагностичне значення мають витягнуті клітини з еозинофільної цитоплазмою, що мають стрічкоподібний або полосовідние вигляд і іноді поперечну смугастість у цитоплазмі.

Ботріоідний підтип ембріональної рабдоміосаркоми складає близько 6-7% усіх рабдоміосарком і відрізняється схильністю вражати перш за все сечостатевої тракт, область голови та шен, рідше – жовчний міхур і ін Пухлина може мати вигляд поліпа, що нагадує кисть винограду.

Характерною морфологічною особливістю, що відрізняє ботріондний підтип ембріональної рабдоміосаркоми, є наявність так званого камбіального пласта різноспрямованих пучків і скупчень компактно розташованих пухлинних клітин безпосередньо під епітелієм слизової оболонки. В іншому цей підтип відрізняється від звичайного ембріонального варіанти. У жінок частіше вражається вагіна, у чоловіків – сечовий міхур, паратестікулярная область. Ця пухлина може також локалізуватися в назо-отофарінгеальной області.

Ембріональну рабдоміосаркому слід відрізняти від багатьох доброякісних і злоякісних пухлин – від міксоми, міксоідная ліпосаркоми, імунобластні лімфоми, нізкодіффереіцірованного раку. При цьому слід мати на увазі стать, вік, локалізацію пухлини; допомагає також електронно-мікроскопічне і іммуіоморфологіческое дослідження.

Comments are closed.