Пурпура при хворобі Верльгофа

Хвороба Верльгофа є найбільш відомим представником  групи тромбоцитопенічнаї пурпури. Вона зустрічається у двох формах – гострій і хронічній. Обидві форми протікають з нормальним або збільшеним числом мегакаріоцитів в кістковому мозку і без залучення в болісний процес селезінки. Гостра тромбоцитопенічна пурпура вражає, як правило, дітей без різниці статі. Інтенсивна пурпура з’являється раптово у дитини чи підлітка, раніше не страждав геморагічним діатезом. Через 12-14 днів у 90-95% хворих пурпура зникає спонтанно. Тільки у дуже невеликої кількості хворих розвивається хронічна тромбоцитопенія. Селезінка у цих хворих не пальпується, число мегакаріоцитів в кістковому мозку збільшується.
Гостра тромбоцитопенічна пурпура починається нерідко через 1-2 тижнів після перенесеної респіраторної інфекції. Можливо, що тромбоцитопенія в подібного роду випадках наступає не идиопатически (як зазначено в додатку), а вдруге внаслідок видалення з кров’яного русла великого числа платівок разом з адсорбованими на їх поверхні комплексами антитіл з антигенами. Більшість клініцистів не поділяють висловленої точки зору і розглядають гостру тромбоцитопенічна пурпура як одну з форм хвороби Верльгофа, залишаючи питання про її патогенезі відкритим.
Пурпура новонароджених спостерігається протягом перших 2-3 днів життя. Геморагічні явища після зазначеного терміну припиняються, але тромбоцитопенія утримується іноді протягом 2-3 міс. Неонатальна тромбоцитопенія зустрічається у немовлят, народжених від матерів, які страждають на хворобу Верльгофа.

Хронічна форма хвороби Вельгофа починається непомітно. Дівчата і жінки страждають в 3-4 рази частіше, ніж юнаки та чоловіки. У типових випадках у дівчини відзначаються поступове посилення менструальних кровотеч, все зростаюча схильність до утворення синців, навіть після самих незначних травм, тривалі кровотечі після екстракції зуба або інших дрібних хірургічних операцій. Число тромбоцитів падає до 1 • 105-5 • 104 (100-50 тис.) в 1 мкл. Активність мегакаріоцітарного паростка кісткового мозку часто підвищена. Селезінка не збільшується. Протягом багатьох років відзначається періодична зміна ремісій і рецидивів. Характерним вважається виникнення рецидивів в передменструальному періоді.

Збільшення селезінки ставить діагноз хронічної форми хвороби Верльгофа під сумнів.
Перераховані лабораторні та клінічні ознаки при хронічній формі хвороби Верльгофа зустрічаються постійно, але, щоб поставити діагноз цієї хвороби, треба виявити перераховані ознаки, виключити їх можливий зв’язок з іншими захворюваннями (див. додаток), які можуть ускладнюватися тромбоцитопенічна пурпура.

Особливо важливо виключити лікарську пурпуру. Це досягається скасуванням усіх ліків, які отримує хворий. Якщо стан хворого не дозволяє відмінити всі лікарські засоби, їх необхідно замінити іншими, що надають подібне ж фармакологічна дія, але мають іншу хімічну структуру. Клінічні прояви лікарської тромбоцитопенічнійпурпури зникають зазвичай не пізніше 2-3 тижнів після відміни викликав її лікарського засобу.
Велике диференційно-діагностичне значення надається характеру відповідної реакції хворого на пробну терапію. Після застосування високих доз стероїдних гормонів (наприклад, преднізолону по 40-60 мл на добу або еквівалентних доз його аналогів) число тромбоцитів у більшості хворих хронічною формою хвороби Верльгофа зростає протягом перших 2-3 тижнів. Через 1-4 тижнів після відміни стероїдів у більшості хворих настає рецидив хвороби. Після спленектомії цей рецидив приблизно в 70% випадків змінюється тривалої або постійної ремісією.
Лікарська тромбоцитопенічна пурпура виникає у сенсибилизированного хворого під впливом препарату, який раніше добре переносився хворим. Починається лікарська пурпура завжди гостро. Її тривалість визначається швидкістю руйнування ліків в організмі. Ця закономірність добре підтверджується у спостереженнях за перебігом пурпури, викликаної серцевими глікозидами. Пурпура зникала у спостерігалися нами хворих через 2-3 дні після відміни толузіна. Дигітоксин руйнується в організмі повільніше, ніж толузін. Пурпура, викликана препаратами дигитоксина (ацедоксін, ацеланід), зникала не раніше 2 тижнів після їх відміни.
Пурпура не може вважатися лікарської, якщо скасування препарату не призвела до її зникнення через 2-3 тижнів після відміни препарату. Будь-який препарат може призвести до розвитку лікарської пурпури, тому, з’ясовуючи її причину, необхідно відмінити всі препарати, які отримував хворий. Багато хворих забувають повідомити лікаря, що вони протягом багатьох років беруть ацетилсаліцилову кислоту, снодійні або таблетки від головного болю, вважаючи їх цілком нешкідливими. Тривале спостереження за хронічними хворими дозволяє сказати, що пурпура може бути викликана навіть тими лікарськими засобами, які добре переносилися протягом багатьох років (наприклад, серцеві глікозиди). У додатку XXI-3 перераховані лікарські засоби, які викликають тромбоцитопенічна пурпура.
Перераховані клінічні ознаки дають підставу поставити Можливий діагноз лікарської пурпури. Остаточний діагноз її ставлять за поєднанням їх з уповільненням ретракції згустку, приростом 3-го фактора платівок в крові хворого і по реакції зв’язування комплементу. Для виконання цих проб потрібно спеціально обладнана лабораторія.
Тромбоцитопенічна пурпура виникає зрідка через кілька днів після гемотрансфузії. Хвороба розвивається внаслідок появи в крові реципієнта антитромбоцитарних ізоантитіл, фіксуючих комплемент, після переливання йому крові, що містить тромбоцити, несумісні з його тромбоцитами антигенним складом. Хвороба може тривати 2-3 тижнів і закінчуватися мимовільно.
Тромбоцитопенічна пурпура відзначається приблизно у 10% хворих на системний червоний вовчак. Іноді тромбоцитопенічна пурпура виявляється самій ранній клінічною маніфестацією вовчака. Тромбоцитопенічна пурпура спостерігається також при склеродермії, лімфатичному лейкозі, лимфосаркоме, аутоімунноїгемолітичної анемін. Поєднання тромбоцитопенічна пурпура з аутоімунноїгемолітичної анемією носить назву синдрому Еванса. Селезінка при цьому синдромі не збільшена, пряма реакція Кумбса виявляється позитивною.

Внутрішньосудинна коагуляція зустрічається в багатьох клінічних станах. Виникаючі при цьому клінічні картини позначаються термінами «дефібрінаціонний синдром» або «коагулопатія споживання». Для утворення прокоагулянтів в крові при цьому синдромі витрачається велика кількість тромбоцитів, внаслідок чого розвивається виражена тромбоцитопенія. В одних випадках синдрому відзначаються різної тяжкості геморагії, в інших – утворення дрібних внутрішньосудинних тромбів без геморагії. Синдром зустрічається після переливання несумісної крові, після укусу змії, при геморагічному шоці, лейкозі, раку, сепсисі (purpura fulminans), непереносимості деяких ліків.
Тромбоцитопенічна пурпура з безліччю тромбозів дрібних судин була описана вперше Moschcowitz в 1925 р. Характерними ознаками її є лихоманка, гемолітична анемія, тромбоцитопенія, ураження нирок і центральної нервової системи. Зміст мегакаріоцитів в кістковому мозку не змінено. Хвороба починається гостро і через 1-6 тиж закінчується смертю хворого при клінічній картині важких геморагії, анемії і тромбозів в судинах головного мозку. Діагноз важкий через Многосістемность поразки. Гістологічна картина судин (гіаліноз артеріол з їх тромбозом) дає підставу розглядати тромботичну тромбоцитопенічна пурпура як генералізований феномен Санареллі – Швартцманна.
Тромбоцитопенія при гострих вірусних (кір, краснуха та інші екзантеми) і бактеріальних (черевний тиф, септичний ендокардит) хворобах виникає, ймовірно, внаслідок токсичної дії збудників на мегакаріоцити. Не можна виключити і можливість зменшення числа платівок внаслідок їх фагоцитозу. З одужанням від основної хвороби число пластинок в крові відновлюється до нормального рівня.
Масивні гемотрансфузії, тривалий екстракорпоральне кровообіг часто призводять до помірної або вираженої тромбоцитопенії. Вона виникає внаслідок розведення крові реципієнта великим обсягом кровозамінників або крові з малим вмістом тромбоцитів.
В організмі здорової людини близько 1/3 числа платівок міститься в селезінці. Решта перебувають у циркулюючої крові. При виражених збільшеннях селезінки в ній може зосереджуватися до 90% загального числа платівок. Зміст платівок у периферичної крові зменшується. З особливою сталістю це зустрічається при хворобі Гоше, саркоїдозі, лімфосаркоматозе, застійної і інших спленомегалія. Подібна ж секвестрація пластинок відбувається у великих гемангиомах. Причини тромбоцитопенії при тепловому ударі, Макроглобулінемія, передчасному відходженні плаценти, опіках і деяких інших захворюваннях залишаються невідомими.

Comments are closed.