Рабдоміома. Особливості рабдоміом.

Рабдоміома – рідкісна зріла доброякісна пухлина, яка копіює у своїй будові поперечно покреслену м’язову тканину. Одні автори під рабдоміома розуміють пухлина з міобластов, ідентифікуючи її з мнобластомой (пухлина Абрикосова), інші описують рабдоміом, побудовану з атипових поперечно-смугастих м’язових волокон, треті вказують, що такі пухлинні елементи не утворюють самостійних пухлин, а лише входять до складу тератом або формують гамартін в серці.

Прийнято розрізняти рабдоміоми серця і екстракардіальні, тобто рабдоміоми м’яких тканин. Макроскопічно екстракардіальних рабдоміома має вигляд м’якого або помірно щільного, чітко окресленого або інкапсллірованного вузла коричнево сірого або коричнево-рожевого кольору на розрізі розміром 0,5-6 см в поперечнику. Фетальні рабдоміоми можуть бути поліповідних (в гортані, піхві, шийці матки). Метастазів рабдоміоми не описано. Рецидиви украй рідкісні і описані тільки при дорослому типі пухлини.

Останні поділяють в залежності від різного ступеня диференціювання клітин складають пухлину. Їх походження досі дискутується. Одні автори дотримуються уявлення про те, що ця група пухлин виникає в результаті порушення міоцитів, інші думають, що в основі процесу лежить порушення їх дозрівання. Виходячи з цих уявлень, пухлини різної структури, можливо, являють собою різні ступені дозрівання рабдоміобластов – від ембріональних до відносно зрілих.
Розрізняють 3 субтипу доброякісної рабдоміоми м’яких тканин фетальний міксоідная, фетальний клітинний і дорослий; виділяють також рабдоміом жіночих геніталій.
рабдоміома

Фетальний міксоідная тип чаші вражає хлопчиків, у віці 3 років і пізніше (середній вік 15 років). Локалізується на голові (деякі автори вказують на переважне розташування в позадіушной області), шиї, грудній стінці, стінці живота, стегнах. Виділений в самостійний підтип. Пухлина нечітко відмежована від навколишніх тканин, має часточкову структуру через наявність численних сполучнотканинних перегородок. Помірно клітинна, з вираженим миксоматозом проміжної тканини. Клітини то дрібні овальні, то веретеноподібні з мізерною або нерозрізненої цитоплазмою (типу мезенхімальних) та різним ступенем диференціювання м’язових елементів (смуговидні і т. п.). Митотические фігури відсутні.

Фетальний клітинний тип характеризується високим ступенем клітинної з переважанням тонких витягнутих веретеноподібних клітин, що формують безладно переплітаються пучки. На цьому тлі відзначають смуговидні або великі округлі клітини, т. е є ознаки диференціювання в скелетно-м’язові волокна. Іноді відзначають гіперхроматоз і поліморфізм ядер.

Дорослий тип рабдоміоми являє собою добре відокремлений вузол з чіткою капсулою, коричневого кольору. Мікроскопічно схожий з нормальними поперечно-смугастих м’язів. Локалізується переважно на голові, шиї, гортані, зустрічаються і вісцеральні форми в середостінні, шлунку. Характеризується компактно розташованими великими мономорфнимі округлими або полігональних клітинами з рясною еозинофільної цитоплазмою. Ядра великі, мономорфние, пухирчастих, часто з чіткими нуклеоламі. Іноді клітини містять 2 -3 ядра. Місцями до цих великих клітинам прилягають більш дрібні з овальними або веретеноподібних ядрами і бідною цитоплазмою; зустрічаються тонкі фіброзні перегородки. В цитоплазмі клітин виявляють глікоген. Поперечна смугастість виявляється важко, в основному у витягнутих смуговидних клітинах. Фігури мітозу будуть відсутні Ознак інвазивного росту не виявляється

Рабдоміома жіночих геніталій зустрічається чаші у дорослих, середній вік 36 років. Локалізується в піхві, вульві, шийці матки. Мікроскопічно характеризується схожістю з фетальної рабдоміома, але на відміну від неї в клітинах часто можна бачити поперечну смугастість. Її важливо відрізняти від ботроідной рабдоміосаркома.

Comments are closed.